作者：王雪青 陈媛珍 吕佳桧
作者单位：深圳市儿童医院麻醉手术中心
病例摘要
病史摘要 患者，女，1岁1月，7kg,因无明显诱因的呼吸增快半月余入院，患者7月龄在外院查出血铅元素增高（400ug/l），曾行“枸杞口服液”排铅治疗。入院诊断为铅中毒，重症肺炎，呼吸衰竭。基因检测提示：SLC7A7基因复合杂合突变，增加诊断：赖氨酸尿性蛋白耐受不良，肺泡蛋白沉积症。
术前诊疗 入院后行机械辅助呼吸，抗感染，排铅治疗，但抗感染排铅治疗后呼吸症状未改善。术前【心脏超声】：动脉导管未闭，大动脉水平左向右分流；【胸片】：两肺弥漫性实变，漏斗胸，肱骨干骺端铅中毒；【胸部CT】:双肺弥漫性密度增高，呈“碎石路征”。术前动脉血气结果pH7.418, PaCO2 41.6 mmHg, PaO2 95.40 mmHg，其余未见异常。因左侧肺脏病变严重，拟先行左肺灌洗术。
术中管理 婴幼儿行全肺灌洗术，麻醉通气策略和气道管理是一个巨大的挑战。经过对该低体重幼儿的病情全面评估，给患者制定个性化的麻醉方式：静脉吸入复合气管插管全身麻醉+气管导管外支气管封堵器单肺通气。考虑该患儿置入的气管导管内径较小，导管内置入支气管封堵器，纤支镜的操作空间小，因此我们选择气管导管外置入支气管封堵器行单肺通气的方法。经支气管封堵器行一侧肺大容量灌洗，灌洗效果较好，麻醉安全也有保障。
麻醉后总结 对于患有肺蛋白沉积症需要行肺泡灌洗术的婴幼儿来说，静脉吸入复合气管插管全身麻醉+气管导管外支气管封堵器单肺通气是值得推荐的一种麻醉方式。
适合阅读人群 麻醉科，呼吸科，全科医师
临床资料
患者，女，1岁1月，7kg,因无明显诱因的呼吸增快半月余入院，患者7月龄在外院查出血铅元素增高（400ug/l），曾行“枸杞口服液”排铅治疗。入院诊断为铅中毒，重症肺炎，呼吸衰竭。入院后行机械辅助呼吸，抗感染，排铅治疗，但抗感染排铅治疗后呼吸症状未改善。后行基因检测提示SLC7A7基因复合杂合突变，增加诊断：赖氨酸尿性蛋白耐受不良，肺泡蛋白沉积症。因左侧肺脏病变严重，拟先行左肺灌洗术。术前检查心脏超声：动脉导管未闭，大动脉水平左向右分流；胸片：两肺弥漫性实变，漏斗胸，肱骨干骺端铅中毒；胸部CT:双肺弥漫性密度增高，呈“碎石路征”(见图1)。术前动脉血气:pH 7.418，PaCO2 41.6 mmHg, PaO2 95.40 mmHg, 其余未见异常。麻醉方式采用静脉吸入复合气管插管全身麻醉+气管导管外支气管封堵器单肺通气。
（图1：患儿术前肺部CT结果，肺泡蛋白沉积症CT表现为“碎石路征”又称“铺路石征”）
麻醉诱导与维持
入室状态:SpO288%、NIBP 86/49mmHg、HR136次/min面罩吸氧5min，SpO2上升至100%。
麻醉诱导与维持：咪达唑仑1mg、顺苯磺阿曲库铵1mg、芬太尼20μg依次静脉注射。面罩辅助通气给氧去氮，在可视喉镜下经声门迅速置入5Fr支气管封堵器（内径1.7mm），再置入内径4.5mm无套囊气管导管，置入深度12cm，气管导管连接三通接头，一端头连接螺纹管行机控呼吸，瑞芬太尼0.2ug/kg/min+丙泊酚5mg/kg/h复合吸入1%～2%七氟烷进行麻醉维持。机控呼吸模式采用容量控制模式，参数设置：潮气量8～10ml/kg,呼吸频率26～30次/min，I:E为1:1.5。电子纤维镜经三通接头另外一头进入气管导管，检查并调整支气管封堵器头端位置，使支气管封堵器套囊刚好位于左侧支气管开口，给支气管封堵器套囊充气，行右肺单肺通气（见图2-5）。
（图2：常用的支气管封堵器，一般经气管导管内置入行单肺通气。）
（图3：由于婴幼儿置入的气管导管内径较小，如行导管内置入支气管封堵器，纤支镜的操作空间小，也会影响健侧肺通气，因此我们选择将支气管封堵器置于气管导管外行单肺通气。患儿麻醉诱导后，先置入支气管封堵器（左图），随后利用纤支镜经气管导管定位封堵器位置（右图））
（图4：置入支气管封堵器并插入气管导管后，利用纤支镜经气管导管定位支气管封堵尖端）
（图5：利用纤支镜调整好支气管封堵器尖端后，固定好气管导管和支气管封堵器，防止支气管封堵器尖端移位。）
肺泡灌洗过程
手术过程：患者先处于平卧位，手术医生将37℃生理盐水用注射器从支气管封堵器的吸痰口注入患者左侧肺，护士使用医用排痰机震动患者左侧肺区3min，再将患者改为右侧卧位，医用排痰机再次震动患者左侧肺区3min，然后手术医生回抽灌洗液。如此反复灌洗震动改变体位（见图6-8）。术中左侧肺共灌洗15次，每次灌洗液30～60ml,总灌入量730ml,回抽总量578ml，肺内潴留152ml，直到抽出灌洗液颜色逐渐清亮（见图9）。考虑肺内灌洗液潴留，预防灌洗后可能并发肺水肿，予速尿1.5mg静脉注射。术中调整呼吸参数，使气道压低于30cmH2O，SpO2维持90%以上, PETCO2小于60mmHg。
（图6：肺部灌洗术操作过程，将37℃生理盐水用注射器从支气管封堵器的吸痰口注入患者左侧肺，配合医用排痰机促进灌洗液排出。）
（图7：术中需要反复灌洗、震动、改变患儿体位，促进灌洗液排出。）
（图8：在患儿变换体位的过程中，需要时刻关注支气管封堵器的位置，注意固定好气管导管和封堵器。）
（图9：术中左侧肺共灌洗15次，每次灌洗液30～60ml,总灌入量730ml,回抽总量578ml，肺内潴留152ml，直到抽出灌洗液颜色逐渐清亮为止。）
术中情况：手术时间大约2h18min，灌洗后的动脉血气（见图10），术中有二氧化碳蓄积，低氧血症，总体可控，顺利完成手术。术后复查胸片：两肺弥漫性实变，较前稍好转，伴左侧胸腔积液。3个月内，该患者间断做了4次全肺灌洗术（2次左侧肺，2次右侧肺），麻醉、手术操作同前。其中一次患者术中血氧不耐受（灌洗右侧肺），停止全肺灌洗术，待患者情况稳定后，再行全肺灌洗术。
（图10：术毕血气分析结果）
术后麻醉处理
灌洗结束后，将气管导管和支气管封堵器拔除，再置入内径4.5mm不带囊的气管导管，行双肺通气，给予CPAP呼吸支持，并设置PEEP4cmH2O。术后将患者送重症监护室继续呼吸支持。
讨论与思考
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，发病率约4/100万[1],其特征是脂蛋白物质在肺泡内大量堆积，以致于气体交换的限制和通气/血流比失衡，严重者可导致呼吸衰竭死亡。目前大容量肺灌洗术是缓解此疾病症状最有效的方法[1]。在清醒状态下行电子纤维镜肺泡灌洗，灌洗量小，效果差。在成人中推荐全身麻醉复合双腔气管导管插管，隔离左、右肺，双侧肺分别大容量灌洗[1]。市场上最小型号双腔管26 F（内径8.7 mm），也只可用于8岁以上的儿童患者[2]。对于婴幼儿行全肺灌洗术，麻醉通气策略和气道管理是一个巨大的挑战。
我们科对该低体重幼儿的病情经过全面评估，给患者制定个性化的麻醉方式：静脉吸入复合气管插管全身麻醉+气管导管外支气管封堵器单肺通气。由于该患儿置入的气管导管内径较小，如行导管内置入支气管封堵器，纤支镜的操作空间小，因此我们将支气管封堵器置于气管导管外。气管插管麻醉+支气管封堵器麻醉，可维持一定的麻醉深度，行单肺通气；经支气管封堵器行一侧肺大容量灌洗，灌洗效果较好。但由于该病人年龄小，体重低，肺泡弥散功能差，氧合障碍，且合并其它疾病（动脉导管未闭，漏斗胸，铅中毒等），加之单肺通气下因通气／血流比改变，因此容易出现低氧血症和呼吸末二氧化碳蓄积。
术中麻醉管理特别是支气管封堵器位置以及隔离效果的好坏直接关系到通气功能及大容量灌洗术的成功与否。
麻醉策略总结
对婴幼儿行全肺灌洗术的麻醉方案和通气策略总结如下：
（1）先灌洗病变严重侧肺，病变轻侧肺比较能耐受术中的单肺通气。待先前灌洗侧肺功能改善稍好再行另侧肺灌洗。
（2）插管行单肺通气后，应及时观察PaO2和SpO2的变化。如在单肺通气后，SpO2迅速下降，不能为灌洗术提供足够的时间，应放弃单肺通气行灌洗术的方法，可考虑体外膜肺下行双肺灌洗[3]。
（3）在确保支气管封堵器位置良好的前提下，低氧血症多出现在每次灌洗后灌洗液的回抽过程中。一旦PaO2下降至60mmHg以下，或SpO2低至90％以下，并有继续下降的趋势时，应中止回抽，并注入灌洗液，以增加肺泡压，降低肺内分流，改善氧合[3]。
（4）由于患者处于侧卧位，灌洗侧位于上侧时，灌洗液重力的作用可降低肺内分流，改善低氧血症。
（5）术中患者改变体位，需要管理好气管导管和支气管封堵器位置，避免移位。支气管封堵器移位可导致灌洗液流入通气侧肺，发生严重的低氧血症。
（6）灌洗液较多，应注意灌洗液的温度、患者体温、尿量、有无并发肺水肿或右心功能衰竭。可给予少量速尿预防肺水肿，并持续观察尿量。
（7）此类病人在灌洗后肺功能恢复缓慢，一般术后需要呼吸支持。由于气管导管外放置支气管封堵器，手术结束需拔除气管导管及支气管封堵器，再次置入气管导管行术后呼吸支持，可给予PEEP4-6cmH2O有利于术后肺泡扩张。
（8）由于患儿肺顺应性较差，首选容量控制模式[1]，压力控制模式保证足够的通气效果较差。术中需不断调节调整呼吸参数，使气道压、PETCO2、SpO2尽可能接近正常范围。
（9）患者肺泡弥散功能障碍，可能影响吸入麻醉的效果，应以静脉麻醉为主[3,4]。
（10）虽然该患儿因合并多种疾病导致预后不良，但对于肺蛋白沉积症行肺泡灌洗术来说，静脉吸入复合气管插管全身麻醉+气管导管外支气管封堵器单肺通气是值得推荐的一种麻醉方式。
参考文献
[1]Vymazal Tomas, Krecmerova Martina, Respiratory strategies and airway management in patients with pulmonary alveolar proteinosis: a review .[J].Biomed Res Int, 2015, 2015: 639543.
[2]Wilson Caroline A,Wilmshurst Sally L,Black Ann E,Anesthetic techniques to facilitate lung lavage for pulmonary alveolar proteinosis in children-new airway techniques and a review of the literature.[J] .Paediatr Anaesth, 2015, 25: 546-53.
[3]杨斌,闻胜兰,周大春.重度肺泡蛋白沉积症6例患者肺灌洗的麻醉管理[J].中华麻醉学杂志,2005(06):469-470.
[4]范议方,韩如泉.全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的麻醉管理三例[J].临床麻醉学杂志,2010,26(11):974-975.
撰稿：王雪青、陈媛珍、吕佳桧
排版：涂友兵
初审：孟利刚
终审：胥 亮
END
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