作者：吕永 | 审核：桓宇 | 编辑：大眼萌
老林遇险
春节来临，正是万家团圆之际，酒足饭饱的老林此刻正开心的和家人谈笑风生，却不知背后一辆汽车疾驶而来，躲闪不及的老林随即倒在地上，被120转运到急诊科，经检查后诊断为“蛛网膜下腔出血”。
经过数小时的急诊手术，老林终于转危为安，术后生命体征趋于平稳，正当医生和家人松了一口气，悬着的心可算放下时，殊不知又陷入了另一场危机：交感风暴。
经过数小时的急诊手术，老林终于转危为安，术后生命体征趋于平稳，正当医生和家人松了一口气，悬着的心可算放下时，殊不知又陷入了另一场危机：交感风暴。
何为“交感风暴”
”交感风暴”又称为阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH），是由各种脑部疾病（如脑创伤、脑血管意外、颅内感染、脑肿瘤、脑结核瘤、胼胝体发育不全等)引起的一种以交感神经过度兴奋为主要特征的疾病。
PSH多发生于中重度颅脑损伤1周后，主要表现为突然发作的大汗、高热，常伴有心动过速、呼吸增快、血压升高，以及肌张力增高或出现异常运动。
以上症状多同时发生，可迅速缓解，但易反复出现，一般可持续数周或数月不等，导致患者住院时间延长，增加术后并发症及病死率。
”交感风暴”又称为阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH），是由各种脑部疾病（如脑创伤、脑血管意外、颅内感染、脑肿瘤、脑结核瘤、胼胝体发育不全等)引起的一种以交感神经过度兴奋为主要特征的疾病。
PSH多发生于中重度颅脑损伤1周后，主要表现为突然发作的大汗、高热，常伴有心动过速、呼吸增快、血压升高，以及肌张力增高或出现异常运动。
以上症状多同时发生，可迅速缓解，但易反复出现，一般可持续数周或数月不等，导致患者住院时间延长，增加术后并发症及病死率。
“交感风暴”的发生机制
PSH发病机制尚不明确，主要考虑有以下几种可能。
01 断连机制
脑损伤时，由于高位调节中枢（大脑皮质）受损对交感神经抑制作用减弱；或高位调节中枢（大脑皮质）与低位中枢（间脑和脑干）之间的联系被破坏，导致交感神经调节脱离控制，从而产生交感风暴。但是也有部分低位中枢受损患者出现PSH。
02 兴奋／抑制比学说
间脑 / 脑干可抑制脊髓传入的刺激反射，当间脑 / 脑干受到损伤时，微小的刺激也可能引发剧烈的痛觉过敏反射，异常的痛觉反射反复累积会导致交感神经的异常兴奋和肌肉异常运动。
03 神经内分泌机制
当PSH患者脑垂体损伤或者功能不足时，可导致促肾上腺皮质激素分泌减少，继而引发促皮质激素释放激素的大量分泌，从而引发交感风暴。
04 内囊损伤
PSH患者存在不同程度的脑白质束弥漫性损伤，内囊后支损伤时导致中枢自主神经传出的中断，间接导致交感神经的兴奋促进“交感风暴”的发生。
PSH发病机制尚不明确，主要考虑有以下几种可能。
01 断连机制
脑损伤时，由于高位调节中枢（大脑皮质）受损对交感神经抑制作用减弱；或高位调节中枢（大脑皮质）与低位中枢（间脑和脑干）之间的联系被破坏，导致交感神经调节脱离控制，从而产生交感风暴。但是也有部分低位中枢受损患者出现PSH。
02 兴奋／抑制比学说
间脑 / 脑干可抑制脊髓传入的刺激反射，当间脑 / 脑干受到损伤时，微小的刺激也可能引发剧烈的痛觉过敏反射，异常的痛觉反射反复累积会导致交感神经的异常兴奋和肌肉异常运动。
03 神经内分泌机制
当PSH患者脑垂体损伤或者功能不足时，可导致促肾上腺皮质激素分泌减少，继而引发促皮质激素释放激素的大量分泌，从而引发交感风暴。
04 内囊损伤
PSH患者存在不同程度的脑白质束弥漫性损伤，内囊后支损伤时导致中枢自主神经传出的中断，间接导致交感神经的兴奋促进“交感风暴”的发生。
诊断及鉴别诊断
诊断：主要依据病史及临床表现，但因其缺乏特异性，导致早期诊断较困难，容易误诊。目前主要依据PSH评估量表，包括评估可能性的评分工具（DLT），以及评估严重程度的临床特征评分（CFS）。
DLT诊断细则（每项1分），包括 ：①有脑损伤病史 ②同时发生典型症状③突然发作④轻微刺激可诱发⑤频率≥2次/d ⑥症状持续≥3d⑦抑制交感神经的药物有效⑧其他治疗无效⑨无副交感神经兴奋表现⑩脑损伤持续≥2周
评分：当CFS+DLT<8分，无发生风险；8~16分可能发生交感风暴；>16分发生可能性较大。
鉴别诊断
诊断：主要依据病史及临床表现，但因其缺乏特异性，导致早期诊断较困难，容易误诊。目前主要依据PSH评估量表，包括评估可能性的评分工具（DLT），以及评估严重程度的临床特征评分（CFS）。
DLT诊断细则（每项1分），包括 ：①有脑损伤病史 ②同时发生典型症状③突然发作④轻微刺激可诱发⑤频率≥2次/d ⑥症状持续≥3d⑦抑制交感神经的药物有效⑧其他治疗无效⑨无副交感神经兴奋表现⑩脑损伤持续≥2周
临床特征评分（CFS）表
指标 | 0分 | 1分 | 2分 | 3分 |
心率（次 /min） | <100 | 100～119 | 120～139 | ≥140 |
呼吸（次 /min） | <18 | 18～23 | 24～29 | ≥29 |
收缩压（mmHg） | <140 | 140～159 | 160～179 | ≥180 |
体温（℃） | <37.0 | 37.0～37.9 | 38.0～38.9 | ≥39.0 |
大汗淋漓 | 无 | 轻 | 中 | 重 |
肌张力障碍 | 无 | 轻 | 中 | 重 |
鉴别诊断
- 继发性癫痫：一般无大汗、躁动等交感神经兴奋表现，脑电图可见异常波。
- 中枢性高热：多呈稽留热，发热部位以躯干及头部为主，四肢皮温常正常，干燥无汗。
- 感染性发热：有原发感染灶，可见白细胞等炎性指标的升高，抗感染治疗有效。
- 甲亢危象。
- 库欣反应。
PSH如何治疗
临床上对于PSH患者应做到及早发现，及早治疗。多采用药物治疗，药物主要通过抑制传入感觉通路的超敏化反应、减少中枢交感神经流出、阻滞末梢器官对于交感神经的反应来起作用。
根据疾病不同发作阶段可选择不同药物，可根据（表1）所给方案指导用药。此外，加强营养支持，辅助高压氧疗可有效预防PSH发生。
表1 PSH药物治疗临床用药
目前针对PSH的临床药物治疗多以经验为主，且药物对于患者长期预后的影响尚不明确，因而在治疗时需要格外小心谨慎，减小其他因治疗所致不良反应的发生几率。
参考文献
[1] Meyfroidt G, Baguley I J, Menon D K. Paroxysmal sympathetic hyperactivity: the storm after acute brain injury[J]. Lancet Neurol, 2017,16(9):721-729.
[2] Scott R A, Rabinstein A A. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity[J]. Semin Neurol, 2020,40(5):485-491.
[3] 李红洁, 王勇强. 阵发性交感神经过度兴奋综合征的研究进展[J]. 继续医学教育, 2021,35(4):63-65.
临床上对于PSH患者应做到及早发现，及早治疗。多采用药物治疗，药物主要通过抑制传入感觉通路的超敏化反应、减少中枢交感神经流出、阻滞末梢器官对于交感神经的反应来起作用。
根据疾病不同发作阶段可选择不同药物，可根据（表1）所给方案指导用药。此外，加强营养支持，辅助高压氧疗可有效预防PSH发生。
表1 PSH药物治疗临床用药
目前针对PSH的临床药物治疗多以经验为主，且药物对于患者长期预后的影响尚不明确，因而在治疗时需要格外小心谨慎，减小其他因治疗所致不良反应的发生几率。
参考文献
[1] Meyfroidt G, Baguley I J, Menon D K. Paroxysmal sympathetic hyperactivity: the storm after acute brain injury[J]. Lancet Neurol, 2017,16(9):721-729.
[2] Scott R A, Rabinstein A A. Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity[J]. Semin Neurol, 2020,40(5):485-491.
[3] 李红洁, 王勇强. 阵发性交感神经过度兴奋综合征的研究进展[J]. 继续医学教育, 2021,35(4):63-65.
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2022-2-15 12:09 上传
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