疑似血管麻痹综合症一例
这是4月2日做的一例双瓣置换手术，过程诸多波折，现总结一下
一、基本病例：
患者，女，39岁，农村人，体重58kG,身高155cm，因“活动后心慌，气短六个月”入院，既往体健，无手术史，无输血及药物过敏史。
彩超:左房左室扩大，左房45mm，LViDd51mm,RA32mm,RV21mm,MPA22mm,升主动脉30mm。二尖瓣口面积1.0平方厘米，舒张期二尖瓣流速V2.3m/s，跨瓣压差21mmHg。主动脉瓣回声增厚增强，舒张期主动脉瓣下探及反流信号，流速4.9m/s，跨瓣压差96mmHg。收缩期主动脉瓣流速2.5m/s，跨瓣压差25mmHg。FS33%,EF62%.
诊断为：风心，MS，AS，AI(轻)，左房室大。
ECG示窦性心率，X线示轻度肺淤血，心胸比0.52
血常规：嗜酸性粒细胞23.9%（0.5-5%），中性粒细胞47.6%(50-70%),Hb9.3g/dl,血小板336（100-300）X109/l
患者术前血压110-120/60-70mmHG,心率80-90次/分，术前半小时常规给予吗啡10mg，东莨菪碱0.3mg,拟行MS，AS联合瓣膜置换术。
二、术中管理：
下午1：40患者入手术间，入室意识淡漠，轻度贫血貌，开放外周静脉后行挠动脉穿刺直接测压，血压140/70mmHg,心率98次/分，SPO2 100%。2mg咪唑安定，20mg依托咪酯，0.5mg芬太尼，12mg仙林逐次缓慢给予，诱导过程平稳，插管后血压120/65mmHg,心率87次/分，异氟烷1.0维持.2：20切皮前追加4mg咪唑安定，0.5mg芬太尼，6mg仙林，给速尿5mg，外科自带抗生素半量。2：40开始转机又追加芬太尼0.5mg，仙林10mg，咪唑安定10mg。转机前血压维持在110-125/50-65mmHg,心率劈胸骨前维持在70-85次/分，劈胸骨后逐渐增至100次/分左右，转机之前共进乳酸林格400ml，羟乙基淀粉400ml，尿量80ml。转机之前查血气PH7.40,K3.23mmol/l,Ca1.0mmol/l,BE-1.0,Hb8.5g/dl，PCO2 35mmHg。
体外循环共预充乳酸林格500ml，羟乙基淀粉1000ml，10分钟阻升主动脉，切开主动脉直接灌注低温含血晶体停跳液1700ml，以后每25分钟直接灌注半量含血冷停跳液，行二尖瓣，主动脉瓣联合瓣膜置换术，心脏用碎冰覆盖。15分钟时查血气PH7.385,K4.99mmol/l,Ca0.96mmol/l,BE-4.0,Hb5.1g/dl，转机开始平均压降至35mmHg，后逐渐维持在50-80mmHg之间，复温前加硫酸镁3g。4：05开始复温，泵注多巴胺6ug/kg.min，硝酸甘油1.0ug/kg.min,追加芬太尼0.5mg，仙林8mg，咪唑安定10mg，去加压素24ug，外科自带抗生素半量。复温后加滤除白细胞的浓缩红细胞4个单位，速尿20mg，20分钟后查血气PH7.29,K5.06mmol/l,Ca0.88mmol/l,BE-7.7,Hb6.3g/dl，4：40灌注半量温血停跳液后开放升主动脉，经除颤两次（10WS，20WS）后复跳，给予利多卡因100mg，心率80次/分左右，血压维持在40-50/20-30mmHg，又泵注多巴酚8ug/kg.min，多巴胺快进5ml后增加到8ug/kg.min，体外循环给予一定液体后血压仍不升，遂停用硝酸甘油，体外加麻黄素20mg仍无反应，去甲肾1mg加入250ml盐水中给5ml，40ml(近0.2mg)血压仍无明显增高.此时液面无法维持，体外又加羟乙基淀粉500ml。考虑低钙，从体外补葡萄糖酸钙2g后血压升至80-90/50-60mmHg，心率120次/分左右，调整血气至正常(补钙，碳酸氢钠，钾)维持15分钟左右停机(5:00)。
三、停机后的处理:
停机后测左房压高达20cmH2O,血压持续下降，遂再次转机。考虑患者血色素低，胶渗压低，又追加浓缩红细胞4个单位，血浆600ml，加用超滤排出多余水分，同时降温至34度左右,给甘露醇100ml，根据左房压(15-20cmH2O)维持适当液面，并泵注肾上腺0.06ug/kg.min，平均压维持在50mmHg左右.本人怀疑有过敏（第一次停机前液面低，追加500ml胶体才能维持，对血管活性药反应不敏感），给于苯海拉明40mg,陆续给钙5g(给钙血压上升，但逐渐不敏感)。第二次转机半个小时时再次尝试停机，左房压仍高达20-30cmH2O,血压60/20mmHg，测主动脉根部压力80/20mmHg左右，且无法再提高（一次性推注0.2mg去甲肾上腺素，0.4mg肾上腺素均无反应）。遂第三次转机，根据血气结果补充钾，钙及碳酸氢钠，术中直视观心脏跳动有力，有创动脉血压波形良好，同时手脚末梢温暖，SPO2一直100%。
至7点(距第一次停机2个小时左右)时已经超滤1600ml液体，尿量500ml左右，持续泵注钙4g。此前查血气PH7.43,K3.06mmol/l,Ca1.07mmol/l,BE-4,Hb8.2g/dl。个人仍怀疑过敏因素存在，7：00一次性给予地塞米松40mg，此时从阜外医院进修回来的小郭进手术间认为是血管麻痹综合症，7：05一次性推注0.12mg去甲肾，血压上升至80/30mmHg左右，然很快下降，遂连续推注，并一次推注2g钙，血压升至90/40mmHg左右，左房压有下降趋势。根据此反应认为血管麻痹存在，于是泵注去甲肾上腺素0.3ug/kg.min，血压逐渐上升至100/55mmHg,心率逐渐降至108次/分左右，左房压亦下降至15cmH2O左右。好转后去甲肾逐渐减量，20分钟后停用，多巴胺与钙停用，多巴酚减至5ug/kg.mmin，肾上腺素减至6ug/kg.min，7:20停机,转中尿量900ml，停机后补充液体，血压维持在85-110/50-60mmHG,心率100-110次/分至手术结束。
四、手术结束后的情况：
至9：30手术结束转后尿量达2400ml，回收机血1000ml,进血浆300ml，机血200ml，回ICU后血压升至130/70mmHg,心率105次/分，右臂静脉穿刺处有5X5cm淤血水肿，球结膜轻度水肿，头皮枕部有压伤。
整个术中共进乳酸林格1000ml，羟乙基淀粉2000ml，浓缩红细胞8个单位，血浆900ml，停跳液1000ml，其他液体900ml，超滤夜1600ml，尿量3400ml，剩余机血800ml。
第二日上午10点去ICU，患者已经清醒并拔出气管插管，精神状态佳，血压心率满意，第二日上午转出ICU。
五、讨论与总结：
1.此例病例停机后目视心跳有力，动脉压波形良好，外周末梢温暖，低血压，尿少，且7点时连续应用大剂量去甲肾后血压明显提高，顺利撤机，疑似血管麻痹综合症。然仍有一些疑点值得怀疑：此例病例外周末梢温暖，舒张压极低，外周阻力降低可以确定，但尽管目视心跳有力，动脉压波形良好，左房压却一直偏高，心输出量是否正常或增高值得商榷；在前两次停机时大量血管活性药物均无反应，唯独对钙反应良好与血管麻痹的表现也不太像；7点左右连续应用大剂量的去甲肾仅不到半个小时即撤除，其余血管活性药物也减量和血管麻痹综合症需要长时间去甲肾辅助也不相符。
2.个人认为此病例更符合多因素影响的过敏或类过敏反应。依据：
1）此患者术前嗜酸性粒细胞中度升高，嗜酸性粒细胞升高主要在变态反应性疾病和寄生虫病中出现，高致敏因素值得怀疑；
2）前两次停机诸多血管活性药物对血压提升不敏感，唯独对钙剂有效，且术中应用数十支钙查血气血清钙仍不高。
3）体外循环辅助两个小时的过程中，除了提高胶渗压，提高血色素之外，还应用大量抗过敏药物，包括钙，苯海拉明，地塞米松。这应该也是最后去甲肾能够起作用的原因；
4)在辅助循环2小时改善内环境，应用大量抗过敏药物后应用去甲肾不到半个小时即可以撤除，也可以有力说明此过程不是慢性的血管麻痹，更符合急性过敏反应的表现。
5）停机后左房压高可能是术中心肌有一定损伤，第一次停机后持续舒张压过低，导致冠脉供血不够，使心功能无法恢复，在提高血压后左房压即逐渐下降可说明此问题。
3.一点总结：
1)心血管手术过程中应用大量药物和液体，应高度警惕过敏反应，特别是过敏体质的患者。
2）对术后无法停机的患者应维持一定的血压，提高血色素和胶渗压，改善内环境，给予一定时间的体外低流量辅助或左心辅助。此病例在辅助循环阶段超滤1600ml液体，此后利尿3400ml，添加胶体500ml，浓缩红细胞8个单位，血浆900ml，同时合用大剂量抗过敏药物，有效地提高胶渗压和血色素，改善供氧，促进外周血管功能以及心功能恢复。
3）此例病例开始时大家在左房压过高是否存在瓣膜置换问题上纠缠不清，对血压，容量以及内环境等问题上处理上不够及时，延误了一定的时间；
4）术后停机困难大多见于低排高阻，此例高排低阻(?)甚为罕见，无论是血管麻痹还是过敏，提高血压至适度水平都是至关重要，在处理此类问题时，应打破常规用药，有时可收到意想不到的效果。
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