巨大房间隔缺损或房间隔缺损合并肺动脉高压
华中科技大学同济医学院附属同济医院病历摘要：
患者，女性，21岁，56公斤，生后发现心脏杂音，近半年活动后心慌、气短明显加重。超声心动图示房水平有左向右分流，心电图示右室肥厚，心胸比例0.52。血红蛋白12g%。诊断：房间隔缺损，拟行体外循环下房间隔缺损修补术。
体外循环经过：
体外循环采用Sanrs?400行非搏动血流灌注，鼓泡式人工肺。体外循环预充5%葡萄糖盐水1200ml,706代血浆500ml,8.4%碳酸氢钠150ml,20%甘露醇250ml,15%氯化钾50ml,10%硫酸镁30ml。麻醉及体外循环顺利，心肌血运阻断时间38分钟，升主动脉根部灌注改良氏Toma"s停跳液400ml,手术所见ASD为中心型3×1.5cm2,CPB时间50分钟，心脏复苏顺利。停机时平均动脉压75mmHg,心率75次/分，中心静脉压10cmH2O。10分钟后发现呼吸道阻力增加，血压下降，随之呼吸道内大量血性液体喷出，来势凶猛，肺动脉压明显增高，心脏涨，按急性肺水肿治疗。静注吗啡、西地兰、并用多巴胺、硝普钠持续点滴，麻醉内酒精吸入，吸痰及加压氧吸入交替进行，限制入量，利尿，血压逐渐上升情况好转。但1小时后血压再次下降，将多巴胺、肾上腺素改为去甲肾上腺素，加大硝普钠浓度，约3小时后呼吸道阻力减小，泡沫痰减少，患者清醒，4小时后呼吸道阻力基本正常，肺内罗音消失，呼吸音清晰，X光胸片正常。
[病例2]
病历摘要：
患者，女性，14岁，45公斤，活动后心慌、气短，近半年来加重。超声心动图示房水平有分流。心胸比率0.50，血红蛋白13g%,诊断为房间隔缺损，于1986年10月在体外循环下行心内直视修补术。
体外循环经过：
麻醉后经颈内静脉置管入右房，术中外科医生将此管经房间隔放入左房内测压。心脏血运阻断时间25分钟，经升主动脉灌注改良氏Toma"s停跳液450ml,开放升主动脉后心脏自动复跳，CPB历时50分钟。停机时CVP5cmH2O,左房压（LAP）12cmH2O,动脉输血仅100ml,LAP突然升至20cmH2O。此时CVP无变化，立即静脉加快硝普钠，同时静脉注射芬妥拉明2mg后，LAP降至14cmH2O,经机器再缓慢输血，LAP又上升到30cmH2O,心脏涨满，静脉注入芬妥拉明2mg,，LAP又降至12cmH2O,第三次输血后LAP又升至19cmH2O,加快硝普钠速度LAP降至10cmH2O,停止输血，LAP稳定未再上升。
病例特点：
ASD发病率高，病史无特殊，从而忽视手术后急剧的血液动力学变化。
例1停机前静脉还血过多（CVP10cmH2O）,致使停机后即刻出现急性肺水肿。
例2术中监测左房压，动脉输血时，如不采取措施，左房压上升几乎不可避免。以LAP指导输血避免了急性肺水肿的发生。
用高浓度的硝普钠及去甲肾上腺素联合应用迅速控制左心衰。具有发病急，如处理及时恢复也快的特点。
讨论：
先天性心脏病ASD发病率高，一般认为ASD患者心功能代偿良好，往往忽略手术时或手术后急剧的血液动力学变化的影响，尤其对巨大ASD或ASD合并肺动脉高压的患者，稍不注意即刻发生意外。
ASD患者病理生理改变取决于分流量大小，持续时间长短，右心室对容量符合的适应性反应及肺血管床情况等因素。其血液分流方向及分流量又取决于缺损大小，和两心房间压力差及心肌的弹性。随年龄增长和分流量增加到体外循环3～4倍时，肺小动脉内膜逐渐增生，中层肥厚，管壁狭窄使阻力增生，最终发展成肺动脉高压。右房、右室、肺动脉受过多血流而扩大，肺血流增多，肺充血，左室血流减少，左室小。因此，成人ASD或巨大分流时，肺血管都有不同程度的改变，这些改变降低了手术后的适应能力。手术后房间隔缺损关闭，左房左室血流量增加，左心工作量增大，负荷加重，这种突然的血液动力学改变，左心必须有足够的适应能力。即使病情较轻，复苏后都有程度不同和持续时间长短不同的左房压力上升。当停机动脉输血时，如不采取措施，左房压力急剧上升几乎不可避免。例1心脏复苏后肺动脉压有所上升，停机后10分钟动脉输血时发现心脏涨、肺水肿、泡沫痰，且来势凶猛，情况十分危及，用高浓度的硝普钠及去甲肾上腺素才控制了急性左心衰。一旦心脏适应了新的血液动力学改变，症状立即消失。为了使心脏较平稳的适应新的血液动力学改变，预防急性左心衰的发生，凡遇巨大ASD或合并肺动脉高压手术应安放左房测压管作为监测指标，如左心室发育差，肺动脉压较高，应维持较低的血容量以减轻左心室负担。根据LAP、CVP、及MAP三项监测指标作为停机前还血及停机后动脉输血的指标。
小结：
1、成人巨大ASD合并肺动脉高压患者，手术时应放左房测压管作为监测指标。
2、灌注医生要了解心脏功能及血液动力学变化，不要在CPB运转中只顾维持人工肺血平面而忽视了体内血容量，而停机后又将大量机器血急速输入体内。根据左心功能及肺动脉压力情况维持体内血容量。如果左心室发育差，肺动压力很高，则应维持较低的血容量以减轻左室负担。
3、应根据LAP、CVP、MAP三项指标作为停机前还血及停机后动脉输血的指标。 好病例，我喜欢，希望版主多发这种临床病例，共同分析，共同提高 华西3.20号教学病例：合并先心病的急诊颅脑占位手术一例与此篇文章均涉及到ＡＳＤ合并肺动脉高压的问题，这是一个很值得重视的话题。ＡＳＤ本身是一种很简单的先心病，病情比较轻微，但ASD和VSD不同之处在于左右心房压差较小，同时又有相对耐高压的右心室的缓冲，中早期往往不会表现出VSD那样的肺动脉高压，但一旦表现出肺动脉高压，即预示着房间隔缺巨大和发病时间较长，肺循环的血流量已远远超过正常水平(3-4倍),此时有两个问题需要高度重视，一是非心脏手术中ASD表现出来的肺动脉高压以及右心室损伤表现出来的心肌及传导束的损伤，如上篇病例讨论所示；另外就是此篇文章中所示，体外转流后由于左心室长期得不到锻炼，左右心房压力的不匹配问题，往往在中心静脉压正常的时候左心房的压力已经远远超过承受负荷而导致左心衰。个人意见是合并肺高压的患者体外转流后在保证血压的同时中心静脉压应尽量维持在较低水平(最好不超过5-6cmH2O)，最好是能在监测左房压的同时进行还血补液，切忌根据中心静脉压和血压盲目还血补液，巨大ASD往往50-100ml的液量就可能成为压垮骆驼的最后一根稻草！ 最好直接测左房压 应根据LAP、CVP、MAP三项指标作为停机前还血及停机后动脉输血的指标。有没个标准? 应根据LAP、CVP、MAP三项指标作为停机前还血及停机后动脉输血的指标。有没个标准?
wsx314314 发表于 2009-6-23 22:51 http://www.xqnmz.com/images/common/back.gif
个人认为，应该具体问题具体分析！ 测左房压很多医院都不作为常规
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