病例提供
陈蔡旸
上海交通大学医学院附属仁济医院
病例讨论
陈杰 教授
上海交通大学医学院
附属仁济医院
苏殿三 教授
上海交通大学医学院
附属仁济医院
病例摘要
患者，男性，63岁，身高172cm，体重70kg
主诉：3天内一过性晕厥2次
现病史：2023年4月7日爬山时突发晕厥，伴意识障碍，肌力消失，有胸闷胸痛，大汗淋漓，休息5秒后自行清醒。4月8日晚起夜时再次发生一过性晕厥，遂送入我院急诊。
既往史：高血压病史，控制情况不详，否认其他病史、手术史、过敏史等。自起病以来，患者血压波动大，精神较差。
入院生命体征：血压波动大，收缩压（SBP）最高＞200mmHg，最低60mmHg，心率（HR）115次/分，呼吸21次/分，体温（T）36.5℃
入院查体：心肺听诊（-），无双下肢水肿，无颈静脉怒张
辅助检查
4月9日 心电图（ECG）：1.窦性心动过速；2.Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈QS型；3.V4~V6 R波增长不良；4.ST段改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4~V6上斜型抬高0.05~0.10mV
实验室检查：心肌损伤标志物：肌钙蛋白0.14ng/ml；纤维蛋白降解物：11.3μg/ml（正常值：0~5μg/ml）；D-二聚体：1.52mg/l（正常值＜0.5mg/L）；血气分析见后文（表2）
初步诊断：1.急性非ST段抬高型心肌梗死；2.高血压病3级（极高危）
入院治疗
4月10日
该患者转入我院心内科，当日发现血压波动大，伴恶心呕吐，大汗淋漓。冠状动脉造影（CAG）检查发现：前降支狭窄70%~80%，中段心肌桥伴狭窄80%，单支重度病变（LAD心肌桥），建议行冠状动脉旁路移植术（CABG）。入院后实验室检查提示：心肌损伤标志物：肌钙蛋白：1.84ng/ml；B型利钠肽（BNP）3,290pg/ml；促肾上腺皮质激素258pg/ml；甲氧基肾上腺素（血）6,681pg/ml；甲氧基去甲肾上腺素（血）6,798pg/ml（当时高度怀疑该患者血压的急剧升高与肾上腺嗜铬细胞瘤相关）。4月11日
超声心动图结果为：1.各房室腔内径在正常范围。室间隔基底段增厚达12mm；2.室壁收缩活动表现：静息状态下除下壁、后侧壁、前侧壁心底水平外，余节段收缩活动普遍消失。三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）16mm；3.轻微主动脉瓣反流；4.轻微二尖瓣反流；5.轻微三尖瓣反流轻微肺动脉瓣反流；6.左室收缩功能测定：左室射血分数（LVEF）24%；7.左室舒张功能测定：二尖瓣血流图示EA融合；8.极少量心包积液。由于CAG与超声心动图无法解释患者血压大幅波动及心功能不全的表现，故心内科医师回顾急诊CT发现：双侧肾上腺增粗，不排除嗜铬细胞瘤可能，遂请泌尿外科会诊。
4月12日
该患者转入心脏外科重症监护室（ICU）进一步治疗，当日肌钙蛋白1.21ng/ml。
深入思考
问题1.根据上述辅助检查结果，该患者有何特殊之处？
苏殿三教授：该患者的ECG、心肌损伤标志物以及超声心动图均提示该患者确实存在心肌损伤，急性非ST段抬高型心肌梗死的诊断成立，然而CAG结果无法解释高血压症状，且没有明确的冠脉血管阻塞，因此不考虑患者既往存在冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）与陈旧性心肌梗死的诊断，此次为新发心肌梗死。
甲氧基肾上腺素与甲氧基去甲肾上腺素作为儿茶酚胺的代谢产物，在患者体内持续大量存在，并结合急诊CT的结果，应考虑“肾上腺嗜铬细胞瘤”可能。综上所述，由嗜铬细胞瘤导致的儿茶酚胺性心肌病可以解释检查结果互相矛盾的现象。
陈蔡旸：该患者通过CAG检查发现存在心肌桥，且同时伴有儿茶酚胺性心肌病，两者共同作用，造成患者的心脏收缩功能发生异常，出现心肌缺血的症状。
知识点链接
儿茶酚胺性心肌病的临床表现
儿茶酚胺及其氧化产物除了通过激动肾上腺素受体而影响心脏功能外，对心肌还存在直接毒性。患者血液中大量儿茶酚胺长期刺激心肌，导致心肌细胞受损、纤维化，最终并发儿茶酚胺性心肌病。主要临床表现为冠心病、心律不齐、急性左心功能不全症状；ECG及超声心动图检查显示患者可能存在心动过速、心动过缓、ST段压低、T波异常、左心室肥厚、二尖瓣关闭不全、心肌收缩功能异常等，其中最常见的表现为左心室肥厚。
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儿茶酚胺性心肌病的诊断
目前儿茶酚胺性心肌病的诊断标准为：①存在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤；②患者存在急性胸痛或需住院的心力衰竭；③心肌酶检查、ECG、超声心动图显示存在心肌缺血、左室收缩功能异常（该患者LVEF为24%）的证据；④不存在冠脉阻塞性疾病。存疑者可考虑检查心肌酶、超声心动图、心肌核素显像﹑冠脉造影等检查以进一步明确诊断。
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儿茶酚胺性心肌病的术前准备
心肌病的改善多发生在开始术前准备后6周至16个月不等。在术前应用α及β肾上腺素能阻滞剂联合钙通道阻滞剂，以进一步控制血压、减轻心脏后负荷。但需注意在术前3天换用短效α及β肾上腺素能阻滞剂，以避免切除肿瘤后心肌受药物抑制，心脏功能进一步下降。对于合并有心功能不全的儿茶酚胺心肌病的患者，部分研究指出可积极抗心衰治疗,包括应用利尿剂、米力农、多巴胺等强心药物（相关内容引自《成人嗜铬细胞瘤术中麻醉进展》）。
陈杰教授：许多嗜铬细胞瘤患者均存在不同程度的心肌损伤。病程较长的患者易出现心功能下降与心肌结构改变，对循环系统产生明显的不良影响。该患者入院前运动耐量良好（可爬山），其LVEF为24%，可能因儿茶酚胺大量释放所导致，存在波动性，因此此时的LVEF不能完全代表其真正的心功能状态。
会诊意见
4月13日
请内分泌科会诊，内分泌科诊断为“嗜铬细胞瘤”，会诊意见如下：①完善尿24小时代谢产物分析；②加用特拉唑嗪。陈蔡旸：我院泌尿外科针对嗜铬细胞瘤的处理经验如下：①使用甲磺酸多沙唑嗪控释片，持续2~4周；若HR＞90次/分，加用酒石酸美托洛尔；②若合并儿茶酚胺心肌病，则将服药时间延长至4周；③同时高钠饮食扩容。
术前准备
4月22日
患者当日下午出现意识淡漠，呼之能应，血气分析提示血糖＞25mmol/L，高钠血症，无明显酸中毒，考虑高渗状态，胰岛素泵入治疗。4月23日
患者意识好转，不思饮食，胃管抽出100ml咖啡色液体，粪便隐血试验（OBT）（+++），予禁食，加强抑酸治疗。4月30日
患者神情较前好转，泌尿外科会诊意见如下：①近期行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术；②完善相关检查及术前准备。
5月4日
患者出现明显、持续的腹痛，淀粉酶水平升高（198U/L），腹部CT示“胆总管结石”，请胆胰外科会诊，会诊意见认为患者一般情况差，暂不行经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP），予以对症治疗。5月15日
患者BNP、肌钙蛋白I、肌酐均降至正常，考虑尽早进行手术。入院后诊断：1.急性非ST段抬高型心梗；2.高血压病3级（极高危）；3.肾功能不全；4.嗜铬细胞瘤；5.儿茶酚胺性心肌病；6.胆总管结石伴胆囊积液、胆囊炎
拟择期行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术与CABG
问题2.如果该患者由于“胆总管结石伴胆囊积液、胆囊炎”必须行ERCP，此时肾上腺肿瘤切除术与ERCP应如何安排进行？
陈杰教授：建议进行同期手术或先行肾上腺肿瘤切除术后再行ERCP。该患者已经过3周术前药物治疗，符合肾上腺肿瘤切除的手术要求，且该患者基础病变严重，存在冠状动脉病变，若先行ERCP则可能发生高血压危象，围术期发生不良事件的风险过大。
问题3.应如何完善肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的术前检查？
陈蔡旸：除前述所提及使用的术前药物外，还需要完善以下几种检查：①血常规：血细胞比容、血糖等指标；②血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物测定：有助于明确肿瘤分泌儿茶酚胺的类型（肾上腺素型或去甲肾上腺素型）；③采取影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断及定位；④再次完善超声心动图、BNP、肌钙蛋白等检查，观察患者心肌功能的恢复情况；⑤疑似多发性内分泌腺瘤病2型：需完善甲状腺、甲状旁腺超声及功能检查。
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嗜铬细胞瘤的术前准备评估
术前准备充分的标准为：①坐位血压<130/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），立位SBP＞90mmHg，坐位心率60~70次/分，立位心率70~80次/分；②术前1周心电图无ST-T段改变，室性期前收缩≤1次/5分；③血管扩张，血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端皮肤温暖，出汗减少，有鼻塞症状，微循环改善；④高代谢症群及糖代谢异常得到改善。
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嗜铬细胞瘤的术前准备药物
《成人嗜铬细胞瘤手术麻醉管理专家共识》所提出的关于术前准备药物的用法如表1所示，供各位读者参考。
表1 嗜铬细胞瘤的术前准备药物
（点击查看高清大图）
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苏殿三教授：该患者的病程长达2个月，先后进行了肿瘤切除术与CABG，复杂程度高。个人认为，该患者心功能下降的根本原因是儿茶酚胺性心肌病所导致的心肌损伤并伴有80%前降支狭窄，以及存在冠状动脉心肌桥，因此不是真正意义上的“急性心肌梗死”。且该患者血中儿茶酚胺浓度水平较高，并发消化道出血、胆总管结石等症状，对于围术期管理的要求也需相应提升。
对于该病例而言，术前麻醉科医师对患者情况了解还是少，短时间内分析该病情并不容易，因此，麻醉科医师也应积极参与患者术前的围术期管理。根据术前评估可以看出，嗜铬细胞瘤是影响患者病情的主要因素，手术时机与手术先后顺序的选择没有问题，按照嗜铬细胞瘤进行手术的围术期管理也是非常成功的。
陈杰教授：对于该病例而言，个人认为有以下几点需要注意：第一，嗜铬细胞瘤的术前准备需要使用α受体阻滞剂或加用β受体阻滞剂，使用时间为2~4周；第二，该患者存在冠状动脉病变，术中应尽量减少心肌功能损伤；第三，麻醉科医师应了解嗜铬细胞瘤的麻醉管理方式，提升自身的临床技能经验。
作者: Naci... 时间: 2023-8-24 19:40
符合以下三种条件的患者不建议进行手术：①心肌梗死（≤30天）；②不稳定心绞痛；③严重心绞痛3级与4级者，如果手术高风险（主要不良心血管事件发生风险＞1%，而且代谢当量（MET）＜4或者无法评估，请专科医生会诊，并明确下一步评估（药物负荷检查/冠脉评估）或干预。
按照上述，这个病人咋定呢？
心血管风险评估流程
如图1所示，首先需明确患者是否有急性冠脉综合征；如果有，则根据不稳定型心绞痛/非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）和ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的临床实践指南进行指南导向的药物治疗。
图1 冠心病患者非心脏手术
术前心脏风险评估及处理流程
（点击查看高清大图）
如果非急诊手术，但患者存在不稳定冠脉综合征或者其他严重心脏情况如：严重瓣膜病、心律失常、心力衰竭等，应请专科医生会诊。符合以下三种条件的患者不建议进行手术：①心肌梗死（≤30天）；②不稳定心绞痛；③严重心绞痛3级与4级者，如果手术高风险（主要不良心血管事件发生风险＞1%，而且代谢当量（MET）＜4或者无法评估，请专科医生会诊，并明确下一步评估（药物负荷检查/冠脉评估）或干预。
手术麻醉经过
08:30
患者入室，常规心电监护，开放外周静脉。生命体征提示：BP 160/90 mmHg，SpO2 95%，HR 92次/分。
08:35
行桡动脉穿刺置管监测动脉血压（ABP）为319/165mmHg，血气分析检查结果见表2。
表2 围术期动脉血气分析汇总
08:40
选择气管插管全麻，麻醉诱导药物为：丙泊酚靶控输注（4μg/ml）、咪达唑仑5mg、舒芬太尼60μg、罗库溴铵50mg、地塞米松5mg、1%利多卡因50mg；间断推注硝酸甘油1mg、乌拉地尔15mg、艾司洛尔20mg。
08:50
右颈内静脉穿刺置管，监测中心静脉压（CVP），麻醉维持采用：七氟醚2%、瑞芬太尼持续泵注（0.5mg/h）、丙泊酚把控输注（1μg/ml）、顺势阿曲库铵持续泵注（10mg/h）。术中根据患者血压状况运用血管活性药物，无不良事件发生。
11:45
手术结束，再次进行动脉血气分析（表2）
行嗜铬细胞瘤切除术时，手术相关因素导致患者血压波动的主要原因包括：①手术体位；②切皮；③气腹（腹腔镜下手术）；④探查肿瘤；⑤切除肿瘤后。2017年《成人嗜铬细胞瘤手术麻醉管理专家共识》提出的术中常用的血管活性药物的应用分别如表3、表4所示，供各位读者参考。
表3 术中常用降压药物的应用
（点击查看高清大图）
表4 术中常用升压药物的应用
（点击查看高清大图）
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出现高血压时的处理方式
手术中的不慎操作均可诱发儿茶酚胺的释放，出现严重的高血压危象，以下为几种常见的处理方式：①保证有足够的麻醉深度；②使用血管扩张药如：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、钙通道阻滞药等；③使用超短效β受体拮抗剂控制心率。
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出现低血压时的处理方式
由于切除肿瘤后，患者儿茶酚胺的分泌迅速降低，外周血管扩张，α或β受体阻滞剂的残留作用以及血容量不足等因素会导致低血压的发生。麻醉科医师应密切关注手术进程，在外科医师结扎血管与切除肿瘤前数分钟停用α或β受体阻滞剂，保证足够的循环血容量。
根据肿瘤分泌儿茶酚胺的成分比例，应用去甲肾上腺素或肾上腺素，同时可给予糖皮质激素（尤其是双侧肾上腺肿瘤切除），使血压恢复正常水平。通过结合CVP、肺动脉楔压（PAWP）、外周血管阻力，以及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活性药物辅助治疗以避免过量液体输入导致肺水肿与心力衰竭的发生。
术后管理
继续严密观察患者血流动力学变化，及时处理，维持循环平稳。同时需要注意患者是否存在反射性低血糖以及肾上腺功能减退等并发症的发生。约有50%的患者术后仍有高血压，可持续72小时以上，原因主要包括：①没有完全切除肿瘤；②术后疼痛；③低氧；④二氧化碳蓄积等。根据情况进行术后镇痛或使用扩血管药物等对症处理即可。
预后转归
5月16日
患者呼吸平稳，拔除气管导管。5月30日
择期行小切口CABG，术毕安返病房。5月31日
术后第二日拔除气管导管。6月10日
患者恢复良好，顺利出院。问题4.复盘该病例，麻醉科医师可以从中获取哪些经验总结？
苏殿三教授：该患者的病程长达2个月，先后进行了肿瘤切除术与CABG，复杂程度高。个人认为，该患者心功能下降的根本原因是儿茶酚胺性心肌病所导致的心肌损伤并伴有80%前降支狭窄，以及存在冠状动脉心肌桥，因此不是真正意义上的“急性心肌梗死”。且该患者血中儿茶酚胺浓度水平较高，并发消化道出血、胆总管结石等症状，对于围术期管理的要求也需相应提升。
对于该病例而言，术前麻醉科医师对患者情况了解还是少，短时间内分析该病情并不容易，因此，麻醉科医师也应积极参与患者术前的围术期管理。根据术前评估可以看出，嗜铬细胞瘤是影响患者病情的主要因素，手术时机与手术先后顺序的选择没有问题，按照嗜铬细胞瘤进行手术的围术期管理也是非常成功的。
陈杰教授：对于该病例而言，个人认为有以下几点需要注意：第一，嗜铬细胞瘤的术前准备需要使用α受体阻滞剂或加用β受体阻滞剂，使用时间为2~4周；第二，该患者存在冠状动脉病变，术中应尽量减少心肌功能损伤；第三，麻醉科医师应了解嗜铬细胞瘤的麻醉管理方式，提升自身的临床技能经验。
END
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2023-8-15 21:10 上传
戳“阅读原文”，检索更多精彩内容作者: Naci... 时间: 2023-8-24 19:40
符合以下三种条件的患者不建议进行手术：①心肌梗死（≤30天）；②不稳定心绞痛；③严重心绞痛3级与4级者，如果手术高风险（主要不良心血管事件发生风险＞1%，而且代谢当量（MET）＜4或者无法评估，请专科医生会诊，并明确下一步评估（药物负荷检查/冠脉评估）或干预。
按照上述，这个病人咋定呢？
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