背景介绍
扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy DCM）
- 定义：亦称充血性心肌病，是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以左心室、右心室或者双侧心室增大伴有收缩功能障碍为特征。
- 病理：肉眼可见心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成且常伴有附壁血栓，瓣膜与冠状动脉多无改变。
- 症状：起病隐匿，早期无症状。临床主要表现为活动时呼吸困难以及活动耐量下降。随病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全，腹胀、下肢水肿等右心功能不全等症状。合并心律失常可表现心悸、头晕、黑矇、猝死。终末期常表现为持续顽固性低血压。
- 辅助检查：
- 疾病特征：
- 扩心治疗的“金字塔”
术前评估与准备
❖术前评估：
（1）胸片: 若存在肺静脉淤血，肺间质或肺泡性肺水肿，需要术前积极抗心衰及利尿治疗。
（2）ECG判断是否存在恶性心律失常或高度房室传导阻滞，以判断是否为起搏器或植入式心脏转复除颤器指征，防止围术期猝死。
（3）超声心动图评估心腔大小、室壁运动功能、有无附壁血栓等，以决定术前调整用药及是否需要抗凝。
（4）检测BNP、NT-proBNP，若二者水平显著升高或居高不降或降幅＜30%，预示围术期死亡风险增加，暂缓择期手术。
（5）术前需纠正贫血及电解质、肝肾功能异常。
（6）术前治疗用药包括β-受体阻滞剂、ACEI类药物等。利尿剂手术当天停用，β-阻滞剂维持使用。若术前需要抗凝治疗，常采用华法林或达比加群，根据接受手术种类及麻醉方法，选择合适的停药时间(华法林5～7 d，达比加群2～3 d)。
（7）检测空腹和餐后2h血糖。
（8）糖化血红蛋白（HbA1c升高是围术期死亡率和并发症发生率的独立危险因素）。
（9）全面了解患者糖尿病分型、目前的治疗方案、血糖控制的平均水平和波动范围。
❖麻醉计划：
- 椎管内麻醉和区域神经阻滞：对呼吸循环影响小，选择顺序为区域神经阻滞-硬膜外麻醉-蛛网膜下腔麻醉。注意事项：椎管内麻醉易使前负荷进一步下降，出现血压下降。此时需要适当补液，避免循环剧烈波动。
- 全身麻醉：选用心血管抑制小的麻醉药物，维持合理的麻醉深度。吸入性麻醉药，对心肌有一定抑制，控制吸入浓度。
❖麻醉监测：
1.麻醉前应心电图，有创动脉血压监测，早期间断行动脉血气分析；放置多腔中心静脉导管，监测CVP和应用血管活性药物；
2.高危患者建议监测心排出量，左、右室充盈压；
3.监测液体出入量平衡。
❖麻醉管理要点：
1.维持心肌收缩力；
2.维持心律稳定；
3.调整心脏前、后负荷；
4.预防血栓栓塞、猝死。
❖术中管理：
1.避免心肌抑制；
2.麻黄碱有一定β受体兴奋作用，去氧肾上腺素以α受体兴奋为主，可升高体循环阻力，可加重心脏后负荷，所以不作为首选用药。
3.出现顽固性低血压时，首选多巴胺和多巴酚丁胺，增加心肌收缩力、提高心率来增加心排出量进而维持循环稳定。
4.严重心衰患者，加用肾上腺素和异丙肾上腺素。
5.去甲肾上腺素可以通过增加舒张压来增加冠状动脉的灌注，而如果长时间输注加重后负荷，引起心脏毒性。
- 维持适当的前后负荷
- 扩心病患者易出现严重的循环抑制和低血压，努力避免麻醉诱导期间血压剧烈波动，保证心肌灌注。
- 对于心动过缓的病人给予阿托品目的仅仅是预防心率在麻醉中进一步下降, 应小心控制剂量，切忌将心率提高过快而增加心肌耗氧量。
- 严格把控液体出入量，原则上每输入1000 ml液体予呋塞米5mg，保证尿量，减轻心脏前负荷；保证通气，充分给氧，避免二氧化碳潴留及高碳酸血症。
❖术后管理：
减少疼痛刺激；
积极利尿；
防治心功能不全；
小结
❖综上所述，扩张型心肌病的主要危险在于充血性心力衰竭和恶性心律失常，围术期麻醉原则在于避免应用容易导致心肌抑制的药物，调整心脏前、后负荷，维持血容量正常，防止增加心室后负荷，维持心律稳定和避免各种应激刺激，在恶性心律失常发作时应采取各种措施终止心律失常，恢复血流动力学稳定。
编辑：王宇浪
审核：申磊
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