转发-2022 ACC/AHA主动脉疾病指南主要观点精要
2022年美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）主动脉疾病指南为多种主动脉疾病患者的诊断、评估、药物治疗、腔内和手术干预以及长期监测提供了建议。以下是该指南的主要观点：
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动脉瘤
非综合征性遗传性胸主动脉疾病（nsHTAD）对于无可识别遗传原因的nsHTAD患者，当无高危特征时主动脉直径≥5.0 cm或存在高危特征（主动脉直径<5.0 cm或年龄<50岁的不明原因猝死的夹层家族史，或主动脉快速生长）时直径≥4.5 cm，推荐进行主动脉修复。马凡综合征（MFS）·建议使用最大耐受剂量的β受体阻滞剂或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）进行治疗。·主动脉根部直径≥5.0 cm，推荐手术置换主动脉根部和升主动脉；如果主动脉根部直径≥4.5 cm加上高危特征（夹层家族史、快速生长、弥漫性主动脉根部和升主动脉扩张，或明显的椎动脉弯曲），或主动脉根部横截面积与患者身高之比≥10 cm2/m，推荐由经验丰富的外科医生进行手术操作。Loeys-Dietz 综合征（LDS）·使用最大耐受剂量的β受体阻滞剂或ARB治疗是合理的。·主动脉根部和升主动脉的预防性修复手术应基于特定的遗传变异、主动脉直径、主动脉生长速度、主动脉外特征（眼球，骨骼等）、家族史、患者年龄和性别以及医生和患者的偏好。二叶主动脉瓣（BAV）主动脉病·所有直系亲属均应接受经胸超声心动图（TTE）筛查 BAV 和主动脉根部和/或升主动脉扩张；如果TTE评估不完整，应使用计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。在BAV患者没有主动脉病变的的情况下，对所有直系亲属进行TTE筛查是合理的。·主动脉直径≥5.5 cm时，推荐手术置换主动脉根部和/或升主动脉。当横截面积与高度之比≥10 cm2/m，主动脉直径5.0-5.4 cm加上夹层的危险因素（夹层家族史、快速生长、主动脉缩窄或“根部表型”主动脉病变），或进行主动脉瓣置换或修复时主动脉直径≥4.5 cm，手术干预是合理的。腹主动脉瘤（AAA）·建议对65岁以上有吸烟史的男性和65岁以上直系亲属有AAA病史的男性或女性进行AAA超声筛查。对65岁以上有吸烟史的女性进行超声筛查是合理的。·AAA和有主动脉粥样硬化证据的患者推荐中等或高强度他汀类药物治疗。AAA合并动脉粥样硬化或穿透性主动脉溃疡（PAU）的患者可考虑低剂量阿司匹林。·AAA直径3.0-3.9 cm的患者应每3年监测一次，AAA直径4.0-4.9 cm 的男性或AAA直径4.0-4.4 cm的女性应每年监测一次，AAA直径≥5.0 cm 的男性或AAA直径≥4.5 cm女性应每6个月监测一次。·对于AAA直径≥5.5 cm的男性或AAA直径≥5.0 cm的女性，以及动脉瘤引起的症状的情况下，建议进行修复。散发性/退行性胸主动脉瘤（TAA）·推荐在散发性TAA和血压（BP）≥130/80 mmHg 的患者中使用抗高血压药物。在没有禁忌症的情况下，使用β受体阻滞剂和/或ARB治疗是合理的。对于有动脉粥样硬化临床或影像学证据的TAA患者，中等或高强度他汀类药物治疗是合理的。低剂量阿司匹林对TAA并伴有动脉粥样硬化或PAU的患者是合理的。·建议在诊断时使用TTE来评估主动脉瓣的解剖结构和功能以及胸主动脉直径。CT或MRI用于诊断是合理的。6-12个月后使用TTE、CT 或MRI进行监测成像是合理的，如果稳定，则每6-24个月进行一次。·对于主动脉根部或升主动脉瘤，有因动脉瘤引起的症状，直径≥5.5 cm，或生长较快，建议手术治疗；或者在主动脉直径≥5.0 cm合并其他心脏手术。对于有经验的外科医生，主动脉直径≥5.0 cm（或对于身高高于或低于1个标准差且横截面主动脉面积与高度之比≥10 cm2/m的患者），或在主动脉直径≥4.5 cm且合并其他心脏手术中，手术是合理。·对于无MFS、LDS 或血管性Ehlers-Danlos综合征，其降TAA符合干预标准和合适解剖结构，推荐胸主动脉腔内修复术（TEVAR）优于开放性手术；对于通路血管较小或有病变的患者，建议考虑替代血管通路。TAA修复后的监测·TEVAR治疗TAA后，建议在1个月和12个月后行CT影像监测，如果稳定则每年进行一次；MRI是CT的合理替代方案。·TAA开放性修复后，1年内行CT或MRI检查，在无残余主动脉病变的情况下，每5年检查一次是合理的；如果有残余主动脉病变或影像监测发现异常，则每年进行一次影像学检查是合理的。
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急性主动脉综合征（AAS）
药物治疗AAS患者应控制在收缩压<120 mmHg或维持终末器官灌注的最低血压，心率为60-80 bpm。除非有禁忌症，否则推荐静脉注射β受体阻滞剂作为初始治疗，如果β受体阻滞剂不能充分控制血压，则推荐使用血管扩张剂。建议在AAS初始治疗后长期使用β受体阻滞剂。
急性A型主动脉夹层·对于急性A型主动脉夹层伴肾、肠系膜或下肢灌注不良的患者，建议立即手术修复。·对于A型夹层且无明显主动脉瓣叶病变的患者，建议行主动脉瓣再悬吊术而不是置换术；如果主动脉根部大面积破坏、根部动脉瘤或已知的遗传疾病，建议使用机械或生物瓣导管进行主动脉瓣置换术。主动脉修复术中建议采用远端开放吻合。急性B型主动脉夹层·推荐药物治疗作为无并发症的急性B型夹层患者的初始治疗。·建议对急性B型夹层和破裂、分支动脉闭塞和灌注不良、夹层扩张、进行性主动脉扩张、顽固性疼痛或控制不佳的高血压患者进行干预。对于破裂且解剖结构合适的患者，建议行腔内支架移植术而不是开放性手术修复。壁内血肿（IMH）对于急性A型或B型IMH并伴有并发症（灌注不良、主动脉周围血肿、心包积液伴填塞、难治性或复发性疼痛或破裂）的患者，建议行紧急修复。对于无并发症的急性A型IMH，建议及时手术修复。推荐药物治疗作为无并发症的急性B型IMH患者的初始治疗。PAU建议对PAU和破裂患者进行紧急修复；建议对伴有 IMH 的升主动脉PAU进行紧急修复；对于无并发症的PAU和持续性疼痛的患者，建议进行修复。AAS 后的长期影像监测·急性主动脉夹层和IMH。对于急性主动脉夹层或IMH接受开放性或腔内修复且有残留病变的患者，以及仅接受药物治疗的患者，建议在1个月、6个月、12个月后进行CT（或 MRI）检查，如果稳定则每年进行一次检查。·PAU。接受修复的PAU患者的影像学随访应遵循与接受TAA修复的患者相同的指南。药物管理的PAU患者，1个月后进行CT检查是合理的，如果稳定，每6个月一次，持续2年；然后根据患者年龄和PAU特征情况确定随访时间。
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主动脉病患者的妊娠
对于患有综合征性HTAD、nsHTAD、Turner综合征、BAV伴主动脉扩张或其他主动脉病的患者，建议在怀孕前进行咨询和主动脉成像（TTE或CT或MRI）。对于MFS和主动脉根部直径>4.5 cm、nsHTAD和主动脉直径≥4.5 cm、BAV 和主动脉直径≥5.0 cm、Turner综合征和ASI ≥2.5 cm/m2以及散发性主动脉根部或升主动脉瘤直径≥5.0 cm，推荐在怀孕前进行手术。对于因TGFB2或TGFB3病理变异且主动脉直径≥4.5 cm的LDS患者，怀孕前手术是合理的。在怀孕期间，主动脉瘤或夹层风险增加的患者应由包括母胎医学专家和心脏病专家在内的多学科团队管理；高血压应采用指南指导治疗。在患有综合征性HTAD或nsHTAD的患者中，推荐在治疗期间和产后使用β受体阻滞剂治疗。建议在每个孕期和产后几周内监测TTE；在需要对主动脉弓、降主动脉或腹主动脉进行影像监测的患者中，推荐使用不含钆的MRI而非CT。慢性主动脉夹层患者推荐剖宫产分娩，主动脉根部或升主动脉瘤直径≥4.5cm的患者行剖宫产分娩是合理的；在除此之外的合适的情况下，建议对主动脉病变和主动脉直径<4.0 cm的患者进行阴道分娩。
编辑：黄琰
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