肺动脉瓣缺如并室缺（很少见到的成人患者）
先天性肺动脉瓣缺如是一种少见的心脏畸形。通常合并有心室间隔缺损及右心室输出道梗阻。附加的畸形有动脉导管未闭、单枝冠状动脉、右心室双出口、三尖瓣闭锁及DiGeorge′s综合征(先天性胸腺不发育)只偶有无合并畸形的病例报告。特点是肺动脉瘤样扩张。婴儿期扩张的肺动脉可压迫支气管树,导致肺通气障碍,具有危及生命的严重性。肺动脉逆流是一明显特点,通常有一定程度的右心室流出道梗阻。右心室负荷增加是因室间隔缺损伴左向右分流之故。新生儿因肺血管阻力增加可导至右向左分流及紫绀。这个好先进的。
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