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术前评估
ACHD患者心脏和非心脏后遗症以及某些类癌综合征和代谢综合征的风险较高。由于该患者群体的异质性，ACHD患者的术前评估需要个体化方法（见图 1）。Baehner等人描述了一种ACHD 术前评估方法如下：1. 了解每位患者的潜在解剖缺陷
2. 患者的治疗方式，是手术矫正还是姑息治疗，患者的预期临床过程是什么，特别是患有中度或复杂CHD
3. 意识到可能使麻醉管理复杂化的 ACHD 的长期心脏和非心脏后果
4. 除了潜在的 ACHD 后遗症带来的风险外，所进行的外科手术的类型和该手术的固有风险
图1ACHD（成人先天性心脏病）患者的一般术前注意事项
麻醉管理
ACHD 人群具有异质性，具有类似先天性心脏缺陷的患者在手术室手术时可能有非常不同的心脏病理生理学和额外的心脏合并症。多学科会诊应包括心脏病专家、外科医生、重症监护医生和麻醉医生之间密切的围手术期沟通。有简单病变的患者，即使是纠正的室间隔缺损和房间隔缺损，终生发生肺动脉高压的风险可能会增加，而且简单的缺损似乎也与发病率增加有关。因此，对于麻醉医生来说，彻底了解患者的病变、先前的手术修复或干预、任何合并症以及麻醉管理和任何手术或干预如何影响患者的病理生理学是很重要的。术前超声心动图、其他相关影像学检查、实验室检查和可用的血流动力学数据也应进行仔细分析。气道检查至关重要，因为先天性心脏病患者，尤其是同时存在遗传综合征的患者，可能存在气道异常，可能导致喉镜检查或气管插管困难。
在诱导之前，常规监测同时进行有创动脉压力监测，放置外部起搏器/除颤器/心脏复律垫因为心律失常的风险较高，这可能导致血流动力学不稳定，尤其是在麻醉诱导和胸骨切开术期间。低剂量的抗焦虑药物，通常是咪达唑仑，可用于患者术前，但应注意咪达唑仑的使用与术后谵妄有关，尤其是在老年患者中。对于血管通路，放置大口径静脉(IV)导管（尺寸为 18 号或更大），对于主要心脏手术，首选动脉导管穿刺血压监测和中心静脉通路，动脉导管在麻醉诱导前放置快速识别和治疗血流动力学不稳定。麻醉医生必须为困难的中心和外周静脉导管置入做好准备，因为 ACHD 患者可能有先前插管部位的疤痕或血栓形成，并且患者的解剖结构可能受到先前用于血液透析的分流、修复或动静脉瘘的限制。在大多数需要全身麻醉的情况下，可以使用芬太尼等阿片类药物、丙泊酚或依托咪酯等麻醉剂和神经肌肉阻滞剂安全地进行麻醉诱导。丙泊酚必须谨慎使用，因为它会显著降低 SVR，导致低血压和血流动力学不稳定。在患有心室功能障碍或艾森曼格综合征的特别脆弱的ACHD患者中，经验性使用血管加压药或正性肌力药物输注可能会有更稳定的诱导。麻醉维持通常通过平衡方法完成，包括阿片类药物、吸入挥发性麻醉剂（如七氟烷或异氟烷）和神经肌肉阻滞剂。一般来说，对于生理学依赖分流的ACHD患者，麻醉和血流动力学管理目标应针对维持患者的基线血流动力学、外周血氧饱和度(SpO2)、心率和心输出量，同时尽量减少左向右分流并避免从右向左分流。分流程度或肺血流与全身血流比(Qp:Qs) 通常是干预的主要决定因素，Qp:Qs>1.5 表示异常升高。表 1 描述了一些常见 ACHD 病变的麻醉和血流动力学管理目标。
表1先天性心脏缺陷的病理生理、麻醉管理和血流动力学管理目标
其他麻醉考虑因素包括手术出血风险和血液制品管理，因为ACHD患者可能因先前的胸骨切开术、术前贫血、抗凝治疗、肝功能障碍、血小板减少症和血小板功能障碍而增加出血和输血需求。术中抗生素的选择也很重要，因为 ACHD 患者发生感染性心内膜炎的风险增加，并且发病率和死亡率都很高。
术后注意事项：早期拔管
CHD 患者在术后早期存在独特的挑战。继续强调在重症监护室（快速拔管）甚至手术室（超快速拔管）早期对心脏手术患者进行拔管。有心脏外全腔静脉肺连接的患者对机械通气的影响特别敏感。正压通气可以改变胸内压，减少静脉回流，导致低血压和血流动力学不稳定。因此，在手术室或重症监护室对Fontan 患者进行早期拔管是一种广为接受的策略。
心肺力学对于心脏手术后患有冠心病的成人也很重要。一般来说，目标应该是在这些患者中实现早期拔管。部分患者可能存在右室功能受损，这可能对过度 PEEP和胸内正压的影响敏感，这可能会降低前负荷并导致左室充盈和心输出量减少。如果拔管过早，特别是在肥胖个体或阻塞性睡眠呼吸暂停患者中，可能会发生高碳酸血症并导致RV衰竭，导致低血压和循环衰竭。因此，虽然早期拔管是首选，但在停止机械通气之前应彻底评估拔管准备情况。Weismann等人研究评估了手术室 ACHD 患者早期拔管的可行性，发现较高的 BMI 和先天性心脏手术 (RACHS) 评分风险是推迟手术室拔管的有力预测因素。早期拔管还可以改善结果并降低患者的成本。Bianchi等人对 711例手术进行了回顾性分析，发现与接受了常规拔管患者相比，超快速拔管队列的患者需要更少的容量复苏、正性肌力药和血管加压药，并且在 ICU 停留的时间更短，最重要的是，再插管率很低。总之，无论是在ICU的快速通道（ICU入院后6小时内）还是超快速通道（在手术室中）合适ACHD患者是早期拔管关键。
总结
ACHD临床管理的改进确保了比以往任何时候都有更多的患者活到成年期。随着这些患者年龄的增长，他们将需要大量的外科手术、经皮介入、电生理学程序和非心脏手术，其中大部分都需要进行麻醉。其中许多患者病情危重，因此对他们的围手术期管理采取多学科方法至关重要。心脏麻醉医生必须全面了解与每个患者相关的心脏病理生理学和心外表现，以确保提供最佳管理。最近的ACHD 指南强调ACHD患者手术需要在专业的ACHD中心进行围手术期管理，并由具有ACHD患者麻醉管理专业知识的心脏麻醉医生参与。
文献来源：Andrews Jon S,Hashmi Nazish K,Anesthetic Management in Adults with Congenital Heart Disease.[J] .Curr Cardiol Rep, 2022, 24（3）: 235-246.
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编译/赵博
审核/钟巍
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