病例报道 | 妊娠合并眼肌型重症肌无力行分娩镇痛顺产一例
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2023-5-20 15:29 编辑以下文章来源于临床麻醉学杂志，作者邓玲利,王茂
妊娠合并眼肌型重症肌无力行分娩镇痛顺产一例
邓玲利 王茂华中科技大学同济医学院附属同济医院麻醉科
老年麻醉与围术期脑健康湖北省重点实验室
武汉市老年麻醉临床医学研究中心通信作者：王茂Email:[email protected]
产妇，30岁，157 cm，73 kg，因“孕38+5周，腹痛伴阴道褐色分泌物1 d”入院。既往有眼肌型重症肌无力（myasthenia gravis， MG）病史27年，仅表现为眼睑下垂，长期规律口服溴吡斯的明（每日3次，每次60 mg），达到药物控制缓解，无眼睑下垂。4年前行人工流产清宫术。入院后吸氧、持续心电和胎心监护。入院血常规、血生化、凝血常规等无异常，B超示：单活胎，孕晚期，头位［估重约（3 141±459）g］，胎盘II级，脐带绕颈1周。入院诊断：（1）G2P0，孕38+5周；（2）妊娠合并眼肌型MG。
入院后母胎情况良好，无剖宫产指征，产妇强烈要求顺产。考虑到产妇妊娠期间眼肌型MG病情稳定，经神经内科、产科、新生儿科、麻醉科多学科联合评估，拟让产妇在严密监测下自然分娩。产妇入院第2天15∶00出现规律性宫缩，第3天05∶00宫口开三指，宫缩间歇3～4 min，持续10～15 s，VAS疼痛评分8～9分。产妇强烈要求分娩镇痛，麻醉科医师评估并取得知情同意后实施分娩镇痛。穿刺期间宫缩间歇<1 min，持续30～60 s，05∶50完成L3-4硬膜外穿刺置管，硬膜外给予含1∶200 000肾上腺素的1.5%利多卡因3 ml，观察无异常后，接硬膜外脉冲泵，配方：0.08%罗哌卡因负荷量10 ml，每小时负荷量8 ml，PCA量5 ml，锁定时间30 min。10 min后产妇自述宫缩痛症状明显减轻，VAS疼痛评分3～4分，维持针刺镇痛平面在T10水平，下肢运动阻滞改良Bromage评分0级。06∶00再次查宫口已开全，06∶50胎儿娩出，新生儿体重3 kg，Apgar 8～9分，未使用产钳助产及器械分娩，分娩期间产妇生命体征稳定，无肌无力及呼吸困难等症状，子宫收缩良好，阴道出血约300 ml，软产道轻度裂伤，会阴I度撕裂，缝合伤口期间VAS疼痛评分2～3分。08∶00拔除硬膜外导管，硬膜外累计给药24 ml。溴吡斯的明在分娩当天和产后服用如常，产后第3天产妇子宫复旧良好，新生儿母乳喂养，产后母儿均未出现肌无力症状，康复出院，产后3个月电话随访母儿亦未出现肌无力症状。
讨论
MG是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，主要表现为全身或部分骨骼肌疲劳。约85%的MG患者初始症状包括眼部表现（复视和/或上睑下垂），其中85%左右会发展为全身型MG。女性发病率为男性的2倍，多发生于20～45岁（育龄期），MG不影响生育力，因此妊娠合并MG并不少见。妊娠不影响MG的长期预后，而妊娠时MG病情的变化不可预料，约30%～40%的MG患者孕期症状恶化，且多发生在孕早期和产后阶段。妊娠期疲劳、情绪不稳、感染、全麻或神经阻滞是病情加重的常见原因［1］。妊娠合并MG接受分娩镇痛的主要顾虑在于镇痛技术对MG产妇分娩产程以及对MG病情的影响，其中需要重点考虑MG产妇接受分娩镇痛的指征判定以及分娩镇痛实施过程中麻醉管理注意事项。
MG本身不是剖宫产的指征，国外指南［2］指出：控制良好且没有产科禁忌证的MG产妇，首选自然分娩。自然分娩的第一产程主要是子宫平滑肌收缩，不受肌无力的影响，而第二产程需要腹肌及肛提肌收缩促使胎头旋转和胎先露下降，而腹肌及肛提肌为骨骼肌，全身型MG将延长第二产程，胎头吸引和产钳辅助可以缩短第二产程。全身型MG可以影响第二产程，但适当的疼痛控制可能减轻肌肉疲劳，降低剖宫产率。区域麻醉下自然分娩是控制良好或轻中度MG产妇的首选方法。硬膜外镇痛可以缓解产妇分娩疲劳，使无症状的MG产妇自然分娩，有全身肌无力症状或孕期MG病情恶化的产妇在胎头到达坐骨棘平面下2cm时进行产钳吸引助产，6例产妇均成功自然分娩［3］。早期进行分娩镇痛可以减少应激、疼痛、疲劳等，为第二产程保存体力，降低第二产程难产发生率和剖宫产率。此外，硬膜外分娩镇痛在必要时可为器械分娩或剖宫产提供麻醉。
麻醉科医师在给MG产妇实施硬膜外分娩镇痛时需注意以下几点：（1）应控制镇痛平面不超过T10，以免影响呼吸肌功能。（2）酯类局麻药物由血浆胆碱酯酶代谢，胆碱酯酶抑制剂可能会延长酯类局麻药物的半衰期，导致母体和胎儿局麻药物中毒几率升高，酰胺类局麻药物可能更适合接受胆碱酯酶抑制剂治疗的MG产妇，由于罗哌卡因运动感觉分离阻滞，选择其作为MG产妇施硬膜外分娩镇痛的常用药物。（3）目前尚无MG产妇分娩镇痛用药方案的指南，国外有个案报道使用0.1%～0.2%罗哌卡因/0.25%布比卡因+芬太尼/舒芬太尼进行硬膜外分娩镇痛，产妇顺利自然分娩［3］。《中国椎管内分娩镇痛专家共识》（2020版）推荐硬膜外常用维持配方：0.0625%～0.125%罗哌卡因或0.05%～0.125%布比卡因+芬太尼1～2 μg/ml或舒芬太尼0.3～0.6 μg/ml，MG产妇椎管内分娩镇痛配方可参考上述方案，建议实施个体化给药。（4）实施椎管内镇痛期间，应严密监测肌无力症状有无加重，以及下肢运动阻滞程度（采用改良bromance评分：0级，无运动神经阻滞；1级，不能抬腿；2级，不能弯曲膝部；3级，不能弯曲踝关节），及时调整椎管内用药。（5）需注意鉴别和管理MG的胆碱能危象和肌无力危象，可通过依酚氯铵试验鉴别，肌无力危象在应用依酚氯铵后症状明显改善，说明需要应用更大剂量的胆碱酯酶抑制剂。
本例产妇管理存在不足：（1）产妇产前咨询时神经内科医师建议自然分娩，且少用或不用麻醉药物，因此产妇担心麻醉药物影响自然分娩，没有要求早期实施分娩镇痛，VAS疼痛评分8～9分才实施分娩镇痛，麻醉科医师和产科医师对此类产妇实施无痛分娩的临床经验也存在不足。（2）《Chestnut产科麻醉学理论与实践》指出“呼吸系统受累的MG产妇对阿片类药物引起的呼吸抑制更敏感，如果允许，应慎用或禁用阿片类药物”，但本例产妇为眼肌型MG，无呼吸肌受累，小剂量阿片类药物硬膜外使用可以增强镇痛效果，降低局麻药物的浓度和剂量，不影响呼吸功能。
本例产妇在硬膜外单独使用低浓度罗哌卡因后疼痛明显缓解，因此，未与阿片类药物配伍使用。本例妊娠合并眼肌型MG产妇硬膜外单用低浓度罗哌卡因有效缓解分娩时宫缩痛，且未延长第二产程。临床上对MG产妇选择实施分娩镇痛需要综合考虑MG病情控制情况、产妇自然分娩的产科条件以及镇痛方案的优化。
参考文献略。DOI:10.12089/jca.2023.02.024
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