患者，女性，年龄24岁，体质量27kg，身高165cm。因"反复腹痛17个多月，加重伴恶心、呕吐1个多月"入院。患者17个月前，无明显诱因出现下腹部疼痛，在当地诊断为"急性阑尾炎"，行"阑尾切除术"，术后腹痛缓解出院。之后反复出现脐周隐痛，伴食欲减退、腹泻等，多次就诊于当地医院，均对症治疗后好转出院。1个月前再次出现脐周疼痛不适，伴恶心呕吐，呕吐为非喷射性，呕吐物为非咖啡色胃内容物，每日呕吐约4~5次，量少，吐后疼痛缓解。入院血常规结果示：白细胞计数17.22×109/L、中性粒细胞计数15.33×109/L、血红蛋白97g/L、血小板计数452×109/L、白蛋白28.6 g/L，血清电解质：Na+129.9 mmol/L、Cl-91 mmol/L、K+2.98 mmol/L。胸部CT和心电图结果未见异常。入院以来睡眠、饮食、二便、体重无明显变化。曾在"日间无痛检查中心"行胃镜检查术，因胃镜置入困难而失败。患者因严重营养不良，且有钠、钾等电解质失衡，改在手术室内全麻气管插管术后再次行胃肠镜检查术。患者除了明显营养不良外，心、肺等主要脏器功能尚好，体格检查无特殊阳性体征。气道评估：张口度大于三横指，Mallampati分级Ⅱ级，甲颏距离> 3.5 cm，头颈活动度正常。
完善术前准备，常规禁饮禁食。入室后予以面罩吸氧，监测生命体征：HR 85次/min、BP 123/70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)、SpO298% 。开放上肢外周静脉血管通路，输注乳酸林格液，常规准备吸引装置。采用静脉快速序贯诱导，快速静脉注射依托咪酯12 mg、罗库溴铵25 mg。麻醉诱导平稳，拟在可视喉镜下插入6.5#加强型气管导管，可视喉镜下见舌根肥厚，咽后壁淋巴滤泡增生，未见会厌、声带结构，声门暴露不充分。上级医师接手后，反复尝试也未能找到会厌。把喉镜向深处置入后，可见前后两个相邻的开口(见图1)。
图1 可视喉镜下咽喉部位
上级医师试探性从上方较大孔洞内插入气管导管，连接麻醉机后，手动通气，出现PETCO2波形，听诊双肺呼吸音对称，证实前方小孔为气管开口处。麻醉维持采用静吸复合麻醉，吸入1.0%~1.5%七氟烷，静脉持续微量泵输注瑞芬太尼0.05~0.20μg·kg-1·min-1。通气参数设置：潮气量300 ml，通气频率15次/min，PEEP 5 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)时，气道峰压12~16 cmH2O，PETCO2 35~40 mmHg。维持血流动力学稳定，血压控制在110~90/70~50 mmHg。根据血气分析结果，补充K+、Mg2+、葡萄糖。采用暖风机和物理保温措施，保持口咽温度36.0~37.0 ℃。
术中内镜医师试图从后方小孔置入胃镜，但胃镜无法通过食道口，反复尝试均失败。原因是食道口过小且受气管导管挤压。内镜医生决定先行肠镜检查术，遂停止吸入麻醉，改静吸复合麻醉方式为全凭静脉麻醉，并置入胃管吸引胃内容物。肠镜检查术结束后，待患者恢复自主呼吸，拔除气管导管，保持深度镇静，改用小儿胃镜探头。最终经后方小孔勉强置入小儿胃镜探头完成胃镜检查术。胃镜下确认患者会厌缺如(见图2A)，可见双侧声带(见图2B)。术中患者生命体征平稳，液体出入：尿量450 ml，共计补液1750 ml(晶体液1000 ml、胶体液500 ml、5%葡萄糖250 ml)。手术历时约145 min，术毕复苏顺利无特殊，出手术室生命体征：HR 100次/min、BP 102/63 mmHg、自主呼吸频率18次/min、SpO2 100%、体温36.6 ℃。术后随访未见麻醉相关并发症发生。
图2 A：胃镜下确认患者先天性会厌缺如，B：小儿胃镜探头深入孔洞，可见双侧声带
讨论
『先天性会厌缺如』是一种非常罕见的发育异常。在婴幼儿期多数即出现呼吸窘迫和严重误吸等危及生命的症状，成年后伴随咽喉各部代偿发育易发展为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAS)，给全麻气管插管带来特殊的困难和风险。能查找到的资料显示，1954年报道了1例会厌发育不全，真正会厌缺如的报道是在1967年，中文首次报道是在1985年，最近的中文报道是在2022年，这些患者都是耳鼻喉科医生发现的，未涉及麻醉相关问题。多数患者病因不明，可能与胚胎时期会厌发育不良有关。因缺少会厌的保护功能，患者在幼年时易反复发生吸入性肺炎甚至呼吸窘迫，常常危及生命；部分患者在成长过程中通过周边组织增生等一系列代偿机制保护气道和防止误吸，致使成年后发展成OSAS，并可能出现咽喉部不适和进食呛咳，除此之外成年患者很少有其他阳性症状或体征，一旦遇到此类患者，麻醉管理中绝大多数是『非预期困难气道』。
此类成年患者往往很难被发现和诊断，本例患者此前从未诊断"会厌缺如"。麻醉评估时没有任何困难气道征象(STOP-Bang评分<3分，提示低危OSAS)，但麻醉管理中面临不少的临床问题。患者因肠道疾病长期恶心呕吐，严重营养不良，极其消瘦、孱弱，加之在非气管插管全麻下胃镜检查失败，故行全麻气管插管下胃肠镜检查术。同时因反复呕吐，不排除胃潴留可能，选择经静脉快速序贯法诱导和可视喉镜插管法进行气管插管，并意外发现此例罕见困难气道。气管插管中多次调整可视喉镜位置并未发现会厌，也未看到声带和声门，仅见2个相邻的小孔。据经验尝试性从前方较大小孔中插入气管导管，并手动通气，通过肺部听诊和呼气末CO2波形，判断气管插管成功。该患者还有一特殊之处是，咽喉部组织代偿增生，使食道口狭窄，胃镜检查时只能通过儿童胃镜探头。
该患者术前麻醉评估，没有发现困难气道的体征，但却因先天性会厌缺如，造成全麻诱导后非预期的气管插管困难。如果首次胃镜检查成功，可能至今也未发现该例成年患者先天性会厌缺如。对于此类患者术前识别应做好术前评估，全面的气道评估应包括困难气道预测、吸入风险评估和气道检查。诸如放射成像、三维打印等高级别气道检查有助于此类患者的术前识别。其次，会厌缺如患者一旦发生胃液反流，误吸风险极高，术前利用超声评估胃内容量情况和置入胃管抽吸胃液等措施有助于减少误吸风险。若怀疑会厌缺如，麻醉前要完善风险告知流程，麻醉时必须要有经验丰富的麻醉医生在场。在麻醉诱导前，再次评估患者的气道特征，有助于提前预测困难气道和误吸风险。
综上所述，本例由于先天性会厌缺如导致未预料的困难气道患者，术中麻醉管理平稳，术后随访无麻醉相关并发症，能够给临床工作提供一定借鉴意义。该例罕见的非预期困难气道妥善处理，有助于丰富困难气道的认识，加强麻醉医生对困难气道的理解和处理能力。
参考文献 ：先天性会厌缺如致气管插管术困难处理1例 何嘉鑫,李朝明,杨平亮.中华麻醉学杂志,2023,43(04)497-498.
本篇文字版权归中华麻醉学杂志所有
出处：梧桐医学公众号
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作者: Cxl 时间: 2023-9-1 23:25
纤支镜引导下清醒气管插管，手术结束以后，患者完全清醒才可拔出气管导管……
作者: 麻酱追梦 时间: 2023-9-2 17:15
前两天遇上一例新生儿非预料的困难气道，看了楼主的文章，怀疑是先天性会厌缺如
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