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本期NEJM发表的一篇自发性颅内低压（Spontaneous Intracranial Hypotension）综述，也可称为自发性脑脊液漏（CSF leakage），或者说不明原因性头痛。它一直是困扰脑外科，骨科，疼痛科的一大课题。邵逸夫医院麻醉科的何非方主任，就专门研究脑脊液漏，还是三四年前听过他的课，说邵逸夫医院是全国最大的专门治疗脑脊液漏机构，已经治愈病人达数百例。由于此病与硬膜外穿刺后头痛（post pural puncture headache）症状比较相似，也是麻醉临床中常常碰到的问题，一起学习。
（一）概述自发性的概念当然是无明显因素引起的，在排除颅脑创伤、肿瘤，脊柱外科手术，或椎管内麻醉穿刺导致的急性或慢性的脑脊液渗漏之外的。颅内压可能为正常 6 至25 cmH2O, or 4.4 至18.4 mmhg)，但是仍低于患者基础值。临床表现包括头晕目眩，精神迟钝，行为改变等，但上述症状均为非典型性，很难与其他疾病鉴别。发病率在4-5每10万人，35-55岁女性患者常见。
（二）病理生理
自发性颅内低压最常见的可识别原因是脊柱内的脑脊液渗漏。大脑结构向下移位，以及脊髓硬脑膜及其血管系统中疼痛敏感神经末梢牵拉是引起此类患者头痛和神经系统症状的机制。但后颅窝到颈部软组织的颅底脑脊液渗漏很少引起自发性颅内压降低，而颅底脑脊液渗漏引起的脑脊液鼻漏或耳漏尚未被证明会引起自发性颅内压降低
由脊髓磁共振成像与术中观察发现三种类型自发性脊髓脑脊液渗漏。一、位于脊髓腹侧或后外侧硬脑膜线性撕裂所致。第二种类型与单纯性脑脊髓膜憩室（Tarlov囊肿）部位的渗漏或硬脑膜囊的弥漫性扩张（硬脑膜扩张）有关，例如发生在强直性脊柱炎中。第三种类型，被认为是脊髓-脑脊液-静脉瘘。脊髓脑脊液-静脉瘘由含有脊髓蛛网膜下腔的脑脊液与相邻静脉之间的异常交通组成，通常与脑膜憩室有关。
（三）临床表现与诊断
由下图中可见，自发性颅内低血压的主要症状为站立时头痛加重，躺下时头痛减轻（直立性头痛）。可以询问患者起床前醒来时的感觉如何，以及头痛是否在出现后不久发生。站立和头痛发作之间的间隔通常为一分钟或几分钟，但头痛可能会在数小时后或延迟到下午（“下半天”头痛）后立即发生。头痛的体位性特征可能会随着时间的推移而减轻。这种长期慢性头痛可能会引起患者抑郁甚至自杀倾向等。其他症状包括头晕目眩以及幻听或恶心呕吐等梅尼埃症状，平衡能力下降等。
自发性颅内低压的诊断标准包括MRI增强的典型表现、脊柱成像的脑脊液漏或腰椎穿刺测量的脑脊液低压。增强MRI显示硬脑膜增厚，以及硬膜下积液、静脉结构充血、垂体增大、大脑下垂或视神经鞘蛛网膜下腔体积减小的特征厚脑膜强化其原因可能与颅内空间内脑脊液体积降低导致的颅硬脑膜静脉系统继发性扩张有关（Monro–Kellie学说）。但20%的自发性颅内低血压患者头部MRI表现正常
大多数患者可以确定脊髓脑脊液渗漏的部位，具有对CSF敏感的特殊序列的脊柱MRI（重T2加权磁共振脊髓造影术）在一半自发性颅内低血压患者中发现硬膜外脊髓CSF聚集。数字减影脊髓造影术或动态CT脊髓造影可以在没有硬膜外脊髓CSF聚集的患者中检测到CSF-静脉瘘。低脑脊液压力，或正常范围低端的压力，对于自发性颅内低压的诊断是不必要的，因为患者可能有正常甚至升高的脑脊液压力。
（二）病理生理
自发性颅内低压最常见的可识别原因是脊柱内的脑脊液渗漏。大脑结构向下移位，以及脊髓硬脑膜及其血管系统中疼痛敏感神经末梢牵拉是引起此类患者头痛和神经系统症状的机制。但后颅窝到颈部软组织的颅底脑脊液渗漏很少引起自发性颅内压降低，而颅底脑脊液渗漏引起的脑脊液鼻漏或耳漏尚未被证明会引起自发性颅内压降低
由脊髓磁共振成像与术中观察发现三种类型自发性脊髓脑脊液渗漏。一、位于脊髓腹侧或后外侧硬脑膜线性撕裂所致。第二种类型与单纯性脑脊髓膜憩室（Tarlov囊肿）部位的渗漏或硬脑膜囊的弥漫性扩张（硬脑膜扩张）有关，例如发生在强直性脊柱炎中。第三种类型，被认为是脊髓-脑脊液-静脉瘘。脊髓脑脊液-静脉瘘由含有脊髓蛛网膜下腔的脑脊液与相邻静脉之间的异常交通组成，通常与脑膜憩室有关。
（三）临床表现与诊断
由下图中可见，自发性颅内低血压的主要症状为站立时头痛加重，躺下时头痛减轻（直立性头痛）。可以询问患者起床前醒来时的感觉如何，以及头痛是否在出现后不久发生。站立和头痛发作之间的间隔通常为一分钟或几分钟，但头痛可能会在数小时后或延迟到下午（“下半天”头痛）后立即发生。头痛的体位性特征可能会随着时间的推移而减轻。这种长期慢性头痛可能会引起患者抑郁甚至自杀倾向等。其他症状包括头晕目眩以及幻听或恶心呕吐等梅尼埃症状，平衡能力下降等。
自发性颅内低压的诊断标准包括MRI增强的典型表现、脊柱成像的脑脊液漏或腰椎穿刺测量的脑脊液低压。增强MRI显示硬脑膜增厚，以及硬膜下积液、静脉结构充血、垂体增大、大脑下垂或视神经鞘蛛网膜下腔体积减小的特征厚脑膜强化其原因可能与颅内空间内脑脊液体积降低导致的颅硬脑膜静脉系统继发性扩张有关（Monro–Kellie学说）。但20%的自发性颅内低血压患者头部MRI表现正常
大多数患者可以确定脊髓脑脊液渗漏的部位，具有对CSF敏感的特殊序列的脊柱MRI（重T2加权磁共振脊髓造影术）在一半自发性颅内低血压患者中发现硬膜外脊髓CSF聚集。数字减影脊髓造影术或动态CT脊髓造影可以在没有硬膜外脊髓CSF聚集的患者中检测到CSF-静脉瘘。低脑脊液压力，或正常范围低端的压力，对于自发性颅内低压的诊断是不必要的，因为患者可能有正常甚至升高的脑脊液压力。
（四）治疗方法
根据症状的严重程度，治疗方法包括短期保守措施，包括卧床休息、大量口服液摄入、咖啡因和腹部粘合剂。保守措施症状无法得到改善患者，主要的治疗方法为硬膜外“血液补片”疗法（epidural “blood patch），即通过静脉穿刺获得的自体血液被注射到腰椎硬膜外腔。有时可以立即缓解，可能是因为硬膜外血肿导致脑脊液压力立即升高。或血液纤维蛋白凝块的形成封堵硬脑膜撕裂处脑脊液漏。为了在腰椎中使用血补片取得良好效果，无需确定脑脊液渗漏的部位。大多数患者不需要超过一个或两个硬膜外补血片来获得症状缓解。对于血补片效果不佳患者可通过数字减影脊髓造影或动态CT脊髓造影下定位脑脊液漏的部位，进行定向硬膜外血补片或注射胶水来封闭脑脊液渗漏部位。经上述治疗仍无效者可针对渗漏进行显微外科修复。对于脑脊液-静脉瘘患者可以使用血管内胶水栓塞治疗。
根据症状的严重程度，治疗方法包括短期保守措施，包括卧床休息、大量口服液摄入、咖啡因和腹部粘合剂。保守措施症状无法得到改善患者，主要的治疗方法为硬膜外“血液补片”疗法（epidural “blood patch），即通过静脉穿刺获得的自体血液被注射到腰椎硬膜外腔。有时可以立即缓解，可能是因为硬膜外血肿导致脑脊液压力立即升高。或血液纤维蛋白凝块的形成封堵硬脑膜撕裂处脑脊液漏。为了在腰椎中使用血补片取得良好效果，无需确定脑脊液渗漏的部位。大多数患者不需要超过一个或两个硬膜外补血片来获得症状缓解。对于血补片效果不佳患者可通过数字减影脊髓造影或动态CT脊髓造影下定位脑脊液漏的部位，进行定向硬膜外血补片或注射胶水来封闭脑脊液渗漏部位。经上述治疗仍无效者可针对渗漏进行显微外科修复。对于脑脊液-静脉瘘患者可以使用血管内胶水栓塞治疗。
原创作者：老李飞麻 转载请联系授权
专题讲座：：颅内低压脊髓脑脊液漏的诊治策略（何非方主任）
专题讲座：硬膜穿透后头痛（赵培山，陈新忠教授）
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