广济疼痛 | 一例容易漏诊的“风湿性多肌痛”
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2022-5-9 11:27 编辑作者：黄浩审校：郁丽娜、刘羿
一、病例资料
第一次疼痛门诊就诊：
[*]一般情况：女性，61岁，门诊就诊
[*]主诉：颈肩痛3月余。
[*]现病史：患者3月前无明显诱因下出现肩颈部、腰臀部疼痛，NRS评分4-5分，以酸胀痛、僵硬感为主，疼痛持续存在，晨起加重，活动后稍缓解。自感上肢无力，无四肢麻木症状1月前于骨科门诊就诊，诊断为“颈椎病”，予以：洛索洛芬贴膏、艾瑞昔布片、汉防己甲素片、盐酸替扎尼定片、藤黄健骨胶囊 、骨通贴膏(聚异丁烯型)治疗治疗一周后效果不佳，再次于骨科门诊就诊，予以：甲钴胺注射液(弥可保)、洛芬待因缓释片、风湿祛痛胶囊治疗。治疗效果不佳，转疼痛门诊治疗。自患病以来，神志清，精神软，饮食可、睡眠可，二便无殊。
[*]既往史：患者平素体健，既往史无殊，否认高血压、糖尿病、心脏病等基础疾病。
[*]查体：步态正常，非被动体位，颈椎无侧弯，棘突无明显压痛，颈椎旁轻压痛，颈部活动略受限，患者在旋转颈部时双侧颈部肌肉略胀痛，椎间孔挤压试验阴性，臂丛神经牵拉试验阴性。双侧肩部轻压痛，双上肢活动无受限，上肢肌力V级，肌张力正常，腱反射正常辅助检查：无
[*]诊断：“颈痛、神经痛”
[*]治疗：普瑞巴林胶囊、盐酸替扎尼定片、艾瑞昔布、白芍总苷胶囊、洛索洛芬钠凝胶膏治疗。
第二次疼痛门诊就诊：
患者3天后疼痛无明显缓解，再次疼痛门诊就诊。疼痛门诊拟“颈椎病”收治入院，拟行“颈椎硬膜外注射”。患者完成入院前检查（该患者为日间手术，术前检查在院前完成）：
总结：结合患者入院前检查，诊断为：1.颈椎病；2.甲状腺结节；3.肝功能异常；4.轻度贫血
患者炎症指标较高（血沉51mm/h、CRP 117mg/L ）怀疑患者有感染，故嘱患者入院前再次门诊复查指标。
第三次疼痛门诊就诊：
再次复查患者血常规、血沉、CRP，测量体温：36.7C°。
思考：该患者炎性指标增高如何解释？
常见血沉增高：1. 炎症性疾病：急性细菌性炎症、风湿热、结核等2. 组织损伤坏死：心肌梗塞、肺梗塞3. 恶性肿瘤：血沉可高达100以上4. 各种原因所致的高球蛋白血症：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、风湿性多肌痛等5. 贫血：严重贫血时血沉加快与贫血程度不成正比6. 高胆固醇血症
本例患者，体温、血象正常，排除感染。排除组织损伤。甲状腺结节 TI-RADS 4b（告知患者甲状腺外科就诊），一般血沉不会增高。患者轻度贫血，与血沉增加程度不符。患者球蛋白升高，因此考虑自身免疫系统疾病。综合考虑，“风湿性多肌痛”可能
二．知识更新——风湿性多肌痛
01概述
1. 风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR) 是一种好发于 50 岁以上人群，以颈部、肩胛带肌和骨盆带肌肉疼痛、晨僵、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)升高、伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征，是影响老年人最常见的不明原因的全身性炎症性疾病之一。易被临床上忽视，常被误诊。2. 风湿性多肌痛经常与巨细胞动脉炎(GCA)的脑血管亚型和大血管亚型重叠，约20%的最初诊断为PMR的患者患有亚临床的GCA，约一半的GCA患者患有PMR的症状。3. 风湿性多肌痛对小剂量激素治疗敏感。
02流行病学
1. 风湿性多肌痛在北欧血统的人群中最为常见，发病率为每10万分之41至113，在50岁以上的人群中，发病率约为千分之六2. 中东人、亚洲人、非洲人和西班牙裔后裔中并不常见3. 50岁以上好发，发病率在70-75岁左右达到高峰，三分之二的患者是女性4. 目前无国内流行病学数据
03病因
病因仍不明，可能与以下因素有关：
1. 遗传学因素：HLA- DRB14 与北欧 PMR 患者联系密切，这一基因在巨细胞动脉炎(GCA)和类风湿关节炎(RA) 也可见2. 固有炎症反应的作用：在患者肩关节、关节外肌肉组织均可见到以 CD4 + T 细胞和巨噬细胞浸润的炎性改变3. 感染因素：虽有多种猜测感染导致一系列临床表现，但国内外尚未明确某种病原体与其发病直接相关
04临床表现
1. 颈肩带、骨盆带的持续性疼痛伴晨僵( ＞ 45 min)，可放射至上臂肘部或膝部，为典型的症状2. 多数患者四肢尤其是上肢不能抬举或负重，下蹲及上下楼梯困难，病情严重时可伴深呼吸疼痛，睡眠受限3. 起病时可有低热、全身酸痛不适、疲 乏、纳差、失眠、消瘦等非特异性全身性表现4. 若患者合并 GCA，还可有头痛、颞动脉怒张、搏动性跳痛，颞下颌关节运动障碍、上下肢间歇性运动障碍、血管炎相关症状和体征5. 几乎所有患者均有肩部累及(70% ～ 95% )，颈部和髋部受累率分别为 70% 和 50% ，多呈对称，也可局限单侧发作6. 静止时疼痛明显，轻微活动后好转，但剧烈活动又会加重7. 若累及外周远端关节肌腱附着点(50% )，如胸锁关节、腕(25% ) 及指间关节(10% )，可出现这些部位的疼痛水肿或类似类风湿关节炎的一过性滑膜炎8. 最严重后果可致肌肉萎缩和关节运动完全受限
05实验室检查
1. 部分患者有轻中度贫血，白细胞、血沉（ESR）、C 反应蛋白(CRP) 等炎性指标升高2. CRP 比 ESR 的敏感性及特异性更高，与疾病活动度相关性更大，但在 7% ～ 20% 患者中两者也可保持正常3. 典型风湿性多肌痛患者ESR超过504. 血清 IL-6 升高，肌电图和肌活检无炎性疾病改变5. 除约 10% 老年患者可有低滴度类风湿因子阳性外，多数患者 RF、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)为阴性
06影像学检查
1. 超声可显示受累关节周围结构的非滑膜炎性炎症反应，尤其是肱二头肌腱鞘炎、肩峰三角肌下、转子、颈腰椎等处的粘液囊炎2. 2012 年，EULAR/ACR将超声列入新的分类标准中，诊 断 特 异 性 从 78% 提 高 到81% ，但敏感性由 68% 减至 66%3. 对 ESR正常的患者，US 对于提高诊断的敏感性和特异性尤为重要磁共振( MRI) 可观察到与 US 相似的影像表现，如肩峰下、三角肌下、大转子周围的粘液囊炎
07诊断标准
由EULAR/ACR 批准成立的国际风湿性多肌痛分类标准小组已达成共识，即 PMR的诊断是一个循序渐进的过程。1. 纳入核心标准评估: ＞ 50 岁;双肩痛或/和双髋痛；晨僵持续 ＞ 45 min；炎症指标升高2. 排除标准评估：排除其他类似PMR症状的疾病(见鉴别诊断)3. 对激素应答的评估：口服醋酸泼尼松片15 mg /d或其他相应剂量的糖皮质激素，评估患者是否 1 周内全身症状得到 70% 改善，4 周内炎症指标正常；若激素无效应重新考虑诊断4. 随访是一个必不可少的步骤:应继续评估激素疗效和及时排除其他鉴别诊断
08鉴别诊断
1. 巨细胞动脉炎（GCA）：临床中 GCA 与 PMR具有相似的临床特征、流行病学、病理机制，故有研究提出两者实际上是一种疾病的不同过，GCA 具有更多的临床表现:头痛、视物障碍、眼肌麻痹、间歇性下颌关节或肢体运动障碍、心脑血管疾病等2 种疾病合并常见，可一起或某一种提前出现2. 类风湿关节炎：与 类风湿关节炎患者的鉴别主要是 RF、CCP、超声影像等方面，但约 35% 老年起病型 RA 患者血清阴性、肩部疼痛伴晨僵跟 PMR 相似，应注意鉴别。PMR患者中很少有足踝部滑膜炎，远端关节如掌指及指间关节的疼痛肿胀较 RA 少见，最重要的一点是，PMR 所致关节改变为非侵蚀性，而 RA 会导致关节内结构的破坏3. 多发性肌炎：主要累及近端肌组织，表现为肢体疼痛无力，抬举受限，与 PMR相似。但其可出现肌肉萎缩，且实验室检测多示肌酶升高，肌电图有异常波形，肌肉活检可见纤维萎缩伴淋巴细胞浸润4. 纤维肌痛综合征：亦可表现为全身各处疼痛，但好发30-50岁女性，有睡眠不佳、疲劳感等躯体症状；炎症指标、影像学检查为阴性5. 其他需要鉴别的疾病：副癌综合征、迟发型血清阴性脊柱关节病、系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus，SLE)、GCA 之外的血管炎、焦磷酸钙沉积病、活动性感染、骨关节炎、甲状腺功能减退症、神经精神系统疾病
09治疗
1. 糖皮质激素是 PMR治疗的中流砥柱。绝大部分患者在每日口服醋酸泼尼松片 15 mg 的情况下，症状和实验室指标均得到很大改善2. 目前国际上主要有3种糖皮质激素治疗方案（1）英国风湿病学会(BSR)推荐口服醋酸泼尼松片(或等剂量其他种类糖皮质激素)15 mg /d，3周，随后减量为12．5 mg /d，继续服用3 周，再减量10 mg /d，服用4～6周（2） EULAR/ACR 推荐顿服醋酸泼尼松片12.5 ～ 25 mg /d，4～8 周内减量为10 mg /d，随后每4周减1 mg，直至停药或以最小量维持治疗（3）还有肌肉注射甲泼尼龙方案，每 3～4 周注射1 次，每次120 mg，维持3个月，随后每2～3个月减20 mg，此法有望减少激素相关副作用3. PMR 引起的疼痛并不能被非甾体抗炎药明显缓解，而此类药物还可能造成胃肠道不适等相关副作用，故国际上并不推荐使用EULAR/ACR推荐，在患者有复发高风险或接受长期治疗时，应尽早加入甲氨喋呤治疗近 10 多年来，生物制剂用于治疗PMR的研究也不少见
三．患者转归
本例患者病史特点1. 中老年女性，61岁2. 颈肩部及腰臀部疼痛，晨起僵硬感3. 炎症指标升高、轻度贫血4. 排除其他肌痛疾病诊断：1. 风湿性多肌痛待查；2. 颈椎病；3. 甲状腺结节；4.肝功能异常；5.轻度贫血
疼痛门诊嘱患者停目前所有口服药物，暂取消注射治疗，并予以泼尼松龙4mg BID 口服治疗，并推荐风湿科继续就诊
风湿科就诊
风湿科门诊意见：
1. 目前首先考虑风湿性多肌痛，服用泼尼松龙4mg效果明显，建议继续服用小剂量激素2. 有OB阳性，建议加用PPI护胃3. 有轻度贫血，补铁，注意监测HGB4. 有夜间翻身困难，阅我院2021-11我院腰椎CT可见骶髂关节间隙模糊，考虑骶髂关节炎，密切随访5. 另外告知PMR合并肿瘤风险较普通人偏高，应每年规律体检
风湿性多肌痛管理建议
2015年，EULAR/ACR 关于 PMR管理的八条建议1. 采用可靠、特异的方法确定 PMR诊断2. 开始药物治疗之前，应详细分析患者临床症状和体征，明确有无合并症，记录实验室数据3. 应考虑专科医生建议，尤其对症状不典型的病例4. PMR的治疗目标在于获得最佳治疗，必须患者与医生共同决定5. 遵循个体化治疗方案6. 患者应接受疾病健康教育7. 患者应监测激素不良反应的相关危险因素和证据、伴发疾病、其他相关药物的应用、疾病复发，延长治疗的证据和危险因素。第 1 年每 4 ～ 8 周随访1 次，第 2 年每 8 ～ 12 周随访 1 次8. 病情变化时最好能获得直接快速的建议
四．讨论
本病例是一例“风湿性多肌痛”漏诊的患者。“风湿性多肌痛”中老年女性发病较男性高，疼痛门诊常接诊这样的患者，因此要求疼痛科医师对此病知晓，并有一定的鉴别能力。本病例患者同时伴有颈椎病，对疾病的诊断起到了误导，增加了诊断的难度，仔细鉴别，可以发现本病例颈椎病的症状并不典型。幸好本病例完善了术前检查，发现了异常的实验室检查，最终得到了正确的诊断。约有30%的患者可不伴有炎性指标的升高，若遇到这样的患者，更难正确诊断本病。本病例给我们起到一些警示，提示我们在收治疼痛疾病患者时一定要全面综合考虑，不要冒然行有创治疗。
分享此病例，再次和大家一同学习，加深对本病的认识，以便更好的开展临床疼痛诊疗工作。
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