专家共识丨舌咽神经阻滞疗法中国疼痛学专家共识(2023 版)
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2023-9-5 12:27 编辑图片来源 | 原文献
舌咽神经(GPN)为第Ⅸ对混合颅神经,从颈静脉孔出颅后主要支配舌根、咽部、鼓室和颈动脉窦。舌咽神经根受血管压迫或肿瘤累及、炎症刺激时会出现 GPN 痛,表现为舌咽区和/或内耳短暂而剧烈的发作性疼痛,伴或不伴血压、心率波动,易与三叉神经下颌支疼痛相混淆。
GPN 阻滞可用于舌咽神经痛的鉴别诊断和治疗。为促进 GPN 阻滞技术在国内的同质化开展,中国疼痛学会和《中华疼痛学杂志》特组织国内在该技术临床应用方面有丰富经验的专家共同制定了 GPN 阻滞疗法中国专家共识,供指导临床医生应用此技术。
GPN 的解剖
GPN 起源于上延髓的运动、副交感神经和特殊的感觉核,含有运动、感觉和自主神经纤维,为第Ⅸ对混合颅神经。运动核发出运动纤维支配咽部肌肉(茎突咽肌),下泌涎核发出的内脏运动传出纤维支配腮腺,来自中耳、咽鼓管和咽部黏膜的一般内脏感觉信息进入脊髓三叉神经束并终止于脊髓三叉神经核,来自舌后 1/3 的特殊感觉(味觉)和颈动脉窦压力感受器与颈动脉体化学感受器的副交感神经传入纤维进入孤束核。
GPN 出现在延髓正下方的小脑延髓池中,在橄榄沟水平位于橄榄核和小脑下脚下缘之间(图 1)。
在此水平,它和迷走神经及副神经在枕骨颈静脉结节的后缘进入颈静脉孔,其中 GPN 进入颈静脉孔前外侧部分的专属颅骨出口(颈静脉孔神经部),迷走神经及副神经伴随颈内静脉从颈静脉孔后内侧部分(颈静脉孔血管部)出颅(图 2)。
GPN 在颈静脉孔内有 2 个膨大的神经节:其中上神经节处理一般感觉信息,下神经节司内脏感觉:主要是舌后 1/3 的味觉和颈动脉窦、体的神经支配,并由下神经节处分出鼓室神经,经鼓室小管进入内侧壁耳蜗岬水平的鼓室,形成传递感觉信息的黏膜下丛,传递来自中耳黏膜和咽鼓管的一般感觉,并在鼓膜张肌的肌腱水平发出一个小的神经分支(深部岩大神经)与来自膝状神经节的面神经岩大神经分支交汇合成岩小神经进入中颅窝,出颅后经耳神经节与三叉神经下颌支交联,通过三叉神经的耳颞支支配腮腺。
GPN 进 入 颈 静 脉 孔 时 ,位 于 颈 静 脉 孔 岩 部 的GPN 沟(颈静脉孔神经部)内,在颈静脉孔外口,有致密结缔组织束将 GPN 固定于骨缘、颈内动脉和颈内动 脉 起 始 部(图 3),此 结 缔 组 织 束 有 助 于 辨 认GPN。
GPN 出颈静脉孔后位于颈内静脉内侧,颈内动脉外侧和茎突后方,即位于茎突后的颈内动、静脉间隙中(图 4)。直至下行到颈部 C1横突水平,GPN 向前内横向绕过颈动脉,出颈内动、静脉间隙,进入茎突后内侧和茎咽肌后面,因而在 C1横突水平,茎突和颈内动脉及茎咽肌可作为寻找 GPN 的重要定位标志。也是在 C1横突水平,GPN 发出的颈动脉窦和颈动脉体神经(Hering's nerve, 赫林神经)沿颈内动脉前壁下降至颈动脉窦参与减压反射。
GPN 主干则向前下绕行到茎咽肌前方,走行在由茎突舌肌、茎突咽肌和茎突舌骨肌围成的肌肉三脚架(茎突金字塔,底部为面动脉)(图 5)内。绕着茎咽肌外部到达其前表面内侧,下行至二腹肌中间肌腱水平时,GPN 向前进入口咽部,分成咽支和舌支,分别支配内侧的茎突咽肌和前方的茎突舌骨肌的运动和上咽部、软腭、悬雍垂、扁桃体及舌后 1/3 的一般感觉与味觉。
由此可见,GPN 由延髓发出后横向穿过小脑延髓池到达颈静脉孔前内侧的神经部,发出鼓室神经支配鼓室和咽鼓管黏膜感觉,并有分支与面神经交联成岩小神经,经耳神经节换元后进入三叉神经耳颞支支配腮腺;出颈静脉孔后沿颈内动、静脉间隙下行至 C1横突水平发出颈动脉窦和颈动脉体神经,沿颈内动脉前壁下降至颈动脉窦参与减压反射;GPN主干则下行绕至颈内动脉前内侧、茎突后内侧沿茎突咽肌前外侧下行至口咽部形成咽支和舌支,支配咽 肌 运 动 和 口 咽 区 感 觉 与 舌 后 1/3 味 觉 。
在 整 个GPN 行程中,尽管在颈静脉孔处有明确的骨性标志,但与颈内动、静脉及迷走神经、副神经过于贴近,不宜作为穿刺阻滞靶点。而在 C1横突水平,GPN 渐由颈内动、静脉间隙转出,走行于茎突后内侧、颈内动脉前外侧、茎突咽肌前内侧,既有 C1横突和茎突作为骨性标志,又有颈内动脉作为血管标志,还有茎突咽肌作为软组织标志,无论 CT 还是超声引导,此处均应作为 GPN 阻滞或射频的最佳靶点选择。当 GPN 进入口咽部后,因分支细小、弥散,勉强可在此处作神经阻滞,但不应作为射频治疗靶点。
GPN功能障碍的临床表现
虽然孤立的 GPN 受累极少见,临床 GPN 功能障碍的主要临床表现为 GPN 受激惹(GPN 痛)和 GPN受毁损。
GPN 痛临床表现为 GPN 分布区域的阵发性剧痛。一般由吞咽、咀嚼、咳嗽或讲话诱发疼痛,多为单侧疼痛,极少患者有双侧疼痛。疼痛分布于咽部、扁桃体区、舌根部、耳前和耳深部,感觉像撕裂、电击、针刺、刀割或灼烧样,好发于 40 岁以上中老年人。少数情况下,疼痛还伴随心动过缓,部分患者可合并昏厥。GPN 痛年发病率约为 0.7/100 000 例患者。
其病因和发病机制与三叉神经痛类似,多为 GPN 根在后颅窝小脑延髓池受到小脑下动脉压迫导致神经根脱髓鞘所致。若 GPN 受到毁损性损伤后,则表现为口咽区感觉减退、舌后 1/3 味觉消失和吞咽困难,此时悬雍垂会偏向健侧,还可能出现腮腺失神经支配的轻度萎缩和颈动脉窦功能障碍的表现:如心律血压不稳等。
GPN 功能障碍的诊断与鉴别诊断
根据GPN 功能障碍的临床表现,常可初步判断是 GPN 痛还是GPN 毁损性损伤。初步诊断为GPN痛的患者,须行头颅核磁共振和颅底 CT 平扫,进一步排除颅内或颅底占位性病变,明确GPN 的神经根有无伴行血管压迫。
同时需与三叉神经下颌支疼痛相鉴别:两者疼痛发作性质相同,但前者“扳击点”多位于下唇、下牙床或下颌区皮肤;而后者“扳击点”多位于咽部黏膜,即前者触及下颌、下牙床或舌前侧面易诱发疼痛发作,而后者常于作吞咽动作时诱发疼痛发作。此时对咽喉部黏膜做局麻药表面麻醉试验或 GPN 阻滞可资鉴别诊断:咽喉部表面麻醉或 GPN 阻滞后疼痛不能被诱发则为 GPN 痛,反之则为三叉神经下颌支疼痛。
若有 GPN 毁损伤的临床表现,除行头颅核磁共振和颅底 CT 平扫查找病因外,还应追问有无肿瘤放疗或颅底下颌区外科手术史,以进一步明确诊断。
GPN 阻滞的适应证和禁忌证
01、GPN 阻滞的适应证
(1) 拟诊断 GPN 痛,需与三叉神经痛鉴别诊断者;(2) 确诊的 GPN 痛,口服镇痛药保守治疗效果不佳或不能耐受药物不良反应者;(3) 确诊的 GPN 痛保守治疗无效且不愿行开颅微血管减压治疗者;(4) 确诊的 GPN 痛开颅微血管减压治疗无效或复发者。
02、GPN 阻滞的禁忌证
拟穿刺部位局部或全身感染严重者、凝血功能严重障碍者、无法交流配合者和不愿接受 GPN 阻滞者。
GPN 阻滞的操作技术
广义的 GPN 阻滞包括 4 种方式:(1) 咽喉部黏膜GPN 舌支、咽支神经末梢的表面麻醉;(2) 咽喉部黏膜下注射区域阻滞;(3) GPN 干阻滞;(4) GPN 干射频治疗。
因前两种技术极为简便,但仅可用于诊断性阻滞以资鉴别诊断或临时镇痛;GPN 干阻滞既可采局部麻醉药阻滞用于鉴别诊断,又可使用长效神经毁损药物(无水乙醇、酚甘油、亚甲蓝、阿霉素)达到对 GPN 痛的治疗效果。
但 GPN 自颅内即与迷走神经、副神经伴行,且三者一同从颈静脉孔出颅腔,并共同走行于颈内动、静脉沟内,一直伴行至 C1横突水平才渐渐分开。因此,使用化学毁损性药物对GPN 痛进行阻滞治疗很难避免伤及伴行的副神经和迷走神经,尽管副神经损伤似乎不会造成严重后果,但迷走神经损伤引起的声嘶和饮水呛咳等常是灾难性后果,因而用于 GPN 痛治疗的 GPN 阻滞技术实指GPN 干射频。
01、术前准备
再次明确诊断与鉴别诊断,确认有 GPN 阻滞治疗适应证,并排除禁忌证。告知患者各种 GPN 阻滞的优缺点及替代方案,并签署知情同意书。备好神经阻滞用药、急救用药及射频仪、监护仪、急救气管内插管包及简易呼吸器。治疗前禁食 6 h 并开放上肢静脉输液通道备用。
02、GPN 阻滞操作
[*]咽喉部黏膜 GPN 舌支、咽支神经末梢的表面麻醉
嘱患者头后仰并尽量张口至最大程度,取表面麻醉喷雾枪向咽部喷入 1% 丁卡因或 2% 利多卡因2~3 ml,并嘱患者保持张口头后仰,不得咽下所喷局部麻醉药,5~10 min 后吐掉咽部液体,询问口咽部是否麻木,若无麻木,可再次喷雾,但总量不得超过 5 ml。等患者诉咽部麻木观察原疼痛是否消失,若是,则让其做吞咽动作或用棉签轻触测试能否诱发疼痛发作。
[*]咽喉部黏膜下区域阻滞
嘱患者坐于(无影灯或头灯或手电光源)强光下,头后仰并尽量张口至最大程度,碘伏消毒咽部后持 5 号针头的注射器向患侧咽侧壁黏膜下穿刺,回抽无血后注入 2% 利多卡因 5 ml 至黏膜隆起(可多点注射,但深度仅限于黏膜下),填无菌干棉球或纱布于咽部后闭口以防穿刺点出血。5~10 min 后取出咽部填塞物,询问原疼痛是否消失。若是,测试咽部触碰是否还能诱发原疼痛。不宜注入无水乙醇或酚甘油等化学毁损性药物,以防咽部黏膜坏死。
[*]GPN 干阻滞
从 GPN 的解剖可知,尽管颈静脉孔为 GPN 的出颅孔道,但此处 GPN 与颈内静脉、迷走神经、副神经和颈内动脉过于贴进,不宜作为阻滞或射频治疗靶点。而在 C1横突水平,三根颅神经之间开始拉开距离,此水平 GPN 干位于茎突后内方,颈内动脉前方、茎突咽肌后外侧(见图 4、5)。
此处既有骨性标志又有血管和肌肉标志,理应成为 GPN 干阻滞或射频的最佳穿刺靶点。尽管靶点至皮肤距离较浅,但因其后方毗邻颈内静脉和颈内动脉,为提高穿刺准确性,减小穿刺并发症,达到精准医疗目的,专家共识推荐应在精准明确的超声或 CT 引导下完成 GPN 干阻滞或射频穿刺,坚决摒弃徒手盲探性穿刺操作。
(1)超声引导下 GPN 干阻滞嘱患者健侧卧于操作台上,高频线阵探头置于下颌骨与乳突之间,超声下可见乳突、茎突与下颌骨3 个高亮骨回声和茎突浅面的颈外动脉(图 6)。
然后以乳突为原点,下颌骨端探头向尾侧旋转,至茎突消失,可见二腹肌及茎突深面的颈内动脉(图 7)。
随后超声引导进行平面内穿刺,将针尖穿刺至颈内动脉浅面(图 8),神经定位刺激器辅助定位 GPN,将针尖在颈内动脉浅面微调,直至确定 GPN,注射药物,完成 GPN 阻滞。
(2) CT 引导下 GPN 干阻滞
体位及穿刺路径设计 患者入 CT 治疗室,健侧卧于 CT 操作台上,常规监测血压、心电图、血氧饱和度并给予鼻导管吸氧,于耳垂下方区域放置CT 定位栅。
用鼻旁窦模式拍摄头颅定位像,并对乳突茎突区进行层厚 2 mm 轴位扫描,回放所得图片。选取含 C1横突和茎突的层面作为穿刺层面,以该层面茎突后内侧、颈内动脉前方和茎突咽肌外侧所在区域为穿刺靶点。用 CT 自带测量工具软件由靶点向上避开颈内静脉和骨质阻挡拉直线,该线与颈侧区皮肤的交点即为穿刺点。测量穿刺点至靶点的距离(穿刺深度)和穿刺路线与矢状面的夹角(穿刺角度)(图 9)。
穿刺及阻滞操作穿刺点以 2% 利多卡因 2 ml行局部麻醉,用长 5 cm 的 5 号针头按所设计的穿刺路径在 CT 引导下缓慢用力穿刺至靶点(茎突后内侧、颈内动脉前方和茎突咽肌外侧所在区域)(图10),并 CT 扫描三维重建观察确认(图 11)。
回吸无血液后缓慢注入含造影剂 3% 碘海醇的局部麻醉药复合液 2~3 ml(用于诊断性阻滞时仅用 2% 利多卡因 2 ml+3% 碘海醇 0.4 ml,以生理盐水稀释至 4 ml)。碘海醇为非离子型造影剂,在诊断性阻滞与治疗时均常规加入碘海醇,以观察药液的分布情况。用于GPN 痛治疗时药液配制:2% 利多卡因(或 0.75% 罗哌卡因)2 ml+维生素 B12(弥可保 0.5 mg)1 ml+3%碘海醇 0.4 ml,可酌情添加适量水溶性糖皮质激素,用生理盐水稀释至 4 ml。再次 CT 扫描,观察所注药液的分布情况(图 12)并观察阻滞效果。
[*]GPN 干射频
穿刺及电生理测试 患者的体位及穿刺路径设计同前,将穿刺针换成长度 10 cm、祼露端长度5 mm的 钝 头 面 神 经 射 频 专 用 射 频 针(专 利 号 ZL202122310301.2,河南驼人医疗器械有限公司生产)。
在超声或 CT 引导穿刺至靶点(C1横突水平茎突后内侧、颈内动脉前方和茎突咽肌前方),用 0.5~1.0 mA 电流分别进行频率 50 Hz、脉宽 0.1 ms 和频率 2 Hz、脉宽 1 ms 的感觉和运动电刺激测试,若前者能诱发出同侧咽部原疼痛区麻刺感,同时患者无恶心、咳嗽,无心率骤然变化,后者无颈肩部肌肉节律性抖动则可行射频治疗。否则调整针尖位置后再进行电刺激测试,直至仅出现咽部异感阳性时才可进行射频治疗。
不同射频模式的治疗操作 电生理测试确认射频针尖贴近 GPN 后,可选择标准脉冲射频(42 ℃,频率 2 Hz、脉 宽 20 ms、电 压 37~41 V、时 间 120~360 s)或高电压长时程脉冲射频(42~46 ℃,频率 2 Hz、脉宽 20 ms,电压 50~90 V、时间 900 s);也可选择标准连续射频(温度 70~90 ℃,时间 180~300 s)。
标准脉冲射频温度一般不高于 42 ℃,不会造成蛋白质变性,疗效较差(术后即刻疼痛缓解50% 者 占 46.2%~93.0% 且 时 效 较 短 暂 2~7 个月),但比较安全,不会造成长久的神经损伤;标准连续射频可直接高温热凝毁损靶神经,因而疗效确切(术后即刻疼痛完全消失率为 78.8%~97.0%),且时效长久(1~10 年),但一旦累及迷走神经,常会造成数周、数月甚至永久的吞咽困难和声音嘶哑。
高电压长时程脉冲射频疗效优于标准脉冲射频,虽仍远低于标准连续射频的疗效,但安全性高于标准连续射频。
对于刚开展 GPN 射频的医生,本共识建议实施高电压长时程脉冲射频治疗。只有积累了丰富临床经验后,才能审慎地将标准连续射频模式应用于 GPN 痛的治疗。在实施标准射频期间,应让患者持续发出同一个声音(比如我的名字叫张三),并密切观察患者的心率变化,一旦出现恶心、心率骤增、骤减或声调改变(变得低沉,有嘶哑倾向),必须立即终止射频操作,并向患者口腔注入数毫升生理盐水,嘱其吞下,观察原疼痛是否仍能诱发及有无吞咽困难和呛咳反应。
若吞咽已不能诱发疼痛发作,则结束治疗;若仍能诱发疼痛发作且无呛咳、声嘶,则适当调整针尖位置再行标准射频;若仍能诱发疼痛发作且有呛咳和/或声音嘶哑,则治疗失败,回病 房 对 症 治 疗 ,待 迷 走 神经损伤恢复后再行 GPN 干射频操作或寻求其他治疗方 式(如 开 颅 微 血 管 减 压手 术 等)。
GPN 阻滞或射频注意事项
(1) GPN 干阻滞或射频治疗期间严密监护患者的生命体征,仔细观察穿刺及射频期间患者反应,且不得同时实施双侧 GPN 阻滞。主要观察穿刺期间可能的血管损伤(误穿颈内动、静脉)形成血肿和射频治疗时有无高血压、心律失常、恶心、呛咳、声音嘶哑、伸舌无力和面瘫等并发症。且GPN 和迷走神经在茎突后间隙比较邻近,若行双侧 GPN 阻滞,有可能会同时阻滞双侧迷走神经,导致严重的声音嘶哑和吞咽困难,甚至严重的心律失常而危及生命。
因此,不应进行双侧茎突后 GPN 阻滞。阻滞或射频治疗期间还应以任小妹等文献报道方法进行监护管理,必要时以潘莉娟等所述方法处理危急事件,以确保 GPN 阻滞(射频)治疗的安全进行。
(2) GPN 阻滞时应防止局部麻醉药中毒。在实施 GPN 阻滞时,不论是表面麻醉或黏膜下注射区域阻滞还是神经干阻滞,单次所用局麻药剂量折算成利多卡因应低于 100 mg,以防局麻药被误注入颈内动、静脉或颈部其他血管内而出现中毒反应。如阻滞药液中需使用糖皮质激素,应禁止使用混悬制剂,以避免注入颈内动脉造成脑部血管微栓塞。
(3) GPN 阻滞尽量避免采用化学毁损性药物。GPN 阻滞时,因所注药物的流布不可控,为防止累及其邻近的迷走神经、副神经和面神经,不宜使用化学毁损性药物。应采用更可控的 GPN 干射频技术而非注射化学毁损性药物,以免造成非责任神经损伤性并发症。尽管有报道在各种影像学引导下使用无水酒精、酚甘油、阿霉素单独或联合射频用于GPN 痛的化学毁损性阻滞治疗,但其可能波及迷走神经引起声音嘶哑和饮水呛咳多需数月也难于恢复,随之而来的坠积性肺部感染和炎症常会造成灾难性后果,应被弃用。
(4) GPN 射 频 时 宜 使 用 钝 头 穿 刺 针 。在 进 行GPN 阻滞时,无论是注药还是射频治疗,均应避免使用锋利的穿 刺 针 ,建 议 使 用 作 者 研 制 的 神 经 射频 专 用 钝 头 射 频 穿 刺 针(图 14,专 利 号 ZL20171635823.7),针身绝缘层白色,印刷深度标记,且针尖圆钝,既可避免对拟射频神经组织造成不可控制的切割损伤,也能减少穿刺路径上组织或血管的切割伤,减少血肿形成,并在进针时轻柔缓慢用力,以防轻易刺破颈内动、静脉形成颈部血肿。
在实施颅外面神经射频治疗面肌痉挛和梅杰综合征时,还发现锋利的穿刺针会造成不可控的面神经穿刺切割损伤而难于控制面瘫程度,因而提出在颅神经阻滞或射频时应使用本专利钝头射频针,从而避免锋利的穿刺针尖误中副神经或迷走神经时造成切割损伤。
(5) 为减少误穿颈内动脉和颈内静脉,在行 CT 引导下 GPN 干阻滞或射频穿刺前应行颈部计算机断层扫 描 血 管 造 影(CTA)检查,且所注药液中宜加入造影剂碘海醇。与在超声引导下穿刺不同,CT 引导下 GPN 干穿刺时颈内动、静脉并不能十分清晰地被显影。
如果术前做了 CTA 检查,就能掌握该患者穿刺层面茎突与颈内动、静脉的位置关系,从而在穿刺路径设计时注意避开血管,以减少误穿血管引起颈部血肿的风险。若在超声引导下穿刺,则无需术前 CTA 检查。因而,在做 GPN 干阻滞或射频的穿刺操作时可考虑在超声和CT 的联合引导下进行。
而且,CT 引导下行 GPN 干阻滞时,宜向阻滞药液中加入非离子型造影剂(碘海醇浓度以 3% 为宜),注药后立即 CT 扫描,既可观察所注药液的分布情况,又可了解所注药液是否被注入血管(若注药后 CT 扫描找不到所注药液或只有很小体积,则提示所注药液被完全或部分注入血管了),以便及时采取应对措施。
(6) GPN 阻滞的穿刺靶点应在 C1椎体横突下缘水平,穿刺针尖应在茎突后内侧。在上世纪 20 年代Sicard 和 Robineau 首先提出采用颅外神经消融术治疗 GPN 时,治疗靶点是颈静脉孔 GPN 的神经节,但将颈静脉孔作为穿刺靶点不易避开颈内静脉和颈内动脉,也难于在颈静脉孔内将 GPN 与迷走神经、副神经区分开来进行高选择性 GPN 射频治疗,颈部血肿及迷走神经损伤引起的声嘶和饮水呛咳等并发症多而严重,所以那时射频治疗 GPN 痛技术并没有推广开来,基本被开颅微血管减压术所取代。
近年 随 着 对 GPN 和 颈 静 脉 孔 区 解 剖 研 究 的 不 断 深,特别是断层影像解剖的发展,人们已完全清楚了 GPN 在颈部不同层面的走行情况,发现在 C1椎体横突水平,GPN 干位于茎突后内方,颈内动脉前方、茎突咽肌外侧,既有骨性标志又有血管和肌肉标志,为 CT 或超声引导下的 GPN 干阻滞或射频找到了有多重参照的最佳穿刺靶点,GPN 痛的射频治疗技术或又有新的生机。
(7) 严格掌据 GPN 阻滞,特别是神经干阻滞或射频的适应征,并在做 GPN 干阻滞或射频前应向患者及家属反复交待阻滞或射频治疗的优势和不足:特别是实施神经阻滞和脉冲射频疗效的不确切和不持久;标准射频治疗虽疗效确切持久,但有可能出现声嘶、饮水呛咳等并发症。术前必须与患方充分沟通,若患者及其家属不能接受,不得为其实施标准连续射频治疗,可推荐患者选择开颅微血管减压术或伽玛刀等其他替代治疗方案。
参考文献 黄冰,林慧丹,姚明,等. 舌咽神经阻滞疗法中国疼痛学专家共识(2023 版). 中华疼痛学杂志,2023,19(3):385-395. 内 容 | 中华疼痛学杂志
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