Tetralogy of Fallot
法洛四联症——法洛四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万例新生儿中有3－6例。占先心病的12－14％，在紫绀性先心病中居首位，据报道为50－90％不等。
1988年Fallot全面阐述了此症的病理解剖和临床特征，后人称为法洛四联症。
1954年，Lillehei首次心内修复成功
1959年，张天惠，侯幼临，石美鑫在体外循环下行法洛四联症根治术。
定义——法洛四联症的诊断仅限于Fallot提出的四种病理解剖：肺动脉狭窄，巨大室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
经多位专家研究，病理解剖得到深化，认为四联症解剖定义为特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄组成的心脏畸形。
右室流出道狭窄——单纯漏斗部狭窄（20%）
漏斗部＋肺动脉狭窄（39%）
漏斗部＋肺动脉瓣＋瓣环和肺动脉干及分叉多处狭窄（40%）
一侧肺动脉缺如，肺动脉闭锁（1.2%）
室间隔缺损——特点：缺损巨大，相当于主动脉开口，嵴下型缺损占88.8％。
肺动脉干下性缺损占11.2％。
主动脉骑跨——起跨在30％－40％以上，骑跨80％以上也有人四联症型双出口。
右心室肥厚——是右室流出道狭窄的继发性改变，随年龄的增大而肥厚加重。
典型症状
紫绀：3－6月出现，随年龄加重
呼吸困难，耐力差
缺氧发作—多见于漏斗部狭窄而肺动脉发育良好无侧支循环者
特点：发绀加重 - 晕厥 - 昏迷-抽搐 - 心脏停跳
原因：体循环阻力下降
右室流出道收缩，痉挛 梗阻加重，不能随意用扩管药
蹲距：
是四联症特征性姿势，成人则不典型，蹲距可以使体循环阻力增加，回心血流增加，借以缓解呼吸困难
手术时机
四联症自然预后不佳，权威报道称：
平均寿命12岁
1岁内死亡40％－50％
3岁内死亡70％－76％
4岁内死亡90％
患儿出现紫绀的早晚和严重程度和自然病程有密切关系：
出生后即出现紫绀 很少活到1岁
1岁内出现紫绀缺氧发作不频繁 可活到20岁左右
紫绀不重，5－6岁出现蹲距 多数活到20岁以上，有活到50岁
手术时机
多数医疗中心主张对有症状的四联症患儿应尽早手术，婴幼儿时期乃至新生儿行一期根治术的报道明显增多
手术疗效
一期根治手术成功率明显提高，多宗报道，平均死亡率在5％左右。
手术危险因素
周围肺血管发育情况
McGoon＞ 1.2(正常＞2.0)
肺动脉发育指数≥ 150mm2/m2(正常值330 mm2/m2)
左心室发育情况
左心室舒张末期容积指数≥ 25ml /m2(正常值55ml/m2)
对外周肺血管发育不良或左心室舒张末期容积过小者，应先做姑息手术，待其情况改善后再行根治术。
（转自pamluo的博客） 这是学习与再教育，谢谢
有没有法四畸形纠正时，麻醉注意事项这方面的好文章？如果有，贴上来让大家看看，都学习一下
页:
[1]