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2023-6-11 10:08 上传
图1. 房化右心室和功能右心室[2]
临床表现
Ebstein's畸形中，右房与房化右室的心肌组成不同，导致二者收缩舒张不同步。
在右房收缩时，房化右室舒张贮血，进入功能右室的血液减少，右心室排血量减少；
在右室收缩时，房化右室则形成一定的压力，阻碍右心房舒张充盈，引起右心室前向血流缓慢，最终可导致右心衰竭。
合并有ASD或PFO的患者，右房压力高于左房时，产生右向左分流，可出现发绀和杵状指。同时，右房和房化右室容量负荷增加，可加重三尖瓣关闭不全程度。
Ebstein's畸形的临床症状主要取决于三尖瓣反流程度、右心房压力、右心室功能和是否存在右向左分流。
因此，成年Ebstein畸形患者的症状主要为：
①运动耐量下降和劳力性呼吸困难；
②心悸和心律失常：增厚的心内膜压迫右束支时，出现不完全性或完全性右束支传导阻滞，5%-10%存在Kent束异常，发生预激综合征，常伴发室上性心动过速；
③右心衰相关症状：呼吸困难、疲乏和下肢水肿；
④合并ASD或PFO者可存在不同程度的发绀，少数患者出现卒中、脑脓肿和心梗，可能是由于心内分流的反常性栓塞[3]。
辅助检查
超声心动图检查：
可显示三尖瓣的解剖特点（图2）；
隔瓣和二尖瓣前叶附着点之间的距离＞15mm（正常时＜10mm）或隔叶下移的距离与体表面积的比值>8mm/m2[4]；
评估三尖瓣反流程度；
测量房化右室、功能右室的大小。
合并ASD或PFO时，心房水平出现右向左分流。
图2 .一例Ebstein畸形患者的超声表现[1]
心电图检查异常[4]：
右房肥大，出现P波高尖；
P-R间期延长（42%）；
右束支传导阻滞（70%）；
预激综合征；
快速型室上速；
另外，由于房室束传导障碍和房化右心室的异常激活，可出现异常QRS波。
放射学检查：
胸部X线可表现为右房明显扩大、变形；肺血管影减少，心胸比增大（图3）[5]；
心脏MR可有效评估心腔大小及功能，显示三尖瓣畸形的解剖结构[6]。
图3 一例Ebstein畸形患者的胸部X线[5]
治疗方案
取决于患者年龄和临床表现：
Ebstein畸形患者需进行定期监测，药物治疗以缓解心衰症状和控制心律失常，有症状的成人患者可接受外科手术，2018年美国心脏病学会/美国心脏协会成人先天性心脏病指南推荐对于出现以下情况之一时进行手术：①心衰症状；②运动耐量下降；③进行性右心室功能不全 [7]，通过纠正房化右心室、重度三尖瓣反流和其他合并畸形，以改善右心前向血流，使血液进入肺循环。
手术方式包括[1, 8-10]：
① 三尖瓣成形术：将下移的三尖瓣根部缝合到正常的瓣环位置，成形困难者行三尖瓣置换术
② 房化右室的折叠术
③ 腔静脉-右肺动脉吻合术：即Glenn手术，属于姑息性手术，以改善症状，减轻发绀
④ 合并畸形的纠治：闭合ASD或其他心内分流
⑤ 心律失常的手术治疗：消融术或迷宫手术
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