编者按
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或其他部位的嗜络组织，持续或间断的释放大量的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和脏器功能及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤的临床表现、个体差异甚大，患者在围术期易出现血流动力学不稳定，合并有高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等并发症。嗜铬细胞瘤麻醉围术期管理难度大，如术前准备不充分，或未经系统治疗，手术麻醉风险极高。本期新青年公开课笔记整理自虞雪融教授的专题讲座：《嗜铬细胞瘤麻醉》。
第322讲 嗜铬细胞瘤麻醉（虞雪融副主任医师）
整理：靳育霖 点评：磨凯
一．嗜铬细胞瘤的简介
（一）嗜铬细胞瘤的流行病学特点
1. 0.1%-1%的高血压由嗜铬细胞瘤导致
2. 多发于20-50岁，女性多于男性
3. 几个10%
10%位于肾上腺外
10%为双侧或多发
10%为恶性
10%为家族性
10%为儿童
（二）嗜铬细胞瘤的病理特点
1.可发生在有交感神经分布的任何部位
2.肿瘤大小未必与血儿茶酚胺水平相关
3.能分泌肾上腺素的肿瘤均为肾上腺来源
（三）嗜铬细胞瘤的临床表现
1.典型的表现是阵发性高血压，同时伴有“头痛、心悸、出汗“三联征。阵发性高血压的发作可由情绪激动、体位改变、创伤等诱发。发作持续时间不一，短至几秒钟长至数小时以上。发作频率也不一，多者一日数次，少者数月一次，随着病程进展，发作渐频渐长。
2.一些高血压严重的患者，可在短时间内出现失明，甚至发生心力衰竭、高血压脑病等危及生命的情况。
3.一些患者也可发生低血压，甚至休克，或出现高血压、低血压相交替的表现。
4.肿瘤可能会对患者的消化系统、泌尿系统以及血液系统产生一定的影响。
5.约15%的患者，在医生进行查体时，可被摸到腹部存在包块、肿物。
6.还可伴发一些遗传性综合征，如2型多发性内分泌腺瘤病等。
7.约10%的患者血压正常，临床表现可与血儿茶酚胺水平不符。
（四）嗜铬细胞瘤的诊断
1.临床表现
2.24小时尿儿茶酚胺：去甲肾上腺素，肾上腺素，多巴胺。
血儿茶酚胺代谢快，很难抓到高峰；尿儿茶酚胺较稳定，可以查取代谢产物香草扁桃酸（VMA，又称香草苦杏仁酸）
3.影像学检查（CT,增强CT，MIBG,奥曲肽）特异性摄取显像
二．嗜铬细胞瘤手术的麻醉
（一）术前访视需要关注的内容1.肿瘤相关：
了解分泌激素的类型，肿瘤的大小、位置、数量及周围血管和其他内脏的关系
2. 靶器官受累情况（心血管、肾脏及脑）
3. 术前准备是否充分
（二）术前准备
1. 药物控制血压
--α受体阻断剂，至少14天
--β受体阻断剂
--Ca离子拮抗剂
2. 补充容量
--血球压积（HCT）下降＞5%
--体重增加，有文献指出体重增加3kg是合适的，但这也不是一个绝对的要求
3. 心脏及其他器官功能的评估及改善
4. 术前充分准备的标准
1. 肿瘤体积大
2. 高儿茶酚胺水平
3. 术前未控制的高血压
4. 严重体位性低血压
（四）麻醉方式及药物的选择
1. 全身麻醉--可复合硬膜外麻醉
腰麻阻断交感神经，在肿瘤切除后低血压概率有所提升
可以复合腰麻，减少术中药物的使用，以及起到术后镇痛的作用
2. 全麻药物：
吸入麻醉药：七氟烷为首选→对心血管系统抑制轻微
静脉药：丙泊酚通常安全，但对于术前准备欠佳者应谨慎使用阿片类药物：避免吗啡→可引起组胺释放
肌松药：避免应用琥珀酰胆碱(肌颤/自主神经节刺激)、阿曲库铵(组胺释放)、泮库溴铵(抑制迷走神经)
静脉药：丙泊酚通常安全，但对于术前准备欠佳者应谨慎使用阿片类药物：避免吗啡→可引起组胺释放
肌松药：避免应用琥珀酰胆碱(肌颤/自主神经节刺激)、阿曲库铵(组胺释放)、泮库溴铵(抑制迷走神经)
（五）嗜铬细胞瘤切除术术中监测
（六）术中血流动力学的调控
1.麻醉诱导时
-足够的麻醉深度
-气管插管操作前确保肌松药物充分起效
-阿片类药物抑制插管
-正压通气挤压肿瘤可导致儿茶酚胺释放
2.手术相关因素
-体位、切皮、气腹、肿瘤探查、肿瘤切除后。
（七）术中容量管理及血管活性药物应用
1.容量管理：
-建议进行目标导向的液体治疗
-肾上腺素升高型需适当控制入量
肾上腺素升高使心脏β受体下调，肿瘤切除后则可能出现心功能不全，此时补液过多则会加重心功能不全
2.血管活性药物：
-常用药物
降压药：酚妥拉明、硝普钠、亚宁定、艾司洛尔
升压药：肾上腺素、去甲肾上腺素、去氧肾上腺素
-剂量：bolus+持续泵注（滴定剂量）
（八）术后管理
1.需要进一步监测的情况:
-血流动力学不稳定，需要血管活性药支持
-术前准备不充分，术中循环波动大
苏醒欠佳时应警惕脑血管意外
2.术后镇痛
-腹腔镜手术成为主流
-多模式镇痛
3.加速术后康复(ERAS)
-尽早拔除导管、进食、早期活动
三.特殊类型嗜铬细胞瘤的术中麻醉管理
（一）儿茶酚胺性心肌病
1.儿茶酚胺性心肌病的诊断标准：
（1）存在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤；
（2）患者存在急性胸痛或需住院的心力衰竭；
（3）心肌酶检查、ECG、 超声心动图显示存在心肌缺血、左室收缩功能异常的证据；
（4）不存在冠状动脉阻塞性疾病
2.原因不明
3.阻断α受体或切除肿瘤可部分改善症状及心脏彩超的表现
4.处理要点
-术前检查和心功能评估
-药物准备：术前3天换用短效α及β肾上腺素能受体拮抗剂
-围术期加强监测心功能
1.诊断上易与妊高症相混，延误诊治
2.阴道分娩腹压增加可导致高血压危象
3.定位比较困难
4.血管活性药物应用
5.全麻诱导时予以特殊考量
（三）术前未诊断的嗜铬细胞瘤
1.对于任何肾上腺位置的肿物均应在术前充分评估是否仍存在嗜铬细胞瘤
2.术前的评估至少应该包括：血浆及尿儿茶酚胺的水平，血常规及电解质，同时根据心脏情况按需选做经胸心脏超声
3.麻醉期间怀疑嗜铬细胞瘤,并出现高血压危象可采取的处理方法包括：
（1）加深麻醉
（2）首选短效降压药(如酚妥拉明、硝普钠)
（3）停止手术：如经以上处理仍不能将血压控制在相对平稳的状态，应考虑暂停手术，待血压控制良好并充分补充血容量后再次安排手术
指导老师点评：
嗜铬细胞瘤由于早年的认识不足，外科的术前准备不充分，嗜铬细胞瘤围术期死亡率相当高。随着嗜铬细胞瘤的认识和诊断水平的提高，其诊疗已经形成共识（参见中华医学会内分泌学分会《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识2020版》）。外科非常重视其术前准备，手术过程中的麻醉管理也形成了相应的专家共识（参见中华医学会麻醉学分会《成人嗜铬细胞瘤手术麻醉管理专家共识2017版》）。尽管如此，临床上仍然有约10%的异位嗜铬细胞瘤和副神经节瘤以及儿童病例在术前未能明确或被其他病情所掩盖，术前准备不充分导致术中麻醉管理异常困难，术后病理才最终确诊嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，其围术期并发症风险大大增加。因此，重视术前访视，发现端倪，建立良好的科间会诊制度，对发现隐匿型嗜铬细胞瘤或副神经节瘤有很大帮助。对一时无法确诊嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的包块，常规的经验性血管扩张剂治疗能大大降低围术期风险。
指导老师简介：
磨凯，医学博士，南方医科大学麻醉科副主任医师，南方医科大学学术型和专业型硕士生导师，美国罗格斯大学新泽西医学院访问学者。广东省药学会麻醉专家委员会首届委员会委员、广东省医学会疼痛学分会青年委员会委员、广东省医学会麻醉学分会大数据学组成员。主持广东省自然科学基金2项。发表SCI论文17篇，其中以第一作者在Journal of Neuroscience和Neurosciences各发表1篇高质量研究论文。其疼痛研究成果荣获2020年军队科技进步二等奖。
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2022-5-12 09:55 上传
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