病例讨论 | 妊娠合并复杂先心病剖宫产麻醉管理（回看开放）
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2022-3-7 11:32 编辑（关注服务号，进入直播中心查看讨论回放）
2022年02月19日，国际华人麻醉学院（ICAA）联合我院麻醉与围术期医学科开启第十轮病例讨论-以问题为导向的麻醉临床思维训练营！
ICAA专家刘虹教授（美国加州大学）、童传耀教授（美国维克森林大学）、周少凤教授（美国德克萨斯州大学）、孟令忠教授（美国耶鲁大学）、薛张纲教授（复旦大学中山医院）、赵丽云教授（北京安贞医院）、储勤军教授（郑州市中心医院）进行在线讨论点评并对本次病例讨论质量给予高度肯定，本次训练营吸引了13.92万人次在线学习。
以下是谢卫卫老师的病例讨论内容分享，并对专家提出的问题进行了详细解答，如有不足之处，欢迎麻醉同仁批评指正！
手术前评估1. 儿时病史1) 临床症状和体征：这个病人孩时的先心症状和体征是什么时候开始的，是一出生就有还是后来慢慢加重的；她的症状和体征具体表现是什么？什么时侯她的父母带她去医院的？当时临床诊断是什么？
① 出生就有，慢慢加重② 口唇紫绀③ 5岁时因口唇严重发绀入院，当时诊断：先天性心脏病；法洛四联症2) 学校：这个病人上过小学，中学，高中？在学校里她参加过哪些活动，例如跳舞，科技，体操，和其他运动? 她的智力达到什么样的水平？① 初中毕业② 在学校基本不参加体育活动；③ 智力正常3) 儿时的手术：为什么在5岁的时候去做手术？当时的临床诊断是什么？是单纯的还是复杂的心脏病变？是单一的还多种病变？解释一下当时是怎样来描述她的心脏畸形，手术的指征是什么？她在哪里做的手术？这个手术是根治性纠正的，还是姑息性症状缓解，需要分期性手术？手术以后她的临床症状和体征是否有了改善？① 5岁时因口唇严重发绀入院，当时诊断：先天性心脏病：法洛四联症，术中诊断：右室双出口；复杂的心脏病变② 探查发现主动脉位于肺动脉右前方，肺动脉瓣狭窄，均起自右心室;上腔静脉位于左侧，回流至左房;室间隔缺损位于肺动脉瓣下③ 手术指征：右心室双出口一经确诊，原则上均应手术治疗，即诊断本身即是手术适应征，有心力衰竭、肺炎、严重紫绀、喂养困难、生长发育迟缓等症状的患儿应尽早手术④ 当地医院做的手术。姑息性手术，症状和体征有改善，术毕SPO2从75%上升至89%，口唇紫绀减轻
4）Glen Shunt (2003, 5岁): 描述一下这个病人当时的Glenn shunt 手术细节，当时的手术指征是什么？想要到达的目的？当时她的父母是否被告知这是一个分期手术，小孩长大后还需要进行根治性手术？是因为哪些畸形没有纠正？① 将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与左肺动脉行端侧吻合② 当时手术指征：右室双出口；严重紫绀③ 手术目的增加肺血流，缓解缺氧④ 被告知是分期手术，几年前去北京复诊，但无法行二次手术，具体不详
2. 成长和发育1) 医疗: 这个病人从小到大是否有收到小儿内科或小儿心内科医生的定时看病随访?① 没有收到心内科定时看病随访2) 用药: 平时服用什么药物？特别是针对心脏的药物？这些药物对她的心脏问题有帮助吗？① 平时未用药治疗，怀孕后口服辅酶Q10② 外源性补充辅酶Q10可有效改善心衰患者心肌能量供应不足和氧化过激，激活冬眠、顿抑的心肌细胞，改善患者的心功能3) 这个病人的体重和身高与平常的同龄人相比是低多少?① 与同龄人相比属于正常范围
4) 描述一下这个病人每天的活动情况，与同龄人相比是一样还是有限制？① 每天的活动有限制
5) 吸氧: 什么时候开始吸氧的, 是鼻导管还是面罩？流量是多少? 是谁给这个病人开的吸氧处方；吸氧的指征是什么？氧疗对这个病人有帮助吗，具体有检查结果吗?① 16周产前检查时，产科医生建议吸氧,鼻导管3L/min② 口唇紫绀③ 有帮助，紫绀减轻
6) 是否有反复的肺部感染，包括上呼吸道和或下呼吸道？有其他慢性疾病吗，特别是消化道或泌尿道的疾病?① 小时候容易感冒，长大后没有其他慢性疾病
3. 怀孕1) 病人是什么时候知道怀孕了？这是一个计划性的还是非计划性怀孕？① 答：停经50+天自测尿酶免阳性② 具体不清楚计划还是非计划怀孕2) 一旦证实了有孕，是什么理由要继续下去？此时病人是否得到医疗咨询？① 患者及家属坚持要继续妊娠② 已得到医疗咨询，建议终止妊娠
3) 采取过什么措施来保证怀孕的顺利和成功，比如营养，活动，用药，和其他等等?① 补充钙剂、叶酸、维生素B、铁剂，吸氧、适当运动；② 定期专家门诊产检，增加产检次数，多学科会诊
4. 围产期的护理1) 这个病人怀孕期间有过两次医疗咨询，是否被告知病人和她的家属应该终止妊娠，如果是，那是在什么时候?① 怀孕14周时告知患者及家属应该终止妊娠
2) 病人在怀孕以后去看过产科医生吗？如果是，那产科医生告诉过她继续怀孕的危险性吗? 产科医生给她用药了吗，比如孕期维生素，等等?① 已告知患者及家属继续妊娠的风险② 建议口服维生素、辅酶Q103) 怀孕期间是否就心脏问题的进行专门的医疗咨询，和检查和化验，以及可能有的建议？① 怀孕期间咨询过心脏问题② 做了心脏超声③ 医生建议终止妊娠
4) 蛋白尿：最早是什么时候发现有蛋白尿？过去的三周蛋白尿的量有改变吗？病人是否同时有与蛋白尿有关的症状和体征？医生是否应该进一步的明确蛋白尿的原因？24小时尿蛋白大于1000 mg/24h应该分为几级？蛋白尿4+以上的并发症有哪些? 临床需要有什么干预？这样的情况对于麻醉管理会有影响吗？你们当时具体做了些什么？① 怀孕25周时发现蛋白尿② 过去三周只做一次尿蛋白定量检查；多次定性检查③ 当时患者血压正常，无水肿；密切监测血压的变化，考虑是否子痫前期④ 该患者蛋白尿分级为中度蛋白尿⑤ 大量蛋白尿并发症：血栓形成（肾静脉血栓最常见）、低蛋白血症、水肿、胸腔或腹腔积液、肾功能不全、高血压（严重水肿时）⑥ 高血压血管痉挛导致肾小球毛细血管通透性增加导致的蛋白尿，可通过降压药缬沙坦、依那普利治疗；炎症反应导致的可通过激素治疗
5) 第一次住院的时候给于硫酸镁和地塞米松的目的是什么? 是否能说，这时病人并没有任何明显的心脏方面的症状和体征？① 硫酸镁：改善胎儿的胎盘血供促进胎儿神经发育；解痉降压，降低子痫发生概率② 地米：促胎肺成熟③ 当时有紫绀、杵状指、跖，无其他明显心脏方面症状和体征
6) 先兆子痫：什么是先兆子痫？临床表现和体征有哪些；临床诊断的依据是什么？为什么说这个病人极可能是严重的先兆子痫 ① 子痫前期是妊娠高血压疾病的一种，指既往血压正常的女性在妊娠20W后出现收缩压≥140mmHg（和）或舒张压≥90mmHg伴蛋白尿≥0.3g/d,或随机尿蛋白（+）或尿蛋白/肌酐比值≥0.3② 子痫前期的严重表现：收缩压＞160mmHg或舒张压＞110mmHg,至少间隔4小时（除非已开始降压）；血小板＜100×109/L;肝功能异常；腹痛；肺水肿；新发头痛、视物模糊，普通药物不能缓解，排除其他原因③ 根据严重子痫前期诊断，该患者无严重子痫前期的表现
5. 先天性心脏病1) 平时这个病人有哪些症状，疲惫，呼吸困难，运动后气急表现有吗？会在什么时候发生？① 疲惫、活动后气促② 自诉活动后气促、冬天加重2) 紫绀是什么时候开始有的？什么样的情况下可以使紫绀加重？什么样体位或其他一些方法可以使紫绀减轻?① 患者自幼紫绀，活动后加重，冬天加重② 休息、蹲踞、吸氧可减轻紫绀3) 怀孕期间去看过心内科医生吗？有没有增加和调整先心的用药?① 没有看过心内科医生，平时没有使用先心的药物
6. 实验室检查:1) 解释一下她的Hgb 14.4, Alb 2.94,hyperlipidemia临床意义？① 患者慢性缺氧，导致血红蛋白升高② 大量蛋白尿可导致低蛋白血症、血脂升高③ 为了满足胎儿生长发育的需求，孕妇高代谢状态也会导致血脂增高。在孕期正常血脂是孕前血脂的2 倍，且由于孕期胎儿生长发育的需要，血脂不应降到太低
2) Proteinuria 3+? 美国蛋白尿3+ 是300-1000mg/24h；这个病人是1982 mg/24h, 应该是非常严重的，同意吗？需要立即进行临床的介入，监测，积极预防干预；随时做好应急事件的诊断和治疗。① 答：该患者中度蛋白尿（尿蛋白程度分类：轻度蛋白尿: <0.5g/24h；中度蛋白尿 0.5~3.0g/24h；重度蛋白尿；>3.0g/24h）② 蛋白尿的大量丢失可导致血浆白蛋白减少，血容量减少，血液浓缩，是造成血栓的重要诱因，可能导致肾血栓，需紧急抗凝治疗；此外还可引起水肿、低蛋白血症③ 高血压血管痉挛导致肾小球毛细血管通透性增加导致的蛋白尿，可通过降压药缬沙坦、依那普利治疗；炎症反应导致的可通过激素治疗3) BNP 620， 临床意义？① BNP是在心室壁受到扩张或牵拉时由心脏合成的一种肽类激素， BNP是反应心肌容量负荷的经典指标，反应室壁压力变化情况，诊断心衰的经典标志物，可用于心衰筛查、病情严重程度、预后及心衰患者出院后的心血管事件风险评估
4) ECG：解读她的心电图？① 非特异性ST波和T波异常在高达14%的妊娠中发现，通常发生在左心前导联，分娩后消失，并可能在随后的妊娠中复发。心电图上发现的任何心律异常都应提示进一步评估② 非特异性室内传导差异时110m≤QRS时限＜120ms；手术损伤传导束、心肌缺血也会累及传导系统③ I、AVL导联是高侧壁5) CXR：解读一下她的胸片？你觉得病人的肺血与当年Glenn分流手术时相比，是增加还是没有变化？① 胸片为床旁胸片，仰卧位时拍摄的；右位主动脉弓，胃位于右侧，肝脏位于左侧；② 与当年Glenn分流手术时相比肺血增加了
5) ABG: 低氧血症，低二氧化碳血症, 低钙血症，为什么？① 心内右向左分流导致慢性缺氧，妊娠期耗氧量增加，所致低氧血症；② 妊娠期间耗氧量增加，潮气量增加39%增加，分钟通气量增加40%，动脉血二氧化碳比平时低10mmHg左右③ 胎儿摄取、饮食习惯导致低钙6) 解读产前心脏超声的报告：是不是可以这样理解, 这个病人是患有左心右脏，主动脉和肺动脉分别起源与左右心室，心房和心室之间各存在分流且是双向性的，右房大于左房，存在肺动脉瓣的狭窄，还有她的左右心室腔大小相同。正常人是这样的吗？① 正常人不是这样的a) 什么是这个病人现在最主要的心脏病变？① 右心室增大、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄b) 心脏超声的发现是原先就有的，还是手术以后产生的新病变？① 原先就有的病变c）现在的主要问题什么，分流，心排出量，还是低氧血征？① 低氧血症d）这个病人有爱森曼格综合征吗，为什么？① 埃森曼格综合征由于肺血管阻力增加，导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。2019年，MAESTRO研究中进一步定义了艾森曼格综合征：超声心动图显示心房、心室或大动脉水平大的缺损，合并右向左分流或以右向左分流为主的双向分流；静息、吸空气状态下，70%＜动脉氧饱和度≤90%；右心导管测得肺动脉平均压＞25 mm Hg，肺小动脉楔压≤15 mm Hg，且肺血管阻力≥10 Wood U② 该患者没有埃森曼格综合征，患者肺动脉瓣狭窄，没有上腔静脉回流受阻的体征和症状，间接判断该患者无肺动脉高压
e) 这个病人的紫绀与肺动脉高压有关吗? 如果没有， 为什么她的心房心室的分流不引起肺血管壁的增厚？① 答：该患者肺动脉瓣二瓣畸形、狭窄，肺血减少，为肺血减少型紫绀；其紫绀与肺动脉高压无关
7. 多学科会诊
1. MDT会议: 什么时候召开的这个会议，是在病人第一次还是在第二住院的时候？会议的目的是什么？每个团队都明确了自己的任务和目标了吗？说说当时麻醉的任务是什么？① 第二次入院的时候行了MDT，目的是评估患者病情，评估手术风险，交代母子风险，制定诊疗方案② 了解病情及可能出现的紧急情况；制定麻醉方案及预案
2.心内科和心脏外科医生：当时会议上他们是怎样介绍和解释这个病人的心脏问题? 与心超的报告相附吗？心脏专家是怎样解释目前心脏血流动力平衡的环境是什么，怎样避免分娩过程中可能发生的不利因素，具体是哪些因素? 心脏专家提供了什么样的帮助？建议麻醉需要什么进行监测和治疗？① 答：心外科：建议复查心脏彩超了解二三尖瓣是否反位？ 胎儿娩出后稳定生命体征，建议行右心导管造影，了解肺动脉有无远端畸形，评估有无二次手术可能② 心内科：给予持续氧气吸入，持续4-6小时后行再次复查血气分析；必要时应用ECMO、NIPP抢救患者生命3. 产科医生: 从产科的角度什么是最重要的问题，母亲还是婴儿？最具有挑战的是产科问题还是心脏问题？产科医生是怎样看待严重蛋白尿的？还需要进行什么检查？假如孕妇现在没有任何症状，可以考虑将分娩推迟几天让胎儿再长大成熟一些？有哪些临床措施可以控制先兆子痫？即时进行破腹产的指征是什么，蛋白尿，心脏问题，还是其他？① 从产科的角度看最重要的问题是母亲；有挑战的是患者心脏问题② 住院期间监测患者血压正常，考虑妊娠期蛋白尿，暂不考虑子痫前期③ 考虑到蛋白尿、心脏问题，为了避免发展为心衰，同时胎心监测反应欠佳；此外胎儿胎肺已成熟，出生后可以存活，所以进行了剖宫产④ 剖宫产指征：胎儿宫内窘迫、复杂先心病、心功能不全4. 麻醉科：当时在会诊中是怎样介绍麻醉的工作准备，怎样能保证完成任务？① 由于术前不知道患者做了Glenn手术，根据患者的症状、体征、实验室检查，我们按照法洛四联症的病理生理行麻醉管理② 选择腰硬联合麻醉；术前行中心静脉穿刺、动脉穿刺测压；③ 高浓度吸氧，避免呼吸抑制，维持外周血管阻力，避免前负荷过低，维持轻度代谢性碱中毒，避免低温、酸中毒；避免输液中有空气。④ 手术过程中可能出现血压下降缺氧发作等；术中评估患者情况决定是否应用缩宫素术后给予镇痛处理；向患者及家属讲明麻醉相关风险5. Glenn 分流手术: 重新读读当时的手术描述，诊断是法乐氏四联症，右室有主动脉骑跨，肺动脉缩窄；施行的手术是上腔静脉与肺动脉的吻合（Glenn分流）。当时的发现与今天的心超结果相符合吗，为什么？这个Glenn分流现在还在起作用吗？如果是，为什么心超报告中没有提示存在有肺动脉和上腔静脉的血流？现在仍然有心房和心室的分流是好事还是坏事?① 当时术前诊断是法洛四联症，术中诊断是右室双出口。② 术中探查与现在的心脏超声报告不完全相符，③ 超声未评估到吻合处的血流情况，患者无上腔静脉梗阻的症状和体征，根据患者症状和体征评估Glenn分流现在还在起作用Glenn手术是姑息性手术，心内有分流是好事
麻醉管理
1. 术中监测1) 有创动脉: 为什么要有有创动脉监测，会有助于麻醉管理？手术中对血压的要求是什么？① 有创动脉压监测有助于在麻醉期间滴定血管升压药② 及时反应外周血管阻力的变化2) 当手术中发生中心静脉压的改变时，升高或降低传递了什么样的信息，手术中对于这个病人CVP应该维持在高的水平还是低的水平好？为什么？① 因上腔静脉与肺动脉连接，此时CVP反应肺动脉的变化；② CVP应维持较高水平，Glenn分流患者具有前负荷依赖性以维持前向血流,CVP 维持在 15-20 mmHg 以实现肺被动灌注和维持心输出3) 整个破腹产过程中给了任何镇静药了吗，为什么给、为什么不给？答：给了镇静药：羟考酮、氯.胺.酮，镇痛、镇静
2. 腰硬联合1) 为什么会选择腰硬联合？这是最佳的麻醉方法？是不是对这个病人血流动力学管理的最佳方案？如果是，单纯腰麻，简单可靠，是不是更好的选择？ ① 腰硬联合理论上结合了鞘内局部麻醉起效迅速、更高的阻滞可靠性、对称性和一致性，以及硬膜外局部麻醉的可连续性、更渐进的阻滞交感神经、提供术后镇痛2) 为什么选用布比卡因？7.5毫克将会阻滞多少时间，阻滞的范围是多少？对病人的心脏是有益还是增加危险？为什么溶液中不加肾上腺素？① 布比卡因和罗哌卡因是临床上常用的麻醉药, 我们医院常规用布比卡因② 7.5mg布比卡因阻滞2h左右。穿刺间隙、注药速度不同，阻滞平面也不同③ 传统的试验剂量3ml1.5%或2.0%（45mg或60mg）的利多卡因和1:2000000稀释的肾上腺素（总15ug）。对于心脏病患者，应考虑风险是否大于传统试验剂量的益处。肾上腺素通过HR或血压的预期变化“测试”有无误入血管。这种血管内试验剂量的肾上腺素15ug对有心律失常、狭窄性心脏病变或严重主动脉病变病史的女性可能是有害的
3) 施行腰麻穿刺时置病人为头高位，多少度，为什么？腰麻阻滞时用的什么样的溶液，等比重还是重比重？说说这个溶液是怎么配制的？① 答：腰麻穿刺时没有头高位，穿刺后头高30°② 用脑脊液稀释后的布比卡因，等比重；1ml 0.75%布比卡因+0.5ml脑脊液4）为什么腰麻阻滞后，切口时加用静脉羟考酮（Oxycodone），利多卡因，和速尿？给了这些药物前后的血流动力血有什么改变？后来为什么又一次给羟考酮还有S-Ketamine?① 切皮时患者诉痛，考虑麻醉平面不够，所以使用了羟考酮和利多卡因② 剖出胎儿后回心血量增加，担心发生心衰，所以给了小剂量利尿剂③ 后来患者诉不适，给了羟考酮和艾司氯.胺.酮
5）手术中的监护器显示血压为160-170/100-103, SpO2 93%. 说说是怎样做到的，对病人的有益之处在哪里？① 持续泵注去甲肾上腺素维持外周血管阻力② 减少右向左分流，缓解低氧
3.分娩a) 为什么一定要破腹产？① 患者目前没有宫缩，缩宫药物对心血管产生副作用② 产程是不可控的，产程中患者屏气 、vasalva动作都可能发生心功能不全③ 妊娠合并先心病是剖宫产指征之一b) 是否可以考虑硬膜外镇痛下试行自然分娩？① 不考虑自然分娩，因患者无宫缩，需用缩宫药物发动宫缩，担心缩宫药物对心血管影响大② 产程不可控，担心分娩过程中发生心功能不全c) 如果选择自然分娩，还需要有同样的有创监测吗？① 需要有创血压监测， 在椎管内镇痛开始前放置，可能有助于更严格地维持母体血压② 动脉内血压监测在产科或心脏紧急情况下可能至关重要
手术后管理
1. 这个病人是否是始终清醒的参与了整个的分娩过程，高兴地看到她的可爱的婴儿？① 胎儿娩出后，患者镇静状态2.为什么手术后要收入ICU？需要给与什么样的特殊监护？为什么手术后要进行高流量无创通气？① 患者病情重，产后72h内极易发生心衰、肺水肿、心律失常，监测产后出血或产后先兆子痫。对于 mWHO III或IV级的患者推荐入ICU治疗② 五导联ECG、血压、血气分析、凝血功能，SPO2③ 高流量吸氧缓解低氧，有加温加湿的作用，氧浓度恒定3.这个病人还需要考虑进一步的心脏手术吗？比如关闭房缺和室缺，以及置换肺动脉瓣？① 已被告知无法行二次手术，具体不祥4.她下次还可以怀孕吗？① 不可以，术前已与家属及患者沟通，决定行输卵管结扎术5. 新生儿会有可能有先天性心脏病吗? 需要进行哪些筛选检查？① 某些遗传性疾病与先天性心脏病（如努南综合征、唐氏综合征、霍尔特-奥拉姆综合征、22q11微缺失）有关，因此建议进行孕前遗传咨询和检测② 出生后12天时行心脏超声发现卵圆孔未闭1.5mm
文章来源于醉美玉兰公众号，作者：敬广霞、谢卫卫
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