住院医生读书笔记---复杂先天性心脏病的基础知识

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EBSTEIN'S ANOMALY異常 生理機轉 EBSTEIN氏異常就是三尖瓣位置過低，使得部份的右心室變成右心房， 因此右心室 變得非常的小。由於新生兒時期的肺動脈壓較高，使得肺血 流量減少;出生一段 時間後，由於肺動脈壓力降低，使心輸出量慢慢改進。 嬰兒時期常呈現不等程度的 三尖瓣關閉不全。由於右心室變小，使得從 右心發出的有效心輸量減少。 臨床表現 臨床症狀的嚴重度依三尖瓣的移位程度而不同，大部分的症狀只有疲倦。 發紺 發紺的程度依以下因素而定， 1. 經由卵圓孔的右到左分流。 2. 經由右心室到肺循環的血量。 在嚴重的病例當中，肺部的血流量非常的少，而使病人呈現非常 嚴重的發紺。 心音 程度輕微的病人，第二心音正常，可是在嚴重的病例第二心音可能變小甚至聽不到。 通常可聽到三尖瓣關閉不全的非特異性心縮 期雜音。此雜音可在左胸區聽見。 心衰竭 病童由於左心血量過度負荷，可能導致心衰竭。 實驗室數據 ‧動脈氣體分析 動脈血氧的高低端視肺部血流量的多寡，動脈血氧(PaO2)常常 低到20mmHg以下。 ‧胸部 X 光檢查 胸部 X 光呈現心臟擴大，肺血管紋減少。極度的心臟擴大， 常表示有嚴重的三尖瓣關閉不全。此外，主動脈顯像小。 ‧心電圖檢查 心電圖常呈現不正常的P波，以及各種程度的心臟阻滯，QRS 波常呈現右束枝傳導阻滯，Wollf-Parkinson-White 症候群， 而且常有心律不整的現象。 ‧心臟超音波檢查 M型心臟超音波若顯現不正常的三尖瓣波形，常表示有Ebstein 異常。雙面心臟超音波具有診斷性。可見心房化的右心室 部分及不正常的三尖瓣。杜普勒及彩色心臟超音波在評估 經由右心室到肺動脈之間的血流量方面具有相當的價值。 並可診斷三尖瓣關閉不全的程度。 ‧心導管檢查 心導管檢查常會導致心律不整，因此在新生兒時期常不做 這種檢查，除非懷疑合併其它異常例如要排除肺動脈瓣閉鎖 的可能性時）。 治療 內科療法 心律不整尤其是心室上心跳過速(supraventricular tachycardia )， 必須考慮並且治療。 外科療法 在嬰兒時期，Ebstein氏異常通常不需外科手術。若需開刀，則經由 中間胸骨切開術來重整三尖瓣的位置以及房室環以改進三尖瓣的 關閉程度，有時需要置換人工瓣膜。 併發症 併發症包括三尖瓣關閉不全以及心律不整，由於資料不足死亡率並不清楚，死亡常 因心衰竭及血氧不足。 預後 輕微 Ebstein 氏異常的預後都不錯， 通常當右心室輸出量增加及肺血管阻力降低時 Ebstein氏異常的症狀將會改進。雖然外科療法可改進Ebstein氏異常的症狀， 可是 需要開刀的病人其預後仍比不需開刀的病人差。

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血管環（Vascular Ring）
常見者為雙主動脈弓（Double aortic arch）
臨床症狀
鋇劑食道攝影可以發現食道的前後各有一道切跡，表示被左右主動脈弓所環繞。
造成對食道及氣管不等程度的壓迫。在嬰兒期經常發生症狀，如呼吸有鳴聲，嘔吐，易咳嗽易得肺炎。
治療及預後
必須開刀矯正，預後都很好，如果不治療，在一歲之內有50％的病人會死亡呼吸道感染。診斷靠超音波、MRI、血管攝影。

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左側冠狀動脈異常出口 （Anomalous origin of the left coronary artery） 正常的冠狀動脈由主動脈分出，而這種先天性心臟病，左側冠狀動脈卻由肺動脈分出。 臨床症狀 剛出生時，肺動脈壓力降低，造成左側冠狀動脈灌注不足，易發生心肌梗塞及纖維化，造成二尖瓣閉鎖不全。肺動脈壓力不如主動脈，由肺動脈分出的左側冠狀動脈流的是靜脈血功能不全，所以血液由右側冠狀動脈側枝循環（collateral circulation）到左側冠狀動脈而流入肺動脈，造成 Myocardial steal syndrome。病人會有心臟擴大，但無雜音，有的會因呼吸感染，很快就發生心臟衰竭。 診斷 胸部Ｘ光可發現心臟擴大，心電圖顯示左心室肥大，T波倒轉，而且有心肌側壁前區梗塞的變化，心導管術可發現肺動脈的氧飽和度升高，血管攝影可看出對比劑（contrast media）由右側冠狀動脈經左側 冠狀動脈到肺動脈。 治療及預後 早期常因心臟衰竭而死亡。內科治療包括心臟衰竭、心肌梗塞的控制。假如有血液大量分流到肺動脈，或者有心肌前區梗塞的變化，病人可施予左側冠狀動脈結紮，或與主動脈吻合，來建立正常的心肌血流。

                               
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危急性主動脈狹窄 (CRITICAL AORTIC STENOSIS) 生理機轉 左心室出口的狹窄可能在主動脈瓣膜之下， 主動脈本身或主動脈瓣膜之上，其中最常見的是主動脈瓣狹窄。若新生兒的左心室和主動脈之間的壓力差大於50mmHg以上，我們就認為有危急性的主動脈狹窄。 臨床表現 這類病童的臨床症狀視阻塞嚴重度而定。主動脈狹窄在新生兒時期常常沒有症狀，但是危急性主動脈狹窄的病童有些仍可能無症狀，且有正常的發育及生長。危急性主動脈狹窄的嬰兒，若有皮膚蒼白冰冷，末梢循環不良，脈搏微弱，心衰竭、肺水腫，則必須儘速接受內科及外科的緊急治療。有些病童會發生突然死亡，此乃病人有嚴重左心室血流阻塞。 發紺 少見於單純的主動脈瓣狹窄。 心音 在右上胸骨緣常可聽到第二度到第四度心縮期雜音並放射到左上胸骨緣，有時在頸部也可以聽到。雜音的強弱和狹窄的程度不成比例，也就是說，與狹窄程度無關。 診斷 必須靠理學檢查作診斷。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析 動脈血氧 (PaO2)一般都正常。胸部x光檢查：可能呈現心臟肥大， 上升主動脈明顯，但肺血管紋正常。心電圖檢查： 可能正常或有左心室肥大及疲乏。必須注意的是，心電圖的異常和狹窄的程度相關性很差。 ‧心臟超音波 可見主動脈瓣變厚以及關閉異常。杜普勒超音波檢查可正確評估左心室與主動脈瓣之間的壓力差以及狹窄的部位。 ‧等級運動試驗 可評估孩童左心室血流的阻塞程度。 ‧ 心導管檢查 具有診斷性。所有危急性主動脈狹窄的病人必須儘早接受此 項檢查。評估左心室與主動脈間的壓力差。但嬰幼兒則不須接受 此檢查。因此臨床及超音波上特徵即可診斷。有些醫學中心進行氣 球導管擴張術，但目前仍在實驗階段。 治療 內科療法 內科療法效果常常不如理想，對有症狀的危急性主動脈狹窄必須進行外科手術。 外科療法 最常見的手術方式是經由中間胸骨切開術(median sternotomy)行主動脈瓣膜切開。此種手術可利用入口閉塞(inflow occlusion)和停止循環1至2分鐘來進行，對較大的嬰兒則必需使用體外心肺機來進行手術。 併發症 併發症及手術後副作用包括主動脈瓣關閉不全，以及殘存的主動脈狹窄。嬰兒危急的主動脈狹窄死亡率大約在 5%-50%，新生兒期則更為危險，一般認為盡量避免體外心肺機手術，將可減少死亡率。 預後 對於大部份輕度或中度主動脈狹窄的病人，其預後是不錯。但是一些重度阻塞的病童則有突然死亡的可能。一般認為新生兒期的危急性主動脈狹窄手術屬於緩解手術(palliative operation)。 手術之後，常需以心導管檢查追蹤;病人可能在數個月或數年之後必須接受進一步的外科瓣膜修補術。

                               
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主動脈窄縮 (Coarctation of the aorta)
型式及臨床症狀
主動脈窄縮有兩種型式。
1.嬰兒型或導管前型(infantile or preductual type)

主動脈在左鎖骨下動脈與動脈導管之間有一段狹窄，血液由肺動脈經動脈導管流入下行主動脈(descending aorta)因為肺動脈的血為靜脈血，所以身體下部會有輕度的發紺，出生兩三天，股動脈脈搏微弱，常併有主動脈瓣和二尖瓣異常，很快就發生心臟衰竭而死亡。

2.大人型或導管後型 (adult or postductal type)

主動脈在動脈導管處或動脈導管的遠端有一段狹窄，臨床症狀與縮窄程度有關，股動脈脈搏微弱而橈動脈脈搏強，上肢的血壓比下肢高得多，所以有頭痛頭暈、流鼻血的症狀，甚至有中風的危險。

診斷

脈搏和血壓 最常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高15mmHg以上，量血壓必需用適當的壓脈帶;上肢的脈搏比下肢的脈搏強且容易摸。 心臟衰竭 許多嬰兒由於嚴重的主動脈窄縮使得左心室的壓力過度負荷(pressureoverloading) 而導致嚴重的心臟衰竭。

實驗室數據
‧動脈血氣體分析常顯示正常。
‧胸部X光檢查

常可見心臟擴大，但肺血管紋正常，除非有合併其它心臟異常。孩童期，常可見左心室變大。由於大旁系血管的壓迫，使得肋骨下緣壓跡，常可見下主動脈窄縮後部分有擴大。

‧心電圖檢查

常見右心室肥大，左心室肥大或兩側心室肥大在新生兒時期較少見。心電圖也可能正常。在幼兒時期，常可見左心室肥大。

‧心臟超音波

雙面心臟超音波可以用來檢查主動脈窄縮的部位; 而彩色杜普勒超音波對於窄縮部位不正常的杜普勒血流是相當具有診斷性的，有時可見漸減弱的收縮期血流及稍微增加的舒張期血流，不過必須小心判讀。

‧心導管檢查

心導管檢查具有診斷性而且必須在任何外科手術之前進行，以評估是否有其它合併的異常。

相關的異常
常見有雙葉的主動脈瓣、開放性的動脈導管。
預後及併發症
未治療的病人，大部分在 20 至 40 歲間死亡。較嚴重併發症是高血壓，此可導致
早期冠狀動脈病變，心臟衰竭，高血壓腦病變，或腦內出血。
內科療法
嚴重的心臟衰竭，酸血症，少尿以及高血壓，都必須儘早做心導管檢查並進行
矯正手術。有些醫學中心使用氣球導管擴張術來擴張窄縮的部位，其成功率
因人因地而異，有些病人在進行這種擴張術6 到12個月之後會產生主動脈壁的
血管瘤。
外科療法
最佳開刀時機是2-4歲間。此時開刀死亡率小於1%。年紀越大，因左心室功能
變異及退化，成功率就變低。 最佳的外科療法是使用鎖骨下動脈血管瓣進行
主動脈成形術(Subclavian artery flap angioplasty )，以增加窄縮部位的血管口徑;
此種手術是經由側胸開胸手術(lateral thoracotomy ，其成功率也相當的高。
併發症術併發症包括：

• 手術側的手臂脈搏減弱。
• 持續性或反彈性 (rebound) 高血壓。
• Horner 氏症候群。
• 截癱 (paraplegia ) < 0.5 %
• 腸系膜動脈血管炎(mesenteric arteritis。嬰兒時期的手術死亡率約為38 %，
  但是其死亡率通常跟開刀前的病人的情況以及他所合併的其它疾病有關;
  早期診斷並轉送以及使用 prostaglandinE1，對降低死亡率相當有幫助。

白萝卜

掌握通透确实不容易，华西麻醉走基层确实让我看到了差距