病例分享丨肺泡蛋白沉积症I型呼衰患者全麻下肺灌洗的麻醉管理
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2023-12-26 23:14 编辑以下文章来源于麻醉课堂，作者徐医附院 张辉
PART01、病例介绍
主诉：患者女，61岁，153cm，55kg，因“气喘6月余”入院。
现病史：患者6月前无明显诱因下出现气喘，活动时加重，平静时减轻，偶有胸痛。至当地医院考虑病毒性肺炎所致间质性肺炎，予以抗病毒治疗，出院后口服泼尼松治疗；未见好转。3月前至外院CT检查示两肺多发斑片状影，加大激素治疗剂量，效果不佳。后住院治疗，行纤支镜检查示：管腔通畅，予左肺下叶内前外后基底段灌洗，刷检基底段，病理：未见肿瘤细胞，间质纤维组织增生，结合患者血抗核抗体阳性，予以激素联合免疫抑制药物治疗。建议患者出院后外院病理会诊，结果为：少许肺泡腔内可见蛋白样物质沉积，肺泡蛋白沉积症（PAP）不能排除。后病情进展，为进一步治疗，以间质性肺病收住院。
既往史：平素健康状况良好，否认慢性病史。
检查检验结果：
[*]心电图：窦性心律，大致正常心电图。
[*]心脏彩超：主动脉瓣稍增厚伴微量反流，EF：65%。
[*]化验检查：血气分析：PH 7.43，PaO2 67mmHg，PaCO2 37mmHg，HCO3- 19.5，血糖 7.5mmol/L，K 3.1mmol/L，AG 11，氧合指数：319。
[*]免疫学指标：抗核抗体 101.9。
[*]胸部CT：两肺间质性炎症，两肺渗出性改变。
诊疗过程：入院后完善检查，充分沟通，于8月2日行气管镜检查，左肺灌洗NS 60ml，回收25ml送检。左肺下叶各亚段冷冻活检。8月9日病理结果提示间质纤维组织增生，局灶肺泡上皮增生，肺泡腔内见红染无结构物沉积，PAP诊断明确。与家属充分沟通后拟于8月12日外院专家会诊行右全肺灌洗。治疗上予以抗感染，雾化、激素等治疗。
多学科MDT
患者呼吸功能不全，I型呼衰，围术期可能严重低氧血症、肺水肿、氧合障碍，心衰、电解质紊乱等，术后入ICU治疗。
麻醉方案：全麻+双腔管单肺通气气管镜下全肺灌洗术。
PART02、麻醉过程
麻醉前评估体格检查：神清，合作，呼吸18次/分，ASA：II级。
呼吸系统评估:
[*]血气分析：PaO2：67mmHg，PaCO2：35mmHg。
[*]肺功能检查：FEV1 104%，FEV1/FVC 85%，MVV 90，RV/TLC 37%，中度弥散功能障碍。
[*]与呼吸科医生进行沟通， 患者I型呼衰, 肺泡蛋白沉积症诊断明确，属间质性肺病，无特效治疗药物，有全肺灌洗手术指征。
09:15 入纤支镜室
心电监护：HR 78次/分，吸空气SpO2 91%，开放上肢外周静脉，行桡动脉穿刺进行持续动脉血压监测，血压155/68mmHg，面罩吸氧后可升至97%。
09:30
[*]麻醉诱导，面罩预充氧增加氧储备，患者无困难气道，静脉快速诱导：咪达唑仑3mg，地米5mg，依托咪酯16mg，舒芬太尼25μg，维库溴铵8mg，瑞芬太尼100μg。插管选择:35#左双腔管，纤支镜定位良好，接麻醉机辅助单肺通气，VT 6ml/kg，I:E 1:1，气道压15cmH2O，PETCO2波形正常。
[*]麻醉维持: 全凭静脉维持；静脉泵注丙泊酚3mg/kg/h、瑞芬太尼0.2μg/kg/min，术中维持呼吸循环平稳。
术中注意事项：
[*]体位：灌洗侧侧卧位，根据灌入期和吸出期术中需不断调整左右侧卧位，加之胶布湿滑，不易固定，容易导管移位。
[*]低氧血症：单肺通气；导管移位、灌洗液吸收，肺水肿。
处理：充分吸尽灌洗液，手动肺复张，速尿，必要时双肺通气。
[*]循环波动：肺泡容量增加和肺血管阻力增加，右心后负荷增加，去氧肾上腺素或麻黄碱维持血压稳定。
手术过程手术时间约5h，灌洗约10500ml，回收约10000ml，灌洗液由原来的牛奶样混浊液，逐渐转为清亮。术毕患者更换气管导管，带管入呼吸科RICU，第二天拔管，返回普通病房。
术后转归8月16日
再次行左肺全肺灌洗，灌洗总量为13000ml，回收12500ml，术毕带管回RICU，次日拔管。
8月18日
患者呼吸困难明显好转，活动耐力提高，双肺磨玻璃影明显减少，好转出院。
PART03、分析讨论
肺泡蛋白沉积症（PAP）
又称肺泡磷脂沉着症，是一种亚急性、进行性弥漫性肺疾病，患者体内肺泡表面活性物质及其衍生的脂蛋白化合物在肺泡腔和支气管内异常聚积，导致通气和换气能力下降，出现呼吸困难和低氧血症。发生机制不清，可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）关系密切。病理显示肺泡内大量PAS染色阳性的糖蛋白。
临床表现不典型，非常容易误诊和漏诊，常在感冒或体检中发现。后期如不及时诊断和有效治疗，会发展为不可逆的肺纤维化，造成严重呼吸衰竭，晚期患者往往需要进行肺移植治疗。
影像学表现：CT表现为弥漫性磨玻璃样改变，可见铺路石征或者地图征。确诊依靠纤维支气管镜肺活检。
目前最明确有效的治疗方法是全肺灌洗术，即通过肺内灌入大量无菌生理盐水，清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质，通俗地说就是用物理的方法进行“洗肺”，清除肺泡表面活性物质，改善患者呼吸困难。
全肺灌洗术（WLL）
在插入双腔管隔绝左右肺的条件下，通过专用管路向一侧肺内灌入大量37℃灭菌生理盐水→通过胸部振荡拍打、重力引流→将灌洗液吸出，并多次重复，直至灌洗液变为清亮。同时对侧肺进行单肺通气。可以使肺泡内沉积的磷脂蛋白暂时与盐水形成悬浊液并吸出体外，从而达到治疗目的。一般采用灌洗侧侧卧位，灌入期：头高脚底；吸出期，轻度头低脚高，利于吸出。
[*]灌入前：确认双腔管位置，牢固固定导管，维持氧合稳定。
[*]灌入期：控制灌入液的高度和速度，避免气泡；右心后负荷增加，循环波动。
[*]吸出期：机械振肺，吸出时停PEEP；严格记录灌入、洗出量。
肺灌洗术的麻醉管理麻醉前评估要点
[*]患者术前已存在肺功能障碍，或者合并I型呼吸衰竭，是否能耐受单肺通气。
[*]充分术前沟通，多学科MDT，完善治疗方案：围术期可能严重低氧血症、肺水肿、氧合障碍，心衰、电解质紊乱等。
[*]术前优化：预防感染、对症治疗：止咳化痰、氧疗、术前呼吸功能锻炼、纠正电解质紊乱。
麻醉选择：全麻+双腔管单肺通气。
麻醉监测：标准监测：心电图、无创血压、脉搏氧饱和度及呼气末二氧化碳、有创动脉压监测、血气分析。
麻醉处理的关键问题：
[*]体温监测与保护：
加强体温监测灌洗液加温减少热量损失加温输液加温毯升温
[*]全凭静脉麻醉，加强BIS监测，减少麻醉深度波动；
[*]牢固固定双腔管，减少频繁体位变化及气管镜进出导致双腔管移位；
[*]肺保护性通气策略，小潮气量+合适的PEEP；
[*]容量管理：适当限制，分次给予速尿+血气分析；
[*]特殊手术床：便于体位调节和操作；
[*]通过肺超声监测肺内气水变化情况；
术中并发症
[*]低氧血症：纤支镜检查、充分吸引、手法肺复张、双肺通气；
[*]循环波动：肺泡容量过多肺血管阻力增加，右心后负荷增加，加强监测，限制性容量管理，及时处理；
术后管理：更换单腔气管导管，转运入呼吸ICU，进一步支持治疗。
PART04、小结
[*]重视麻醉前评估，尤其是呼吸功能评估，加强沟通；
[*]术中管理关注氧合状态，警惕低氧血症，及时处理；
[*]容量管理：灌洗液出入量、限制性输液、尿量；
[*]加强体温保护、维持电解质稳定；
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