病例讨论 | 艾森曼格综合征患者剖宫产麻醉管理（回看开放）
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2022-2-22 23:55 编辑（关注服务号，进入直播中心查看病例讨论回看）
2022年02月05日，国际华人麻醉学院（ICAA）联合郑州大学附属郑州中心医院麻醉与围术期医学科开启第九轮病例讨论-以问题为导向的麻醉临床思维训练营！
ICAA专家刘虹教授（美国加州大学）、童传耀教授（美国维克森林大学）、周少凤教授（美国德克萨斯州大学）、孟令忠教授（美国耶鲁大学）、陈杰教授（上海交通大学医学院附属仁济医院）、车昊教授（北京安贞医院）进行在线讨论点评并对本次病例讨论质量给予高度肯定，本次训练营吸引了18.53万麻醉同道在线学习。
术前评估
1. 当你收到做这个手术的麻醉时你是怎样想的?问:假设，几天前接到通知按排你做这个病人的麻醉，你第一时间的反应是什么？答:① 首先是感到有压力，在脑海当中迅速过一遍能想到的相关知识点（ES、子痫前期、HELLP综合征，产科麻醉的相关知识点）对产妇进行详细的评估：② 查找相关二手资料（最新指南文献、专家授课），请教科内有经验的老师和院外的专家。
问:当时你是想怎样对病人进行术前的评估答：除一般麻醉评估之外，重点了解患者病史、体格检查（症状和体征）、ECG、胸片、心脏超声、实验室检查
问：你有哪些方面的重要问题要问病人和她的家属答：心脏病相关的详细病史（从患者出生之前的产检、出生、开始有症状、儿时是否经常生病、确诊、生育史等）
问：在这同时，你是否考虑与其他学科的同事沟通和讨论有关这个病人的围术期的问题，从而形成一个圆满周到的麻醉计划，还是第一时间去图书馆或上网查资料？答：查找相关指南的资料，和有经验的老师沟通，多学科讨论。MDT：产科、心内科、心外科、麻醉科、ICU、新生儿科、手术室、血库、体外循环
2. 病人的病史回顾问：回顾一下，这个病人其实小时候便有先天性心脏病的表现，当时就应该得到检查诊断和手术治疗，对吗？答：该患者从四岁开始就开始出现活动后心慌、胸闷、口唇发紫，应该得到检查诊断和相关的治疗。
问：你认为病人小时侯的表现与现在的疾病是同一件事，如果是，那为什么整整二十年里为什么一点问题都没有？答：艾森门格综合征的病程发展是一个逐渐的过程。早期的临床表现缺乏特异性，一般表现为活动后心悸、气促、乏力、晕厥等，这主要是因为心排血量下降，充血性心力衰竭，心律失常和缺氧。
问：十年前她怀孕了，自然分娩生下刘一个健康的小孩。如果这一切都是真的，怎样来解释这个病人的先天性心脏病？答：① 艾森门格综合征的病程发展是一个逐渐的过程。② 室缺可作为右心高负荷的“减压阀”，以及以发绀为代价维持全身心输出量(Qs)的机制③ 适应性肥大：由于VSD患者自出生以来右心一直是一个增容增加的过程，右心室保持了其“胎儿表型”，因此保留了成功重塑和被训练维持体循环的能力，称为适应性肥大。
问：是不是所有室间隔缺损都会演变成艾森曼综合征？形成艾森曼综合征的主要因素有哪些？答：并不是所有的室缺都会演变成艾森曼格综合症。导致肺血动脉压的各种因素。
问：一直到三年以前，这个病人才被诊断为艾森曼综合征。请问，一般而言，从无症状的先天性心脏病到严重的失代偿，演变成艾森曼综合征，整个过程需要多少时间，为什么这一切就像什么都没发生，直到三年以前突然诊断为极为严重的艾森曼综合征，为什么？这个过程中病人的症状，诊断，和关健时候的治疗的信息那里去了？不然的话，完全可以避免今天的结局。漏点在哪里？答：① 艾森门格综合征的病程发展是一个逐渐的过程。早期的临床表现缺乏特异性，一般表现为活动后心悸、气促、乏力、晕厥等，这主要是因为心排血量下降， 充血性心力衰竭，心律失常和缺氧。患者在20岁时 无任何症状，随着时间的推移，患者的活动耐受能力 将会快速下降，发绀进行性加重，体征表现主要有、紫绀，杵状指(趾)，颈静脉怒张，P2亢进，右心室抬举性搏动；当右心衰竭或右心室扩大时，出现三尖瓣反流性杂音，肝大、腹水、下肢水肿等。30岁时患者的生 存率为75％，50岁时为55％。② 室缺可作为右心高负荷的“减压阀”，以及以发绀为代价维持全身心输出量(Qs)的机制③ 适应性肥大：由于VSD患者自出生以来右心一直是一个增容增加的过程，右心室保持了其“胎儿表型”，因此保留了成功重塑和被训练维持体循环的能力，称为适应性肥大。④ 家人的不重视，孕保系统的落后，医疗资源的匮乏。
问：三年前诊断为艾森曼综合征以后，病人和她的家属有没有收到避孕的指导，被告知一旦怀孕会造成孕妇和胎儿的生命危险？答:已被告知
问：这三年中，病人没有服用任何药物来控制心脏病变，比如心率，血压，强心，利尿，等等？答：病人没有寻求任何治疗
问：当知道怀孕后，这个病人是什么时候去寻求医疗关注？有没有规范的围产期的保健和定期检查?答：孕早期时开始去当地医院产检，有定期检查，但是不规范。
3. 目前的症状和体征 问：10 天前出现胸闷，心慌，气急，和活动受限的原因是什么？病理生理的改变在哪里？答：① 第五周心输出量开始增加，致妊娠末期可能增加30-40%。② 妊娠中期 心输出量持续增加，比非孕期增加50%左右，此后维持该水平至晚期。MV、TV、PV瓣环直径显著增大，94%孕妇存在TR和PR。③ ES患者在妊娠期间经常表现出对增加的氧需不能适应，维持足够的氧合意味着足够的肺血流。通常妊娠相关的PVR将不会发生，因为此类患者的的PVR固定。另外妊娠相关的SVR下降（-20%）将加剧R-L分流。最后妊娠导致功能残气量下降。种种因素使ES孕妇易于发生缺氧。
问：为什么这个病人不能躺平?答：右心衰
问：当时当地医院的心超的发现能解释这个病人的临床症状吗，为什么？答：右心形态和功能的改变可以确诊为艾森满格综合征，但是所计算的肺动脉压可能有误。当 VSD 为左向右分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压－△PVSD 。
当 VSD 为右向左分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压+△PVSD ，其中左室收缩压= SBP ，测量血压即可， △PVSD=4VVSDMAX2
问：当时你检查病人的时候，发现有哪些异常的体征和表现？答：① 表现：精神差，平车推入病房，端坐体位呼吸困难、急促（30左右）、疲劳、SPO240-70%之间② 体征：口唇紫绀、杵状指，心脏微弱病理性杂音、下肢水肿、收缩期杂音。
问：什么是杵状指，有多少时间了？它的临床意义是什么?答：杵状指亦称鼓棰指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。其特点为末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角等于或大于180°。发绀型先天性心脏病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、其他及营养障碍性疾病。
问：什么是紫绀，这个病人的紫绀主要在哪里？什么样的情况下可以使紫绀加重或减轻？有什么相关的症状和体征吗?答：① 紫绀是指血液中还原血红蛋白增多，导致皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种临床表现，俗称为发绀。全身皮肤、黏膜均可出现发绀，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、舌、颊部等处较明显。右向左分流增多时加重（PVR/SVR增加），分流减少时减轻（PVR/SVR降低）。呼吸困难、急促（30左右）、疲劳；杵状指，心脏微弱病理性杂音、下肢水肿
4. 胎儿的情况问：产科检查提示这个胎儿宫内生长良好，没有任何的宫内生长迟缓的表现，为什么？一个严重先天性心脏病的孕妇，严重缺氧，但是却能提供足够的营养保证胎儿的发育成长，为什么?答：① 胎儿娩出时1400g②胎儿P50较低（19-21mmHg，成人27mmHg）。即使母体吸入氧浓度为100%，胎儿动脉氧分压最大值不超过50-60mmHg。1.静脉平衡而非动脉平衡，根据母体氧合解离曲线，即使母体氧分压＞100，母体氧含量也不会有较大增加。2.母体氧分压增价对正常的胎儿氧分压意义不大，但是胎儿氧分压较低情况下（接近胎儿P50 约21mmHg）氧分压增加对胎儿有意义。3.胎儿动脉血是一种混合血，包括氧合后的脐静脉血以及脱氧后的下腔静脉血。
5.肺动脉高压问：什么是肺动脉高压， 临床上是怎样进行分类的？答：① 各种原因导致肺动脉压力升高的一种血流动力学状态，同时合并不成程度的右心功能衰竭。血流动力学诊断标准：海平面、静息状态、右心导管（RHC）测量肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。② 根据血流动力学不同，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺动脉高压（单纯性或混合性）。③ WHO分类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压
问：造成这个病人肺动脉高压的主要原因是什么？答：① 左向右为主的先心病未得到矫治时，导致肺血管血流量增加，肺血管通过代偿性的被动扩张保持肺动脉压力基本不变。当肺血流量增加到正常的4倍以上时，肺血管扩张达到最大程度，从而引起PVR的主动调节，在多种神经体液因子的作用下缩血管物质增加、扩血管物质减少，肺小血管发生痉挛，进一步导致PH。② 同时，肺血流量增加和对血管壁压力升高的机械作用可以引起肺血管内皮受损，这可能是启动肺动脉高压形成的重要原因。多种原因导致肺血管异常生长、改建、动脉中层平滑肌增厚、内膜纤维化及丛状血管改变等，最终导致肺动脉压力进一步增高，直到不可逆转。肺血管结构重构。
问：临床上应该怎样来诊断和治疗这个病人的肺动脉高压？答：① 诊断：根据常见症状（呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥、水肿）和体征（颈静脉怒张、水肿、P2亢进、肝肿大、腹水、黄疸）进行初步判断，然后根据既往病史、胸片、ECG、超声、CMR和右心导管即可确诊。② 治疗方法：1) 靶向药物和保守治疗，一线波生坦、二线PDE-5抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非）。2) 内科治疗：一般治疗、吸氧、维持适当心功能、抗凝、血管扩张剂、肾上腺素受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂、PG类、NO、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂3) 外科治疗：移植、ECMO、基因治疗
问：一些新型的抗肺动脉高压药物，比如磷酸脂酶抑止剂，血管素抑止剂， 和抗前列腺素药物等会对这个病人的肺动脉高压的治疗有效吗， 为什么/为什么无效?答：① 有效，但是效果不大② PDE-5抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非）抑制cGMP（鸟苷酸环化酶）水解，降低PVR；内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西替坦）阻断血管平滑肌内皮素受体降低PVR；前列腺环素类物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素）PGE2a和PGE2→/↑cAMP（环磷酸腺苷）；
6. 艾森曼综合征问：临床上是怎样诊断艾森曼格综合征，它的诊断标准包括哪些？答：① 诊断：是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高使肺动脉压力达到或超过体循环压力导致血流通过心内或心外异常通道产生双相甚至右向左分流的一种病理综合征。ASD、VSD、PDA、主肺动脉间隔缺损等左向右分流的心脏病，如果畸形未能得到及时矫治，均可能发展成此病。② 诊断标准：超声心动图显示心房、心室或大动脉水平大的缺损，合并右向左分流或以右向左分流为主的双向分流；静息、吸空气状态下，70%＜动脉氧饱和度≤90%；右心导管测得肺动脉平均压＞25 mm Hg，肺小动脉楔压≤15 mm Hg，且肺血管阻力≥10 Wood U。艾森曼格的病程是一个逐渐的过程，早期诊断缺乏特异性
问：艾森曼综合征临床症状和表现有哪些？是什么原因引起艾森曼综合征？答：① 常见症状（呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥、水肿）和体征（颈静脉怒张、水肿、P2亢进、肝肿大、腹水、黄疸）② ASD、VSD、PDA、主肺动脉间隔缺损等左向右分流的心脏病，如果畸形未能得到及时矫治，均可能发展成此病。
问：说说艾森曼综合征和肺动脉高压之间的关系？答：① 左向右为主的先心病未得到矫治时，导致肺血管血流量增加，肺血管通过代偿性的被动扩张保持肺动脉压力基本不变。当肺血流量增加到正常的4倍以上时，肺血管扩张达到最大程度，从而引起PVR的主动调节，肺血管结构重构。② 肺血管阻力升高使肺动脉压力达到或超过体循环压力导致血流通过心内或心外异常通道产生双相甚至右向左分流的一种病理综合征。
问:艾森曼综合征相关的进一步病理生理改变有哪些？答：① 艾森曼格的病程是一个逐渐的过程，早期诊断缺乏特异性，一般表现为活动后心悸、气促、乏力、晕厥等，主要原因是CO下降、充血性心衰、心律失常和缺氧等。② 20岁前通常无症状，随着时间推移， 活动耐力迅速下降、发绀进行性加重，体征主要表现为紫绀、 杵状指（趾）、颈静脉怒张、P2亢进、 RV抬举样搏动，当右心衰或RV扩大时，出现三反性杂音，肝大、腹水、下肢水肿等。
问：妊娠相关的血流动力血改变对艾森曼格综合征的影响。血容量的增加，外周阻力的降低，贫血，针对肺血管阻力和心室内的分流，评析一下答：① ES患者在妊娠期间表现出对增加的氧需不能适应。维持足够的氧合意味着足够的肺血流。通常妊娠相关的肺血管阻力下降将不会发生，此类患者PVR固定。妊娠相关SVR下降加剧右向左分流。最后妊娠导致功能残气量下降。种种因素导致ES孕妇易发生低氧。胎儿氧供减少继发于孕妇低氧，导致宫内发育迟缓和胎死率增加。
问：在麻醉管理过程中，艾森曼综合征和肺动脉高压哪一个是矛盾的主要方面？答：肺动脉高压
问：临床上怎样来处理和降低艾森曼综合征相关的危险因素？答：① 维持足够SVR、维持血内容量和静脉回流、避免下腔静脉受压、避免疼痛低氧高碳酸血症和酸中 毒（增加PVR）、全麻时避免心肌抑制
问：麻醉是怎样造成艾森曼综合征病人的血流动力学改变？答：① 椎管内麻醉带来的交感阻滞和继发血管扩张可恶化右向左分流。② 全麻，正压通气可导致静脉回流量降低增加PVR，继而减少心输出量，快速诱导药物降低心肌收缩力和SVR，加重右向左分流，慢诱导增加孕夫误吸风险。
问：麻醉过程中造成艾森曼综合征病人死亡的主要原因有哪些？答：肺动脉高压危像、右心衰、空气栓塞、低氧、低血容量、酸中毒
7. 这个病人 问：为什么这个病人会发生贫血？这是妊辰的生理变化还是其他的原因？答：① 妊娠6周母体血浆容量开始增加，持续到34周，此时净增达50%。孕34周后血浆容量维持稳定或轻微下降。血浆容量增加超过红细胞容量增加，导致妊娠期生理性贫血。低体重、营养不良、ES导致的肝肾功能不全等综合因素导致。
问：为什么这个病人的血小板怎么低？猜想一下，这个病人低血小板血症什么时候开始的，已经有多少时间了？答：① 最常见于妊娠期相关性血小板减少症（PAT，等同于妊娠期血小板减少症GT）占75%，其次为子痫前期和HELLP综合征占15%-22%，特发性血小板减少紫癜占1%-4%，另外弥散性血管内凝血，血栓性微血管病，再生障碍性贫血，脾功能亢进等亦可引起血小板减少。血小板减少的原因包括：破坏增加，生成减少，肝脾滞留。产科常见原因为血小板破坏增加。
8. HELP综合症问：什么是HELP综合症， 临床特征有哪些？答：① 溶血（HEMOLYSIS、肝酶升高（ELEVATED LIVER ENZYM)、血小板减少（LOW PLATELETS）综合征可独立发生，也可以发生在子痫前期基础上。② 特点是溶血、肝酶升高、血小板减少，机制不清楚，诊断依据主要依靠实验室检查。
问：这个病人HELP综合症的诊断依据有哪些？这个病人的肝脏实验室检查指标是异常吗？答：诊断依据① 发生时间在妊娠中晚期至产后数日，70%以上发生于产前② 常见症状，右上腹或上腹部疼痛，恶心、呕吐等全身非特异性症状③ 查体，右上腹或上腹部紧张，体重骤增、水肿④ 其他，黄疸血尿、消化道出血⑤ 多数有重度子痫前期的基本特征⑥ 肝酶升高（ALT≥40，AST≥70，LDH升高）⑦ 血管内溶血（外周血涂片：破碎红细胞、球行红细胞，血清总胆红素≥20.5，血清结合珠蛋白＜250）⑧ PLT＜100，1级＜50，2级 50-100，3级 100-150该患者肝功能正常。
问：HELP综合症与先兆之痫的关系？发生HELLP综合症与艾森曼格综诶合征有关系吗？答① 多数患者有重度子痫前期的基本特征,约20%患者血压正常或轻度升高,15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间,70%以上发生于产前,产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺水肿者,危险性更大。② HELLP综合症和艾森曼格没有直接关系。
问：假如HELP诊断诶成立，需要进行什么治疗？答：① 住院治疗② 按重度子痫前期进行基本处理（降压、解痉、利尿）③ 待患者病情平稳后尽快终止妊娠（HELLP综合征不是剖宫产指正）④ 肾上腺皮质激素⑤ 血浆置换⑥ 输PLT（不是很好的治疗方法，诱发体内产生更多的抗体，但是可以帮助平稳度过分娩期）一般治疗与重度子痫前期的治疗一致，包括解痉、降压、利尿、镇静等，以及密切监测母体血流动力学情况。解痉首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150／100mmHg以下，降压治疗期间监测、评估患者情况。推荐的硫酸镁负荷量为5g，20分钟以上静推，并以2g／h速度静滴维持，持续应用到产后24h。
问：如果HELP与先兆之痫的诊断成立，应该在麻醉之前给予静脉硫酸镁？答：① 硫酸镁降低SVR，根据患者子痫前期风险分级和HELLP综合症风险分级具体判断，权衡利弊。。硫酸镁的使用：① NMDA受体拮抗剂：中枢神经保护，同时用于早产儿降低颅内出血、脑瘫② 疼痛的修复作用，防止中枢神经致敏，对药物需求量较低③ 预防子痫（最重要）④ 钙离子拮抗剂，作用于血管，引起血压降低，舒张子宫，引起产后出血⑤ 影响心脏传导，心率较低⑥ 极松及加强药⑦ 心脏重要的辅酶作用⑧ 首次3-6g静脉推注，20min。1-2g/h。正常值2-3.5mmol/L。有效治疗浓度4-6mmol/L。大于5mmol/L膝腱反射消失。6-8mmol/L时肌力减退。9mmol/L时，心脏毒性、心率减慢、QRS增宽。12mmol/L时心脏骤停。⑨ 注意提前预防，监测血镁浓度，通过尿排出。尿量不好，肾功能不好时，容易出现镁中毒。⑩ 使用钙剂，注意使用增强子宫收缩的药物⑪ 很多时候病房急诊就已经开始应用硫酸镁，麻醉医生更多关注的是镁离子浓度导致的副作用，比如呼吸困难和肺水肿⑫ 大多是泵注，单独的液体通路，定时定速全麻时肌肉松弛药减量
9. 怎样评估这个病人的围产期的危险问：a. 艾森曼综合征+ 肺动脉高压+ HELP综合症 + 先兆子痫答：① 患者合并多种疾病，首先根据患者的症状、体征、病史以及相关检查结果判断该疾病是否真实存在，进行风险分级，然后再判断每种疾病的轻重缓急去做相应处理，假如两种或多种疾病治疗有冲突，根据病情严重程度权衡利弊。
10.血气分析问：这个病人的酸碱状态是平衡代偿的？HOC3值是多少？答：呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒；15mmol/L
11. 心动超声问：为什么收入你们医院后，超声检查的结果与外院有些不一样？答：① 超声心动图结果与所检查的超声科医生关系密切。② 当 VSD 为左向右分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压－△PVSD 。
当 VSD 为右向左分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压+△PVSD ，其中左室收缩压= SBP ，测量血压即可， △PVSD=4VVSDMAX2
问：超声是怎样监测双向的分流答：根据相应的心动周期，利用超声彩色多普勒和连续多普勒频谱能够判断双向分流。
问：室间隔缺损/膜部14 mm，临床意义？答：室间隔缺损大小如何判断？一般可分为大中小三个等级。临床中常用的方法：●解剖学定义（需要考虑患者的大小），以下适用于婴幼儿尤其是新生儿：小：＜4毫米中：4-6毫米大：>6毫米●心导管检查获得肺与全身血流量比（Qp：Qs）确定的心内分流的大小：小：Qp：Qs中：Qp：Qs 1.5-2.3大：Qp：Qs>2.3●另外还有一种比较常用的简易方法。与主动脉直径比较：小：小于1/3主动脉直径为小室缺中：而1/3到2/23之间为中等室缺大：大于2/3为大室缺。这种方法的好处是无需考虑患儿的年龄和心脏大小，不管是在新生儿还是学龄儿童当中都是适用的。第一种最简单直接，第二种比较准确，第三种最实用。
问：肺动脉压142mmHg， 为什么与外院的检查有那么大的差别？答：① 超声心动图结果与所检查的超声科医生关系密切。② 当 VSD 为左向右分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压－△PVSD 。
当 VSD 为右向左分流时，肺动脉收缩压=右室收缩压=左室收缩压+△PVSD ，其中左室收缩压= SBP ，测量血压即可， △PVSD=4VVSDMAX2
12. 手术前准备问：为什么要给予鼻导管吸氧？你怎么知道吸氧有帮助? 氧的治疗效应是什么？答：① 是临床常用的治疗方法，氧疗主要是缓解缺氧的一种方法。② 适量吸氧用于纠正缺氧，提高动脉血氧分压和氧饱和度的水平，促进代谢，是辅助治疗多种疾病的重要方法之一。
问：为什么要输血小板2个单位？是在什么时候？答：① 术前输注2个单位血小板。② 输血小板不是很好的治疗方法，诱发体内产生更多的抗体，但是可以帮助平稳度过分娩期。尽量纠正血小板数量不足导致的凝血功能障碍。
问：请具体描述一下到你们医院后是怎样进行强心和利尿来改善心功能的？答：没有具体的强心药物应用，但是应用了利尿剂和吸氧改善心功能。
问：为什么说ECMO能救她的命？一旦按装上了ECMO，你认为什么时候会脱机？答:① ECMO可以替代心肺功能：改善氧和、帮助通气、改善器官灌注、VV-ECMO善呼吸机无法纠正的低氧血症和高碳酸血症② VA-ECMO改善呼吸和循环衰竭、通过分担静脉回心血量降低右心后负荷、替代左心衰竭的泵功能增加体循环灌注
问:这个病人来到你们医院后，是否应该立即进行抗凝？答:① 没有立即抗凝② 合并房颤、心室功能受损、肺动脉高压的孕产妇 根据妊娠周期指导抗凝治疗，推荐妊娠第1周期或妊娠36周以上使用低分子量肝素，妊娠第2、3周期口服抗凝药，同时监测凝血指标③ 合并先天性心脏病的孕产妇 对于存在紫绀型心脏病但不合并肺动脉高压，且凝血功能正常者，推荐使用低分子量肝素来预防血栓（Ⅱa类推荐）；对于存在紫绀型心脏病合并肺动脉高压（艾森曼格综合征）者，应根据个体情况（如出血风险）而定；对于存在单心室串联循环、血栓风险高者，推荐予以抗凝治疗。
13. 麻醉方法的选择问:你认为什么是最佳的麻醉方法：全身麻醉, 局部麻醉，腰麻, 硬膜外麻醉， 等等？公开讨论?答:① 首选椎管内麻醉。根据国内外最新指南，多学科讨论，结合患者本身情况。在病人充分接受的基础上，且aPTT，PT及纤维蛋白原水平均正常，PLT＞80×109/L可行椎管内麻醉，PLT（50-80）×109/L慎重选择椎管内麻醉，可用25-27G细针单次腰麻或连续腰麻，PLT＜50×109/L时禁忌实施椎管内麻醉。
麻醉管理
1. 手术中监测问:桡动脉插管：为什么要有有创血压监测，说说有创血压监测怎样有助于手术中麻醉的管理答:① 此类患者死亡率高、术中病情变化明显、麻醉水平严重影响预后，有创血压监测有助于了解围术期外周循环阻力变化。② 此类患者应该早期（刚入院或在病房时）进行精准的有创监测。
问:漂浮导管: 为什么术中需要漂浮导管，它能提供哪些有价值的信息从而帮助麻醉管理？怎样使这个病人在清醒状态下耐受头低位放置漂浮导管？答:① 此类患者死亡率高、术中病情变化明显。该患者的围术期处理需要密切依据肺动脉压② 漂浮导管可以测量右心和肺动脉压力，CO，混合静脉血饱和度，舒张末容积③ 穿刺时局麻完善、心里安慰，在超声引导下经皮穿刺，导管尖端到达心脏时TTE时时引导，尽量缩短穿刺时间。
问:CVP: 有了肺动脉压力监测，为什么还要CVP？答:肺动脉压反应左心前负荷，CVP反应右心前负荷
2. 麻醉准备问:这个病人的麻醉管理，什么是手术中关注主要的切入点：肺动脉压力和肺动脉阻力的改变，分流的方向，低氧血症，低血压，心律失常，其他等等答① 术中PVR/SVR比例是术中主要关注点。
问:这是一个急症手术还是择期手术？如果不是急症，为什么手术是在下午5点以后开始？答:urgent。多学科讨论，术前争取时间尽量纠正患者心功能、调整内环境和凝血功能，家属在犹豫，没能及时做出决定导致手术在下午五点才开始。
问:在放置各种导管和硬膜穿刺操作过程中， 给了镇静药了吗， 为什么？答:没有给予镇静药物，担心患者缺氧和酸中毒增加肺动脉压力。
问:为什么要在清醒状态下做股动脉插管？多少大小的导管？一般情况下，紧急股动脉插管需要多少时间？答:和患者提前沟通、充分的心里安慰后，在椎管内麻醉起效之后在超声引导下放置的7#股动脉鞘管。5-10min。
问:完成了有创监测后，TTE检查的目的？有什么专门了解的事项？答:各个腔室的大小及形态，查看在房间隔大血管水平有无其他分流，房室壁厚度及功能、各个瓣膜情况、血流。重点关注右心功能及分流的水平。
3. 硬膜外麻醉问:a. 在进行硬膜外穿刺前检查过血小板计数？答:① PLT：75×109/L.② 在病人充分接受的基础上，且aPTT，PT及纤维蛋白原水平均正常，PLT＞80×109/L可行椎管内麻醉，PLT（50-80）×109/L慎重选择椎管内麻醉，可用25-27G细针单次腰麻或连续腰麻，PLT＜50×109/L时禁忌实施椎管内麻醉。
问:b. 硬膜外用药：实验药是什么，有肾上腺素吗， 为什么？阻滞时用的什么药？怎样给的，是一次还是分次？每次给多少容量？是以局麻的剂量还是以容量为主导？答:① 实验剂量：1%利多卡因3ml+1/200000肾上腺素，防止硬膜外导管血管内注射。② 术中单次追加2%利多卡因5ml，以容量为主导。
问:为什么T6-S1的是希望的阻滞平面，这是感觉，运动，还是其他？你是怎样进行测定的?在什么时候进行平面的测定？答:术中子宫牵拉平面能达到T6感觉平面。腰麻起效之后采用大头针测试平面。
问:假设测定的感觉平面是T6, 那么交感神经的阻滞平面大概是哪里？答:T4
问:你是怎样确认导管的放置是在硬膜外腔？答:实验剂量：1%利多卡因3ml+1/200000肾上腺素，排除误入血管。采用阻力消失法和悬滴法判断进入硬膜外腔。
问:说说硬膜外阻滞与蛛网膜下腔作用机理的不同之处?答:蛛网膜下腔阻滞作用于刚穿出蛛网膜下间隙的脊神经根，而硬膜外阻滞作用于硬膜外间隙的神经根。
问:从硬膜外给药开始，等了多少时间？怎么知道阻滞达到了麻醉的平面和效果？答:① 蛛网膜下腔阻滞效果完善，给予实验计量后排除硬膜外导管误入血管。采用针刺法测试麻醉平面。② 硬膜外总共剂量：1%利多卡因3ml+2%利多卡因5ml。
问:硬膜外阻滞过程中血流动力学发生了什么样的变化，比如肺动脉压，心排心量，BP，HR，SpO2， 等等？答:SPO2没有明显的变化。CO增加
问:是怎样来确定手术中的静脉输液的量？答:根据CO、SV、FTc、SVV、PVI、PPV在术中实施目标靶向液体管理。
4. 剖宫手术问:切口的手术有没有感觉或运动的变化，是否需要硬膜外导管增加用药？答:感觉平面和运动平面的变化。没有追加，效果很好。
问:任何的BP和 HR的改变？胎儿娩出时还是没有变化？答:胎儿娩出时面临血流动力学的剧烈波动，BP、HR、PAP改变。
问:面罩给氧，SpO2仍然是81%, 为什么?手术中有没有给镇静剂？答:① 该患者饱和度低的原因主要是室间隔水平双向分流，吸氧对该患者饱和度改变没有明显变化镇静药可能会抑制呼吸、加重缺氧和酸中毒，同时降低体循环阻力。
5. 手术中血管活性药物问:硬膜外麻醉的时候用去甲肾上腺素，抗利尿激素，和多巴酚丁胺，是预防性用药，还是治疗性用药？用药的指征是什么？答:① 硬膜外麻醉的之前用去甲肾上腺素属于预防性用药（0.03-0.05ug/kg/min）。② 椎管内麻醉起效之后，动态观察患者的IBP、PA、ECG、SPOc，当IBP/PA降低、SPO2下降时，加大去甲肾上腺素用量（0.05-0.1ug/kg/min），当去甲大于0.1ug/kg/min时，加用垂体后叶素（0.1U/min-0.4U/min），多巴酚丁胺（3-10ug/kg/min）。
问:为什么说艾森曼格综合症的病人禁用催产素？而抗利尿激素没问题？那手术中是怎样增加子宫收缩减少出血的？答:① 催产素的治疗作用主要依赖于增强子宫平滑肌收缩，但是它对血管平滑肌的舒张作用同样很明显，导致SBP、MAP、DBP下降，加重ES患者右向左分流。② 垂体后叶素内含加压素可直接兴奋血管平滑肌，使肺小动脉、毛细血管收缩，降低肺循环阻力，垂体后叶素对子宫平滑肌的选择性不高。术中可以使用按摩子宫、纱布填塞等物理方法减少子宫出血。
6. 手术中TTE问:手术中TTE有什么重要发现答:右心增大，右室璧增厚（前璧11mm，室间隔13mm）；室间隔膜周部室缺14mm，彩色多普勒和连续多普勒观察到右向左为主的分流，三尖瓣中度返流。
问:说说手术中是怎样根据TTE的发现进行麻醉管理的，包括容量补充?答:① TEE评估心脏的泵功能、通道功能和储血功能，根据监测到的结果调整血管活性药物和液体。根据下腔静脉、左室乳头肌短轴切面等相关切面评估容量，维持容量负平衡
7. 子宫收缩问:手术中失血450 ml的原因是什么?答:术中出血计算不精确，里面掺杂的有羊水，实际出血量300ml左右。
问:手术中是怎样辅助子宫收缩的?答:按摩子宫、纱布填塞
8. 手术中一些突发因素问:假如手术中突然发生严重的血压下降，可能的原因是哪些？你会怎样去诊断和治疗？答:① 肺高压危像，根据PA、IBP、CO和TTE可以诊断1) 肺高压危象治疗：1．积极治疗低血压，预防RV缺血，不停止肺血管扩张剂；2．使用吸入和静脉肺使用血管扩张剂减少术后PVR；3．通过优化前负荷（目标CVP 8-12mmHg）、收缩性和后负荷，来改善右心室功能；使用ECMO来支持右心室可作为术后恢复或移植的桥梁。② 羊水栓塞，诊断：急性发生的低血压或心脏骤停、急性低氧血症（呼吸困难、紫绀）、发生在术中或术后短期时间内。治疗：循环支持治疗、呼吸支持治疗、凝血功能障碍的处理、器官功能保护、高级监测手段。③ 麻醉平面过高：测试患者麻醉平面；治疗：对症支持治疗。④ 大出血：及时和产科沟通，观察术野，行血气分析；对症支持治疗
问:假如手术中突然HR 降低，可能的原因是哪些？你会怎样去诊断和治疗？答:① 肺高压危像，根据PA、IBP、CO和TTE可以诊断1) 肺高压危象治疗：1. 积极治疗低血压，预防RV缺血，不停止肺血管扩张剂；2. 使用吸入和静脉肺使用血管扩张剂减少术后PVR；3. 通过优化前负荷（目标CVP 8-12mmHg）、收缩性和后负荷，来改善右心室功能；4. 使用ECMO来支持右心室可作为术后恢复或移植的桥梁。② 羊水栓塞，诊断：急性发生的低血压或心脏骤停、急性低氧血症（呼吸困难、紫绀）、发生在术中或术后短期时间内。治疗：循环支持治疗、呼吸支持治疗、凝血功能障碍的处理、器官功能保护、高级监测手段。③ 麻醉平面过高：测试患者麻醉平面；治疗：对症支持治疗。
问:假如手术中SpO2发生明显的降低至53%，原因可能有哪些？你会怎样去诊断和治疗？答:① 肺高压危像，根据PA、IBP、CO和TTE可以诊断肺高压危象治疗：1. 积极治疗低血压，预防RV缺血，不停止肺血管扩张剂；2. 使用吸入和静脉肺使用血管扩张剂减少术后PVR；3. 通过优化前负荷（目标CVP 8-12mmHg）、收缩性和后负荷，来改善右心室功能；使用ECMO来支持右心室可作为术后恢复或移植的桥梁。② 羊水栓塞，诊断：急性发生的低血压或心脏骤停、急性低氧血症（呼吸困难、紫绀）、发生在术中或术后短期时间内。治疗：循环支持治疗、呼吸支持治疗、凝血功能障碍的处理、器官功能保护、高级监测手段。
术后管理问：为什么这个病人手术后要收入ICU的理由？答：对此患者而言术后72h是一个非常重要的节点（术后3天之内是死亡的高峰）
问：手术后鼓励病人进行母乳喂养了嘛？如果是，采取了哪些催乳措施？答：① 孩子分娩出来之后立马被送进新生儿ICU观察。患者病情稳定之后鼓励进行母乳喂养。② 催乳措施：频繁有效的吸吮吸，早接触、早吮吸，估计患者建立信心。
问：与病人和她的家属讨论了今后的怀孕计划了吗?答：跟患者及家属已经沟通过，今后绝对禁止怀孕，并且术中做了输卵管结扎手术
问：这次成功的地围术期管理一个严重艾森曼格病人的剖宫产，是否会给这样的病人传送错误的信息，现在的麻醉医疗技术的发展进步能帮助这样的病人安全度过风险，从而鼓励更多的这样的病人怀孕育儿？答：不会，这是在不得已的情况下患者冒着巨大的生命风险去做手术。通过本次住院，患者不仅顺利分娩平安度过围术期，并且对艾森曼格综合征有了充分的认识。
问：有没有更好的治疗方法从根治艾森曼格综合症。答：心肺联合移植
文章来源于醉美玉兰公众号，作者：宋建强、潘四磊
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