孕妇合并马凡综合征（MFS）围术期的麻醉管理策略
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2024-9-23 22:06 编辑以下文章来源于APS麻醉与围术期科学，作者裴丽坚、马力
导 读
MFS是一种罕见的常染色体显性遗传病。主动脉夹层形成和破裂是其主要致死性原因。妊娠期血流动力学和雌/孕激素变化显著增加了夹层发生的风险。此外，部分MFS患者可能合并硬脊膜扩张，这会增加椎管内麻醉的风险。因此，MFS患者在妊娠期需要进行多学科管理，参与的麻醉医师不仅要关注麻醉问题，还需对患者的整体管理有充分了解，以便做出正确决策。本文总结了孕妇合并MFS围术期的麻醉管理策略。
正文1.产前咨询在孕早期和中期进行产前咨询时，如果发现升主动脉直径≥45mm，或在40-45mm之间并伴有进行性扩张和家族史，建议孕期行心脏手术，最佳手术时机为孕13周～27周。与非孕期心脏手术相比，母体死亡风险并不增加，约为3-15%；然而，胎儿死亡风险显著增加，约为20-33%。围术期应优先考虑母体安全，并获得孕妇及其家人的理解和支持。目前，围术期常用麻醉药物尚无致畸证据。在孕晚期（≥28周）进行产前咨询时，如有主动脉手术指征，建议先进行剖宫产，再进行主动脉手术。二者同期进行会增加产后出血风险，但可通过球囊压迫、术中子宫动脉结扎或栓塞等措施来减少出血风险。分期手术则可显著降低产后出血风险。对于无手术指征的孕妇，可妊娠至足月后分娩。
妊娠期间，应重视心脏功能客观检查。孕妇对反流性瓣膜病的代偿能力和耐受性较强，通常早期无症状；一旦出现症状则提示心衰，因此需重视心脏功能客观检查。
2.孕期心脏手术对于有继续妊娠需求的孕妇，与非孕期心脏手术的最大区别在于必须保证子宫胎盘灌注，维持胎心监测（FHR）的稳定。体外循环（CPB）的管理目标包括：维持常温或浅低温；较高流量（2.5-6L/min/m2）；较高灌注压（平均动脉压>70mmHg）；保持适当的红细胞压积（Hct>28%）；应尽量缩短CPB时间（<120分钟）和主动脉阻断时间，避免停循环。通常采用经腹部超声间断测量胎儿心率和血流变化，确保FHR维持在≥110bpm。如果FHR持续低于70bpm，应考虑胎儿宫内缺氧的可能性，此时胎儿死亡风险高。
3.心脏术后镇痛心脏术后充分镇痛可以预防早产，推荐采用多模式镇痛方案。阿片类药物联合对乙酰氨基酚是最常用的方案，NSAIDs类镇痛药应谨慎使用。心脏术后的抗栓治疗包括抗凝、抗血小板或两者联合使用，需考虑椎管内操作的风险，并协调椎管内操作和抗栓药物的使用时机。当硬膜外血肿风险高时，应考虑全麻剖宫产。
4.围产期麻醉管理当升主动脉直径≥45mm，建议剖宫产；40-45mm时仍以剖宫产首选，仅在特殊情况下可尝试阴道分娩；<40mm且无其他高危因素者，可选择阴道分娩。MFS患者可能合并硬脊膜扩张，这会导致脑脊液容量增加及硬膜外间隙容积减少，增加椎管内麻醉不全和意外硬脊膜穿破风险。然而，椎管内操作并非绝对禁忌。
Algorithm for the perioperative management of Marfan syndrome during pregnancy
展 望
孕妇合并MFS需多学科共同管理，麻醉医师是这一团队的重要组成部分。麻醉医师在产前咨询和评估中发挥着关键作用，有助于促进孕妇知情和改善预后。麻醉医师不仅提供安全的镇痛和麻醉方案，更在于团队中的协调作用，以呵护母婴健康。
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https://doi.org/10.1007/s44254-024-00065-3本文内容来自 Springer Nature 合作期刊 Anesthesiology and Perioperative Science 第二卷第三期以 Perspective 发表的文章 "Perioperative management strategies for Marfan syndrome during pregnancy"（投稿：2023-11-23；接收2024-07-02；在线刊出: 2024-08-05).
引用格式： Ma L, Lu ZL, Wang Y, Song KC, Zhang YX, Liu XY, et al. Perioperative management strategies for Marfan syndrome during pregnancy. Anesthesiol Perioper Sci. 2024;2(3):27. https://doi.org/10.1007/s44254-024-00065-3.
作者简介
马力毕业于中国医科大学七年制，目前是北京协和医院麻醉科住院医师。
张东航，四川大学华西医院博士，博士后，主要研究方向为全麻及疼痛的分子机制，以第一作者在BMC Medicine、Progress in Neurobiology等期刊发表SCI论著十余篇，主持四项省部级课题
裴丽坚 医学博士，北京协和医院麻醉科副主任，主任医师，教授，研究生导师。临床擅长：高危孕产妇与危重新生儿的麻醉救治；内科疾病诊疗相关麻醉与镇痛；慢性躯体性疾病伴发疼痛-抑郁共病及癌痛综合管理。教学工作：担任北京协和医学院《麻醉临床研究案例分析与试验设计》课程负责人，国家级继续教育项目《危重孕产妇麻醉暨模拟教学实战营》课程负责人。研究方向：女性麻醉与镇痛的临床和应用基础研究。①女性围术期麻醉管理与预后；②慢性躯体疾病伴发疼痛抑郁共病。累计发表学术论文数篇，包括《Lancet》主刊2篇，获得发明专利1项，执笔国家级行业标准《麻醉记录单标准》的制订与修订工作。
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