临床上将肺动脉高压分为5大类：（1）动脉性肺动脉高压（PAH）（2）左心疾病所致肺动脉高压（3）肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（4）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTE肺动脉高压）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（5）未明和（或）多因素所致肺动脉高压。在世界范围内，由左心疾病引起的肺动脉高压是最常见的病因，其次是慢性肺病引起的肺动脉高压。在亚洲，先天性心脏病、结缔组织病（尤其是系统性红斑狼疮）、吸烟导致的慢阻肺、结核相关肺动脉高压的比例更高。
肺动脉高压的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
肺动脉高压的治疗策略取决于基础疾病，任何继发性基础疾病都应先治疗。建议对初级肺动脉高压患者进行抗凝治疗(国际标准化比值为2.0-2.5)，如果饱和度低于90%则进行氧疗，限制盐/液体摄入，并对患者/家庭进行教育。当存在右心衰时，可以使用地高辛，并且应避免任何加重因素。治疗肺动脉高压的药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、前列腺素类药物、内皮素受体拮抗剂和钙通道阻滞剂。
术前评估
术前评估重点是肺动脉高压的严重程度和病因，体征和症状、BNP水平、ECG和影像学检查，是否存在合并症，以及患者的功能能力、风险分层，此外，手术危险因素包括急诊手术、中级或高危手术、ASA等级、麻醉时间以及术中使用血管加压药的必要性。建议进行围术期多学科（肺科医生，心脏病医生，麻醉医生）有效管理。术前优化肺动脉高压的药物，围手术期都应继续使用以达到最佳的术前状态。
对于接受非心胸外科手术非插管患者，椎管内给药相对禁忌，因为存在急性全身血管阻力变化的风险，可能导致右心缺血。有研究调查了动脉性肺动脉高压（PAH）患者全身麻醉和区域阻滞麻醉之间的关系，得出二者均可以安全应用于PAH患者的结论，麻醉医师应考虑患者的需要，权衡二者的风险和收益。
术中注意事项
对接受非心脏手术的肺动脉高压患者应进行谨慎的术中管理，重点是麻醉药的选择、正压通气策略和最佳液体平衡，还应考虑心律失常、感染、电解质失衡、贫血等合并症情况。术中持续关注前负荷、体循环阻力、心率和心律以及肺循环阻力，血流动力学目标包括维持平均动脉压(MAP)≥60mmHg，收缩压≥80mmHg，全身动脉氧饱和度94%-100%，右房压<10mmHg, mPAP如果可能<55mmHg, 肺动脉阻塞压8-12mmHg，心脏指数(CI)≥2.2 L/min /m2。
建议进行有创监测，如有创动脉、中心静脉插管、肺动脉导管、TEE，尽管放置肺动脉导管可能导致心律失常的问题须进行权衡。
选择能够维持或降低肺血管阻力，保护右心功能，避免心肌抑制的麻醉药物，在麻醉诱导前开始使用正性肌力药（如多巴酚丁胺或肾上腺素）和肺血管扩张药（如米力农或一氧化氮NO），并将其滴定至平衡效果，避免过度低血压或心动过速。麻醉诱导时长时间的呼吸暂停可导致动脉二氧化碳含量的升高和动脉血氧含量的降低，从而导致肺血管阻力进行性升高和肺动脉高压的恶化。快速序列诱导和插管有助于减少呼吸暂停时间，因此应特别注意困难气道、误吸高风险患者，长时间的插管尝试对于肺动脉高压患者是致命的。
术中必须避免低血压，因为它会引起体循环阻力反射性升高，导致肺血管阻力急性升高和肺动脉高压恶化。在手术过程中保持最佳的液体平衡至关重要，容量超载会导致右心衰竭。建议在有创血流动力学监测的指导下谨慎给药，必要时使用利尿剂，部分文献报道保持轻微的液体负平衡可能对这些患者有益，必要时启动机械循环支持(通过超滤、主动脉球囊反搏或体外膜氧合机械清除液体)。面对低血压应该谨慎使用血管收缩剂如去甲肾上腺素，因为它们可以进一步提高肺血管阻力，而血管加压素用于维持肺动脉高压患者的平均压是独特的，因为血管加压素对肺血管阻力和体循环阻力的影响更小，过度心动过速的可能性也更低。
麻醉医师应采用低潮气量(6mL/kg，平台压<30 cmH2O)的肺保护策略，并在机械通气时通过增加吸气氧浓度而不是呼气末正压来优化氧合，防止肺动脉高压和右心功能障碍的恶化。
肺动脉高压患者应使用对肺血管阻力和右心功能影响最小的药物。吸入药如七氟醚和异氟醚对肺血管有血管舒张作用，异丙酚和依托咪酯等静脉药物对肺血管阻力的作用最小，可用于诱导。阿片类药物可引起呼吸抑制，增加动脉二氧化碳，降低动脉氧，导致肺血管阻力升高，肺动脉高压恶化，因此阿片类药物应谨慎使用，瑞芬太尼作为短效阿片类药物对这些患者来说是一个非常有利的选择。顺阿曲库铵和罗库溴铵可作为肌松首选药物。
术后注意事项
肺动脉高压患者术后的处理包括避免肺血管阻力和加剧右心衰竭，监测血流动力学参数，评估出血或感染等并发症，及时发现并处理肺动脉高压危象、心律失常等并发症。
优化术后疼痛管理至关重要，因为疼痛可导致交感神经张力增加、心动过速和肺血管阻力升高。因此，采用包括区域阻滞技术、静脉镇痛和非阿片类辅助药物在内的多模式镇痛方法，以最大限度地降低阿片类药物导致的呼吸抑制和肺动脉高压恶化的风险。
建议患者仰卧位拔管，防止肺血管阻力突然升高，必须避免呼吸机与患者不同步，因为潜在的高气道压力会产生高胸腔内压力，严重恶化肺动脉高压。考虑到手术的性质，病人的特点，或围手术期的情况，决定去ICU拔管的患者需要更严格的控制，避免过早拔管导致患者呼吸暂停、急性呼吸衰竭和/或需要再次插管，以及重新启动正压通气的所有相关问题。此外，术后液体管理应继续保守，避免右心室功能障碍和肺动脉高压恶化。
在手术过程中管理肺动脉高压患者是一项复杂而具有挑战性的任务，需要对病理生理学和血流动力学的专业知识有深刻的理解。麻醉专业人员必须精通这些患者的术前评估、术中监测和术后护理，重点是保持血流动力学稳定和预防并发症，通过围术期多学科优化，有效地降低这一人群的发病率和死亡率。
参考文献：
①Hendrix J M (May 22, 2023) A Literature Review on the Anesthetic Management of Pulmonary Arterial Hypertension in Non-cardiothoracic Surgery.Cureus15(5):e39356.DOI 10.7759/cureus.39356.
②中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）[J].中华医学杂志, 2021, 101(1): 11-51. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20201008-02778.
编辑：孟睿
审核：孟宪慧
（河南省胸科医院麻醉科）
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2023-8-5 15:11 上传
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