合并先天性心脏病患儿肝移植麻醉与围术期管理的思考
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2023-8-27 23:08 编辑以下文章来源于仁济麻醉科普，作者潘志英
案例分享
两岁半的小昀自从出生后无明显诱因就出现皮肤黄染，黄染逐年加深，而且大便呈白陶土样。医院就诊后诊断为“阿拉基综合症”，需要行肝移植手术。
父母带着小朋友来到我院就诊后拟行“活体肝移植手术”，但是更让人揪心的是患儿除了肝衰竭，还合并先天性心脏病，心脏彩超提示：“功能性单心房，动脉导管未闭，肺高压，肺动脉分支狭窄”。
这下父母更加着急，这种合并先天性心脏病的患儿能安全的实施肝移植手术吗？经过相关科室经过积极的术前讨论，制定好周密的围术期管理计划，手术如期进行，术后住院天数17天。总体来讲还是平稳的度过围术期。
长庚医院一项研究表明：大约11%的儿童活体肝移植合并不同程度的的心脏疾病。因此在临床工作中经常会遇到合并心脏疾病的患儿需要实施肝移植手术，这也为移植团队带来严峻的挑战。那么先天性心脏病患儿肝移植麻醉与围术期管理要注意什么问题呢？
笔者提出以下思考：先天性心脏病患儿非心脏手术特点
左向右分流
（1）合并房间隔缺损患儿
房间隔缺损
1）大多数直径小于10mm的缺损分流量较少。在较大的缺损中，肺循环和体循环血流量比值显著增大，肺血流增多。
2）全身血管阻力（SVR）升高可加重左向右分流，肺血管阻力（PVR）下降也可加重左向右分流，增加肺淤血。
3）小缺损常在缺损两端存在压差，分流量受缺损影响相对固定。分流远端血流阻抗的改变对分流量的影响较小。大缺损为非限制性缺损，缺损两端的压差常较小，分流量很大程度上取决于血流阻抗。
（2）合并室间隔缺损患儿
室间隔缺损
1）VSD患者在实施非心脏手术，认识肺过度循环的程度非常重要。限制肺过度循环患儿Qp：Qs 应适当增加肺血管阻力，避免使用高吸入氧浓度和避免过度通气。2）心率过快加重分流，全身血管阻力升高可加重左向右分流，增加肺淤血程度。3）伴有肺高压和右心功能不全的患儿，不能耐受SVR的显著下降。此类患儿应避免PVR增高的诱因（哭闹、低氧、高碳酸血症）。文献证明对于左向右分流患儿，小的缺损围术期死亡率与普通患儿类似。右向左分流 （以法洛四联症为代表）
法洛四联症
1）右室流出道梗阻增加右心室压力，增加通过室间隔的右向左分流；漏斗部痉挛或外周血管阻力降低可加重分流，造成严重发绀或缺氧。
2）麻醉诱导应避免患儿哭闹，防止加重分流 （可以父母陪伴、入室前右美滴鼻或咪唑安定糖浆口服）。麻醉期间须维持SVR。
3）心动过速、心肌收缩力增强、缺氧可导致漏斗部痉挛，加重右向左分流。处理措施包括：适当增加吸入麻醉深度、β受体阻断剂、a受体激动剂和合适的容量管理。但矛盾的是肝移植手术新肝开放期间（尤其是DCD供体）往往不可避免的要使用正性肌力药物和出现容量重新分布，因此带来极大的风险。
4）法洛四联症矫正手术后6~16h可能发生低心排，CO减少20%~30%。原因为全身炎性反应，心肌水肿损害心肌收缩和舒张功能。矫正术后往往需要正性肌力药物支持。
综上所述，笔者认为合并法洛四联症的患儿实施肝移植手术风险极大，宜在心脏畸形矫正以后实施肝移植。若法洛四联症矫正手术同期实施肝移植手术，术后可能发生的低心排会造成肺淤血，体循环淤血，CVP增高对于供肝十分不利，因此法洛四联症矫正手术同期实施肝移植手术依然风险极大，建议度过低心排危险期、病情稳定后再实施肝移植手术。
肝移植围术期特点与先天性心脏病的关系
术前1）终末期肝病（ESLD）会引起肺部淤血、肺水增多。在终末期肝病和先心病共存的情况下，很难确定肺充血的表现体征是由于心血管失代偿还是肝脏疾病所导致。
2）ESLD会导致低白蛋白血症、腹水。大量腹水会导致严重的限制性通气模式和低氧血症，类似肝肺综合征、复杂的ASD或大的VSD表现。
3）ESLD可能导致大量腹水，胸水，肺水增多，对于先天性心脏病患儿可能诱发心衰。
4）一些代谢性疾病可能产生心肌损伤：肝豆状核变性可造成心肌重构；丙酸血症可合并扩张型心肌病；糖原累积病、酪氨酸血症等可出现严重持续的酸中毒造成心肌抑制。
无肝前期和无肝期
无肝前期：分离粘连出血、搬动脏器，可能造成血流动力学干扰，打破先天性心脏病原有的血流动力学脆弱平衡。
无肝期：阻断腔静脉造成回心血量减少，会对合并心脏疾病患儿产生不利影响。
1）对于左向右分流患儿（ASD、VSD、PDA等）：适当减轻前负荷，其血流动力学变化通常可以接受，若不能有效维持血压，须采用血管活性药物以增加外周血管阻力。
一例ASD患儿无肝期外周血管阻力降低、体循环压力下降引起右向左分流增加，导致氧分压明显降低
2）对于右向左分流患儿：在理论上，右室流出道梗阻、体循环阻力和肺循环阻力三者之间的相互关联决定了心内分流量，血压若不能有效维持，应采用去甲肾上腺素增加外周血管阻力。
3）对于扩张性心肌病患儿：循环功能脆弱，术前吸入诱导/静脉诱导要格外谨慎，笔者建议ECMO团队术前备好；心肌病患儿低血压和心动过缓是麻醉诱导最常见的心脏停博原因；围术期严密监测、精细调控，持续监测心排血量、CVP、血管外肺水；丙酸血症易发生酸中毒，积极纠正内环境，减轻心肌抑制；维持心机收缩力，既要保持相对较低的SVR也要维持冠脉灌注压防止心肌供血不足。
新肝开放期
新肝开放面临三个严峻问题：再灌注综合征、心肌损伤、容量负荷突然增加。
（1）再灌注综合征 ：
指再灌注后5 min内血压下降30%，并伴有严重并发症包括心动过缓、中心静脉压和肺动脉压升高。活体肝移植再灌注综合征通常表现比较温和，但合并先天心脏病患儿采用DCD供体可能会出现严重的症状甚至心跳停止。
（2）心肌损伤 ：
由于供体代谢产物释放，门静脉开放后患者可能出现不同程度心肌损伤，尤其见于DCD供体，对于合并心脏病患儿可能造成严重的心肌抑制。
一例肝豆状核变性患者新肝开放后出现严重心肌损伤
（3）容量负荷突然增加：
1）对于左向右分流患儿，新肝开放后容量负荷突然增加、肺淤血增加和CVP增加会对供肝产生不利影响。除了常规监测以外，笔者建议可以运用肺部超声实时评估血管外肺水，先心病患儿肝移植手术出现不明原因的动脉氧分压趋势走低，肺部超声往往有一定诊断价值。
一例ASD患儿新肝开放后肺部超声发现间质性肺水肿
2）对于右向左分流（以法洛四联症为例）患儿，在理论上回心血量突然增加，右心室负荷增加，CVP增加；加重右向左分流，造成组织低氧；增加室间隔分流量引起左心负荷增加，增加心衰风险。再加之再灌注综合征，此类心脏病在新肝开放期风险极高，因此笔者建议此类疾病先纠正心脏畸形再行肝移植手术为宜。
3）对于代谢性疾病引起的扩张性心肌病患儿，新肝开放风险大
① 预防再灌注综合征以及心肌损伤（尤其是DCD供体）
此类患儿心功能脆弱，易出现心血管不良事件，术前必须MDT，尽最大限度纠正心功能，制定严密围术期诊疗方案，必要时建立ECMO。慢慢开门静脉，多放一些供肝的血液（可以自体血回输），血管活性药物支持（必要时提前肾上腺素泵注维持）。
② 应对容量的突然增多
提前应用正性肌力药物维持度过再灌注期；采用保护性肺通气策略，减少血管外肺水，避免肺损伤以免后续的多器官衰竭；此时可能诱发心衰，必要时运行ECMO；严密关注CVP变化，泵注硝酸酯类药物减轻前负荷；CVP的显著增加影响供肝血液回流对新移植的供肝产生非常不利的影响，须防止CVP过高。
回顾性研究显示术毕不同CVP水平对儿童活体肝移植存活率的影响
术后
1）出入量平衡，严密CVP监测，控制容量负荷不易过多，控血管外肺水含量。
2）运用床旁超声评估心功能、监测血管外肺水。
3）拔管期间避免气道并发症导致低氧血症。低氧血症可引起肺高压、右心衰竭。
4）预防肺感染，一旦出现肺感染、肺不张可诱发心衰。
5）对于未行心脏畸形矫治的左向右分流患儿，哭闹、缺氧也可导致诱发肺高压转为右向左分流，加重低氧血症。
总结
1.认识病情
提前熟悉相关先心病的病理生理学特点，有的放矢。终末期肝病患儿循环超负荷，对心功能不全患儿亦可能造成一定影响。
2.认识到代谢性疾病可能对心功能的影响
糖原蓄积症导致严重酸中毒、肝豆状核变性导致的铜代谢障碍对心肌的影响和重构、丙酸血症可引起扩心病。
3.认识肝移植手术过程对不同类型先心病循环系统的影响
腔静脉阻断、腔静脉开放、门静脉开放对不同先心病循环系统的影响，从而采取不同应对手段（调整前负荷、正性肌力药物、必要时ECMO）。
4.术后避免诱发心衰
术后精细调节容量负荷，避免诱发心衰的一切因素（喉痉挛、支气管痉挛、低氧、哭闹、肺水过多、尤其是肺感染）。
5.重视反馈
随访患儿恢复进度，对患者的随访反馈是提高我们治疗技术的重要手段。
总之，合并先天性心脏病患儿实施肝移植麻醉与围术期处理极富挑战：一方面肝移植过程中剧烈的血流动力学变化对心功能不全者造成很大的风险，另一方面先心病患儿围术期的肺循环淤血和体循环淤血对移植物十分不利。因此相关学科医务人员要认清其病理生理变化，辩证分析、综合考量，提高此类患儿长期存活率。
作者介绍
潘志英
上海交通大学医学院附属仁济医院
[*]上海交通大学医学院附属仁济医院麻醉科小儿麻醉亚专业组长
[*]博士、副主任医师
[*]中华医学会麻醉分会13届小儿麻醉学组秘书
[*]中华医学会麻醉分会麻醉生理与生命科学学组委员
[*]中国医师协会儿科麻醉学试点专培专科委员会委员兼总干事
[*]上海医学会麻醉分会疼痛学组委员
（本文部分图片来源于网络）
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