① 紫绀是指血液中还原血红蛋白增多,导致皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种临床表现,俗称为发绀。全身皮肤、黏膜均可出现发绀,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位,如口唇、鼻尖、舌、颊部等处较明显。右向左分流增多时加重(PVR/SVR增加),分流减少时减轻(PVR/SVR降低)。呼吸困难、急促(30左右)、疲劳;杵状指,心脏微弱病理性杂音、下肢水肿
② PDE-5抑制剂(西地那非、伐地那非、他达拉非)抑制cGMP(鸟苷酸环化酶)水解,降低PVR;内皮素受体拮抗剂(波生坦、安立生坦、马西替坦)阻断血管平滑肌内皮素受体降低PVR;前列腺环素类物(依前列醇、伊洛前列素、曲前列素)PGE2a和PGE2→/↑cAMP(环磷酸腺苷);
6. 艾森曼综合征
问:临床上是怎样诊断艾森曼格综合征,它的诊断标准包括哪些?
答:
① 诊断:是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高使肺动脉压力达到或超过体循环压力导致血流通过心内或心外异常通道产生双相甚至右向左分流的一种病理综合征。ASD、VSD、PDA、主肺动脉间隔缺损等左向右分流的心脏病,如果畸形未能得到及时矫治,均可能发展成此病。
② 诊断标准:超声心动图显示心房、心室或大动脉水平大的缺损,合并右向左分流或以右向左分流为主的双向分流;静息、吸空气状态下,70%<动脉氧饱和度≤90%;右心导管测得肺动脉平均压>25 mm Hg,肺小动脉楔压≤15 mm Hg,且肺血管阻力≥10 Wood U。艾森曼格的病程是一个逐渐的过程,早期诊断缺乏特异性
问:艾森曼综合征临床症状和表现有哪些?是什么原因引起艾森曼综合征?
答:
① 常见症状(呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥、水肿)和体征(颈静脉怒张、水肿、P2亢进、肝肿大、腹水、黄疸)
② ASD、VSD、PDA、主肺动脉间隔缺损等左向右分流的心脏病,如果畸形未能得到及时矫治,均可能发展成此病。
① ES患者在妊娠期间表现出对增加的氧需不能适应。维持足够的氧合意味着足够的肺血流。通常妊娠相关的肺血管阻力下降将不会发生,此类患者PVR固定。妊娠相关SVR下降加剧右向左分流。最后妊娠导致功能残气量下降。种种因素导致ES孕妇易发生低氧。胎儿氧供减少继发于孕妇低氧,导致宫内发育迟缓和胎死率增加。
问:在麻醉管理过程中,艾森曼综合征和肺动脉高压哪一个是矛盾的主要方面?
答:肺动脉高压
问:临床上怎样来处理和降低艾森曼综合征相关的危险因素?
答:
① 维持足够SVR、维持血内容量和静脉回流、避免下腔静脉受压、避免疼痛低氧高碳酸血症和酸中 毒(增加PVR)、全麻时避免心肌抑制
问:麻醉是怎样造成艾森曼综合征病人的血流动力学改变?
答:
① 椎管内麻醉带来的交感阻滞和继发血管扩张可恶化右向左分流。
② 全麻,正压通气可导致静脉回流量降低增加PVR,继而减少心输出量,快速诱导药物降低心肌收缩力和SVR,加重右向左分流,慢诱导增加孕夫误吸风险。
问:麻醉过程中造成艾森曼综合征病人死亡的主要原因有哪些?
答:肺动脉高压危像、右心衰、空气栓塞、低氧、低血容量、酸中毒
7. 这个病人
问:为什么这个病人会发生贫血?这是妊辰的生理变化还是其他的原因?
答:
① 妊娠6周母体血浆容量开始增加,持续到34周,此时净增达50%。孕34周后血浆容量维持稳定或轻微下降。血浆容量增加超过红细胞容量增加,导致妊娠期生理性贫血。低体重、营养不良、ES导致的肝肾功能不全等综合因素导致。
问:为什么这个病人的血小板怎么低?猜想一下,这个病人低血小板血症什么时候开始的,已经有多少时间了?
答:
① 最常见于妊娠期相关性血小板减少症(PAT,等同于妊娠期血小板减少症GT)占75%,其次为子痫前期和HELLP综合征占15%-22%,特发性血小板减少紫癜占1%-4%,另外弥散性血管内凝血,血栓性微血管病,再生障碍性贫血,脾功能亢进等亦可引起血小板减少。血小板减少的原因包括:破坏增加,生成减少,肝脾滞留。产科常见原因为血小板破坏增加。
8. HELP综合症
问:什么是HELP综合症, 临床特征有哪些?
答:
① 溶血(HEMOLYSIS、肝酶升高(ELEVATED LIVER ENZYM)、血小板减少(LOW PLATELETS)综合征可独立发生,也可以发生在子痫前期基础上。