【精华】右向左分流vs肺血流增加――法洛氏四联症的病理生理特点分析
最近在一场讨论中，复习了法洛氏四联症的病生特点，下面将自己的读书体会与大家分享。 通过下图可以看出，右房静脉血饱和度为65%，流量为4L/min，进入右室后，由于肺动脉梗阻和室缺，部分进入左室和主动脉（2.5L/min），其余进入肺动脉，经过肺循环后，氧合血（饱和度98%，流量1.5L/min）进入左房、左室，与右向左分流的静脉血混合，进入主动脉（4L/min）。 按照公式，主动脉血氧饱和度＝（肺静脉血氧饱和度×肺静脉血流量+体循环静脉血氧饱和度×右向左分流血流量）/（肺静脉血流量+右向左分流血流量）, 则该模型的主动脉氧饱和度＝（65%×2.5+98%×1.5）/（2.5+1.5）＝77.4% 因此该病人为紫绀型法洛氏四联症。经过长时间低氧刺激后，体肺循环侧枝形成，以增加肺血流量，如下图所示，主动脉分流1L/min的血至肺动脉，肺动脉血流量和肺静脉血流量均增加为2.5L/min， 此时主动脉血氧饱和度＝（65%×2.5+98%×2.5）/（2.5+2.5）＝81.5% 可见体肺侧枝循环形成有助改善体循环低氧血症，因此临床上在法氏根治术条件不具备的情况下，可先行姑息性手术，通过人为建立体肺侧枝循环，改善低氧血症。
减少右向左分流也可以改善低氧血症，比如患儿采取“蹲距位”或临床上使用缩血管药物，增加体循环阻力，减少右向左分流。如下图所示：
当右向左分流量减少至1.5L/min，肺动脉血流和左心回心血量增加至2.5L/min 此时主动脉血氧饱和度＝（65%×1.5+98%×2.5）/（1.5+2.5）＝85.6% 通过体肺侧枝循环单纯增加肺血流1 L/min提高血氧的效率（81.5%）比不上减少右向左分流1 L/min的效率（85.6%） 右向左分流减少提高血氧作用包含两个部分：增加肺动脉血流，增加左心氧合血流量；减少了右向左分流静脉血量，避免了动脉血的去氧化。这两个部分作用哪个又更为重要呢？请看下面分析
设现有SPO2 65% 静脉血 1L，如果要将它氧饱和度提升至90%，需多少 98% 动脉血与之混合呢 ？ 令动脉血量为X，则有（65%×1+98%×X）/（1+X）＝90%，计算可得X=3.125，这意味着1L 静脉血需要消耗3.125升动脉血才能使氧饱和度提升至90%，如果减少1L静脉血分流，则可以节约3.125升动脉血，这比单纯增加肺血流的效率要高多了，因此降低右向左分流，减少静脉血与动脉血混合是临床上使用缩血管药物提高血氧分压的主要因素。
发绀型法洛氏四联症的病理生理，心血管麻醉医师大概都熟知，但如此量化的分析实属少数，谢谢楼主分享。此为非常好的学习方法。 确实聪明，能这样讲解的人确实厉害 好东西！啊比较深刻的认识 确实很详细。但我不懂病人77的氧饱和度就够了，还那么费劲提到90干嘛 如此量化的计算，尽管是理论上的分析但对临床实践的意义重大，顶！ 本帖最后由 killiper 于 2012-5-9 11:44 编辑
考虑的东西少了一点，就是组织的灌注（氧供）组织的氧耗的关系，你觉得狭窄的肺动脉通过的血能满足机体的需要么？如果组织灌注不足，那么下一次回心的体静脉血就会更低，那么你的公式中的静脉血氧就会越来越低，然后动脉这边的血氧也越来越低。所以减少右向左分流其实就是个理想的东西，纯属纸上谈兵，因为你根本就没考虑机体的灌注（氧供）和氧耗。其实主要的还是因为肺血增加才能解决缺氧的问题。在hybrid封堵后，解除右室流出道的痉挛，增加肺血流量的同时也减少了右向左分流。你在把肺血增加带进公式看看。而且在法洛四联症的患者，并不是要把血氧饱和度提高到多少，而是满足机体的需要。血氧只是我们评价的一个指标而已。法四患者的血红蛋白水平在长期的代偿后都是很高的，增强了携氧的能力。在术中我们只需保持患者的血氧饱和度在术前水平以上就可以了。假设肺静脉的血氧是100%，3L，而右向左分流血氧是65%2L混合和肺静脉血氧100%，3L而右向左分流血氧是65%1.5L混合，假如体静脉的血氧是45%，那么谁释放的氧会多一点呢？以饱和度入手来考虑这个问题本身就是个伪命题。 对于版主的加分和众多战友的顶贴，我并不觉得奇怪。每次乍一看楼主的帖子，我都觉得分析的条条是道，都开始怀疑自己理论，但是回想一下，终云开见月明。
首先分析下我的理论：增加肺血量。首先在没有行hybrid技术封堵之前，增加全身循环阻力，势必增加肺血流量（侧枝循环和右室流出道均增加）。即使没有右向左的分流减少（其实右室流出道通过的血增加，也减少了右向左分流），即右向左分流不变，那么肺循环血量增加，肺静脉回左心血增加（机体氧供增加），机体氧耗不变，那么机体氧合肯定有所改善。hybrid技术封堵之后同理。
其次，分析楼主的观点，入题就是伪命题。没有增加肺血量，只减少右向左分流，即在没有增加氧供的情况下，减少了静脉血的含量（在组织严重缺氧的时候，较高的血氧含量的静脉血液可提供氧）。机体氧耗不变，氧供不变或者减少，那么机体氧合情况是不变或者变差。
这就是楼主的分析看似华丽，其实是纸上谈兵，搬出众多权威文献不过是花瓶而已。希望楼主从死胡同钻出来。 回复 11# killiper
建议你仔细阅读主体内容。
我并不否认减少右向左分流可以增加肺血流，而是在探讨哪个效率更高，哪个是主要因素的问题。实际上，单纯减少右向左分流而不增加肺血流是无法实现的，你自己也承认了（多出来的血哪里去了？）。
权威教科书你也不信，也不知道你相信什么？毕竟我们还是在学习前人经验基础之上，继续进步的。
你已经先入为主地认为肺血流增加是主要因素，不愿接受别的解释也属正常，可以理解。
感谢捧场！ 这种结合图形的说明更加的简洁明朗，比单独的文字说明更容易理解。支持下楼主~~~ 你没认真看我的辩证，既然要分那个效率，那么只能提出假设，只增加肺血量为主或者只减少肺的分流为主。肺血量的增加增加了机体的氧供，而右向左分流的减少并不能增加机体的氧供。而在你觉得效率并没有考虑到机体的氧耗只是片面的用你的公式追求血氧的饱和度，而忽略了氧供和氧耗的影响。如果在氧供不能满足氧耗的情况下，你的静脉血氧会逐渐下降。动脉血氧也会逐渐下降。这就是你的公式的缺点。
教科书只是一段时期的产物，尽信书不如无书，这也是没有一本教科书是不用重编的。 本帖最后由 xiaoxiaoma 于 2012-5-9 20:35 编辑
首先感谢killiper提供的精彩病例和maomaosmmu的精彩分析，对于学术交流大家可以从相互的思路和观点中学到很多，讨论可以比较尖锐，但最好不要带有对战友人身评价性的语气，以免伤和气。
对于法洛四联症我的一点理解：一般情况下，室间隔缺损较大，则分流量的大小取决于右室流出道的阻力和左右心室的压力差，不妨设想下两个极端情况：只存在右室流出道狭窄而无分流则无论流出道流量的增加减少者饱和度不会下降，比如单纯型肺动脉狭窄，一般肺血流是减少的；只存在分流而无右室流出道狭窄，则类似于单纯型房缺，室缺，其分流量完全取决于两侧心室的压力差，当后期发展到艾森曼格综合症右向左分流逐渐增加才会出现饱和度同步下降，此时的肺血流量是逐渐增加的，由此可见饱和度的下降取决于右向左分流的多少而不取决于肺血流的多少(饱和度和实际氧和不能等同)
法洛四联症是这两种因素的综合，一般情况下(麻醉、镇静状态)饱和度下降往往由于容量不足导致的血压下降，此时右室流出道内径大致是恒定的，此时的主要因素是左右心室的分流量决定的，给予苯肾提高SVR会有效减少右向左分流并因为右室压力增加增加肺血流，故有效提高血氧饱和度；而在患者激动，手术刺激，其他儿茶酚胺分泌增多的因素下右室流出道痉挛导致内径明显减小是根本原因，此时右心室的压力明显增加而左心室压力增加或不变(仍然是右向左分流增加)，但处理的关键是扩大右室流出道的内径增加肺血流降低右室压力而非继续增加SVR压力.实际上右向左分流的减少和肺血流的增加对提高饱和度并不是矛盾的，而是辩证的统一，需要看是那种情况造成氧和下降。 回复 14# killiper
氧供量＝1.34×体循环血流量（或为心排量）×动脉氧饱和度×血红蛋白浓度×10在本帖的三个模型中，最终流向体循环的主动脉流量均为4L/min，因此涉及氧供量改变的三个变量中，唯一变动的值是动脉氧饱和度，它可以代表氧供量的变化，因此不能说只关注氧饱和度而忽略氧供需平衡。实际上，氧饱和度是一个简单而实用的指标，用它来说明机体氧供情况，比较直观。在你的帖子里也是将氧饱和度作为一个有效指标。再重申一下，减少右向左分流必然会引起肺血流量增加，如果否认这一点，相当于在不断地从肺动脉或右室不断向体外引流血液，机体很快就血容量干涸了。减少右向左分流增加血氧含量包括两部分作用：①增加肺动脉血流，增加左心氧合血流量；②减少了右向左分流静脉血量，避免了动脉血的去氧化。但是增加肺动脉血流提高血氧含量的机理，却不一定包含减少右向左分流静脉血量，避免了动脉血的去氧化这一作用，比如侧枝循环形成（见模型2）。抛开哪个更重要的这一议题，个人认为，用“减少右向左分流”这一提法比“增加肺血流”更为全面地反映了体循环阻力增加改善氧饱和度的内在机理。不知道这个提法是否容易接受一点。 祥子给留的作业，实在太晚，电脑画图太难，手绘照片，希望大家能得清楚，等有时间再详细切磋。
简单说，任何一本书上所讲，都是提的肺血流的增加与减少，而不是单说右向左分流的减少，这两个本身就是一回事，不分伯仲。
思维的意义不在于这两个同分异构体的差异，而是怎么理解F4的病理生理问题从而和临床实际结合起来。
比如：
1 为什么强调增加肺血流量？
2 为什么体肺侧枝可以改善症状，但却不能做的过大？
3 为什么根治手术效果最理想？
4 为什么过去不能做一期根治而现在可以？
5 为什么有的患儿饱和度很低，但是可以相对长期存活？
6 极低饱和度患儿为什么死亡？活着的又最怕什么？
肺血流增加，主动脉饱和度增加，氧供改善是双倍效应。
肺血减少，主动脉饱和度减少有延缓减低现象，所以低饱和度可以有相当一部分存活于边缘。
体肺侧枝流量增加可以改善氧供，但越大，改善的能力越趋减弱，直至左室不堪重负。
有时间再详细切磋，思维碰撞才有火花。
肺動脈與主動脈流量在TOF是不相等的, 所以肺動脈的流量不足提供全身氧耗的問題不存在(血球增多代償範圍內)
昇SVR改善缺氧是暫時性的手段, 否則病患何必來開刀