肌肉病患者的麻醉管理，你需要关注这些！
肌肉病不常见，由于该疾病的特异性，所以在麻醉管理上非常具有挑战性。肌肉病的常见症状为进行性肌萎缩，最后影响心肌和呼吸肌，术后需长时间的机械通气。肌肉病的晚期症状为肌肉结构的改变，如严重的肢体和脊椎孪缩，给麻醉管理带来巨大的困难。
大多数麻醉医生对该疾病的特征，相关并发症和对麻醉的影响都不太熟悉。目前，根据对肌肉组织功能，代谢和结构的影响不同，可分为800多种神经肌肉疾病，大多数为罕见病。常见的主要的肌肉病有四大类：①. 肌营养不良性肌病，如Duchenne’s肌营养不良（Duchenne’s muscular dystrophy，DMD）②. 肌强直性肌病，如肌强直性营养不良③. 先天性肌病，如肌中央轴空症④. 线粒体性肌病，如Kearns综合症
一、麻醉前评估
个人的症状和并发症因突变类型或疾病发展的不同而不同，尤其是儿童，亚临床或迟发型肌肉病患者，术前访视必不可少。
1． 既往史和体格检查大多数肌肉病都有遗传性，因此，家族史和术前体格检查格外重要。应详细询问几代人中是否有肌肉病的表现，如肌无力，肌孪缩，易疲劳，剧烈运动后出现棕色尿等。如果有家族史的患者，应进一步进行评估。儿童早期肌肉病的表现为“松软儿”，2 岁还不会行走。体格检查有Gower’s征和鸭步态应高度怀疑患者有肌营养不良。
某些肌肉病，如肌强直性营养不良在5-6岁之前无症状；一些肌肉病患者会出现神经系统病变（如共济失调）或眼科疾病（如眼肌麻痹，上睑下垂）等，要予以鉴别；还有一些病人对自己的症状习已为常，不会主动告知，这都需要我们在术前访视时多问和多观察。
脊柱畸形（如脊柱侧凸）通常是由肌肉病患者肌肉孪缩导致的。肌肉孪缩和畸形会影响患者的头颈部，应警惕困难气道的发生，需仔细检查张口度，甲颏距离，颈椎活动度和Mallampati气道分级。
2． 辅助检查：（1） 心脏检查✦肌肉病患者常伴有心脏异常，应常规进行超声心动图和心电图检查。✦心功能不良患者应请心内科专家进行会诊。✦植入心脏起博器和心律转复器患者应在术前确认机器的功能状态。
（2） 血液检查✦肌肉病患者术前常规测定肌酸肌酶，血清肌红蛋白和乳酸。✦炎症标志物(白细胞计数，c反应蛋白，原降钙素)可帮助诊断肌肉病患者是否存在大呼吸道感染。✦肌强直营养不良患者还应测定皮质激素和甲状腺激素。✦线粒体性肌病应测定PH值和乳酸水平。
（3） 肺检查73%的肌肉病患者伴有呼吸系统疾病， 肌肉病患者术前肺功能评估应考虑三个方面：呼吸肌，气体交换和肺感染。✦肺活量：呼吸肌肉力量的减弱与肺活量相关。如果患者从站立到仰卧位时肺活量容积下降大于25%应怀疑横隔膜受累。在被动呼气和吸气时气流的振幅提示上呼吸肌无力。用力吸气和呼气气流的振荡是提示上气道肌肉无力。✦动脉血气分析：高碳酸血症提示呼吸肌无力，呼吸肌力量下降尤其是当呼吸肌力量低于正常值的30%时会出现明显高碳酸血症。✦胸片：能有效的检测肺不张、和心脏肥大以及肺内炎症浸润
3． 麻醉前用药一方面，肌肉病患者对麻醉和镇静剂的敏感性增加，且常有呼吸道肌无力和病理性呼吸驱动，因此术前应尽量避免使用苯二氮卓类镇静药（如口服地西泮），以避免增加呼吸功能不全的风险。
另一方面，压力和焦虑会加重肌病的症状。例如在肌强直综合征，可能引发严重的肌强直反应苯二氮卓类药物镇静。
因此对于术前高度紧张或焦虑的患者，可使用可乐定或右美托咪啶代替。如非要使用苯二氮卓类药，可在严密监护的情况下使用短效的咪达唑仑。
二、麻醉管理
据报道与麻醉相关的可疑并发症有：恶性高热（MH）；肌肉僵硬或肌强直；术后棕色尿（横纹肌溶解，肌红蛋白尿）；术后长时间机械通气等，因此我们在实施麻醉时应尽量注意避免并发症的发生。
1．麻醉计划肌肉病患者应排首台进行手术，特别是与恶性高热（MH）或麻醉诱导性横纹肌溶解（anaesthesia-induced rhabdomyolysis，AIR）的高度相关的患者（见表1），以避免麻醉机中吸入性麻醉药物残留。恶性高热相关肌肉病肌中央轴空症
Evans综合症多微小轴空病杆状体肌症King－Denborough综合症表1：恶性高热相关肌肉病
❖ 线粒体性肌病患者应缩短禁食时间，围手术期间输注葡萄糖直到可以正常饮食。❖ 房室传导阻滞的肌肉病患者如果没有安装永久起博器，应在手术前安装临时起博器。❖ 平时服用糖皮质激素的肌肉病患者在围手术期间应根据病人常规用量和手术类型继续补充糖皮质激素。❖ 血管功能障碍的肌肉病患者应做好交叉配血。有报道指出预防性使用氨甲环酸可减少术中出血和输血。❖ 肌肉病患者尽可能选择区域阻滞麻醉。术前存在呼吸功能不全的患者，应慎用高位阻滞麻醉。
2．麻醉药物选择肌肉病患者在行全身麻醉时可安全使用如异丙酚，依托咪酯，阿片类药，肌松药等全身麻醉药。慎用丹曲林。与恶性高热高度相关的肌肉病患者禁用司可林和卤素类吸入麻醉药。
异丙酚在线粒体性肌病和肌强直性肌病中的使用存在争议，因其脂质载体对线粒体性肌病的呼吸链和脂肪酸氧合全会产生负面的影响。还可能诱发严重的肌强直反应。因此，以上两种肌肉病患者尽量避免使用异丙酚，可用吸入麻醉药代替。司可林因其会产生高钾血症的危险，也禁用于以上两种肌肉病患者。
肌肉病患者对麻醉药，阿片类药和肌松药的敏感性增加，因此应选用短效药进行麻醉如异丙酚，瑞芬太尼等，但应注意异丙酚对心肌的抑制作用。
大多数肌肉病患者都有肌无力的现象，即使是使用米库氯铵等短效非去极化肌松药，对肌松药的敏感性和持续时间会显著增加，因此肌肉病患者在麻醉过程中应进行神经肌肉监测。
平滑肌细胞和胃肠道受影响的肌肉病患者，会有吞咽困难和胃排空延迟风险，此类患者应采用罗库溴铵快速诱导插管。对于不能使用肌松药的肌肉病患者，可采用喉罩插管或清醒状态下纤支镜插管。
3 . 监护
[*]常规监测心电图，血压，脉搏氧和呼吸末二气化碳。伴有心肌病的肌肉病患者使用有创血压监测。
[*]线粒体性肌病患者应间断监测代谢状态。如血糖，PH值，乳酸水平等。
[*]所有肌肉病患者应进行严格的监测体温，避免低体温。肌强直性肌病患者在低体温或寒颤的过程中会发生严重的肌强直甚至瘫痪。
三、术后管理
■ 建议肌肉病患者术后送ICU继续监测。有研究表明有26.5%的肌肉病患者术后发生心脏和呼吸系统并发症。■ 建议术后进行肌红蛋白尿筛查，因为除了心肺并发症，术后还有可能发生MH和AIR。■ 考虑肌肉病患者对阿片类药物敏感性增高，术后镇痛时剂量应减少，并严密监测生命征。■ 术后早期进行呼吸和物理治疗，以帮助恢复和保持肌肉力量，减少肺部并发症。编译者简介：
谭秀娟，主治医师，博士在读，广东医科大学附属医院麻醉科医生。
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