肥厚型心肌病患者非心脏手术的麻醉
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2024-8-4 20:09 编辑以下文章来源于深圳大学总医院麻醉科，作者黄海燕
肥厚型心肌病(HCM)是一种比较常见的常染色体显性遗传性心肌病，一般人群患病率估计高达1/200，由某个编码心肌收缩装置成分的肌节基因发生突变所致。
可能完全无症状；亦可有严重症状，如呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥，甚至可能因持续的室性心律失常而出现心脏性猝死（是HCM严重且不可预测的并发症，甚至可能是首发表现）。
辅助检查一．胸部X线二．心电图：QRS波左心室高电压（多在左胸导联）、倒置T波（I、aVL、V4~V6）、异常q波(深而不宽，I、aVL、III、aVF)三．超声心电图：心室不对称肥厚而无心室腔增大，舒张期室间隔厚度达15mm；室间隔流出道部分向左心室突出、二尖瓣前叶收缩期前移（SAM症）、左室舒张功能障碍四．CMR五．心导管检查、冠脉造影六．心内膜心肌活检
诊断：2020AHA/ACC肥厚型心肌病诊疗指南提出成人HCM的诊断可通过影像学检查确定，二维超声心动图或心脏磁共振检查显示左心室任何部位的最大舒张末期厚度≥15mm，且没有其他导致心机肥厚的原因即可诊断。如果基因监测阳性或家族成员有HCM患者，13-14mm心肌肥厚也可以诊断HCM。
[*]询问病史和症状，评估心功能，判断是否存在围术期猝死风险，包括家族猝死病史、晕厥史、非持续性室上性心动过速发作（年龄≤30岁）、左室肥厚程度（≥30mm，猝死风险1.8%，＜15mm猝死风险为0%；左室厚度每增加5mm,猝死风险增加1倍）、运动后血压反应异常、心尖部室壁瘤、收缩期峰压差＞100mmHg；
[*]心脏超声和或核磁共振：确认是否存在左室流出道梗阻及其严重程度，确认是否存在二尖瓣关闭不全并判断其程度；
[*]心动图：评估室性心律失常、室上性心律失常的发生风险；
[*]胸片、动脉血气分析：评估心肺功能；
[*]必要时冠脉造影：判断是否存在冠状动脉粥样硬化。
血管活性药物的选择
[*]首选β受体阻滞剂（如比索洛尔、阿替洛尔）
[*]谨慎使用钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类钙通道阻滞剂地尔硫卓推荐使用。二氢吡啶类(如硝苯地平)具有血管扩张作用，可加重流出道梗阻，不推荐使用。）
[*]丙吡铵可作为替代药物：丙吡铵是Ⅰa类抗心律失常药，有较强的负性肌力作用，且有缩血管效应，可以增加外周血管阻力，能够改善许多重症患者的症状，但是需要考虑到其缩短房室传导时间并延长QT间期的问题。
[*]发生室上性心律失常时，胺碘酮可辅助治疗心律失常，并减慢心率
[*]慎用β受体激动剂、慎用正性肌力药物，当发生低血压时选择纯α受体激动剂升压
不同的麻醉方式监测需求监测麻醉 对于小手术，镇静联合无创监测和监测麻醉通常就足够了；
椎管内麻醉 部分患者可采用硬膜外麻醉并极缓慢调整剂量或者是低剂量腰硬联合麻醉(例如剖宫产手术中)；引起的交感神经阻滞会降低SVR，可能加剧LVOT梗阻、加重MR并导致严重的低血压。为了减轻这些影响，可以输注去氧肾上腺素或加压素来抵消椎管内麻醉引起的血管扩张。
全身麻醉 术中管理包括在整个围术期维持前负荷和SVR，避免心动过速和心肌收缩力增加；补液增加左心室容量；不具有正性肌力特性的血管收缩剂(如去氧肾上腺素或加压素)来增加SVR；麻醉剂或β受体阻滞剂将心率降低至60-80次/分并减小心肌收缩力。
作者：黄海燕出品：深圳大学总医院麻醉科
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