嗜铬细胞瘤危象亦称儿茶酚胺危象，多发生于嗜铬细胞瘤患者，主要表现为儿茶酚胺急骤升高，或突然停止分泌儿茶酚胺；由此产生以心血管症状为主的一系列临床表现，可引起患者持续性或发作性高血压或低血压及多个器官功能和代谢紊乱。
PART.02嗜铬细胞瘤危象的防治处理
特征性高血压表现
40%~50%为阵发性高血压，发作间隙期血压可正常、甚至可能发生低血压。50%~60%为持续性高血压，半数阵发性加重。高血压发作的持续时间不定，数分钟、数小时、1天或数天不等。初期发作次数较少，随病情发展发作逐渐频繁，可达10余次/天。收缩压可高达200~300mmHg、舒张压可高达130~180mmHg。急性发作时，使用一般降压药物无效。
常用的防治与禁忌药物
α-肾上腺素能受体阻滞剂 至少术前14日开始使用，首选药物为酚苄明，初始剂量为10mg/次，1~2次/天；最大剂量为1mg/（kg·d）。乌拉地尔作为一种短效制剂，可静脉单次给药25mg或50mg后持续静脉输注10～15mg/h，与酚苄明比较更安全有效；
β-肾上腺素能受体阻滞剂 通常在患者的血压得到控制后，用于伴有心动过速、控制稳定的儿茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者。若在α-肾上腺素能受体未被完全抑制的情况下使用,则会诱发急性肺水肿和左心衰竭。
钙离子通道阻滞剂 单独使用此类药物不能预防嗜铬细胞瘤患者所有可能的血流动力学变化，故其多作为α联合β-肾上腺素能受体阻滞的补充方案，或用于不耐受肾上腺素能受体阻滞副作用的患者。
甲基酪氨酸 其主要作用机制是抑制儿茶酚胺合成。甲基酪氨酸可作为α联合β-肾上腺素能受体阻滞方案的辅助用药。
目前，药物的使用尚无公认的标准方案，但联合应用α及β肾上腺素能受体阻滞剂是最常用的方法。然而，同样需要注意术前部分禁忌药物的使用（表1），避免诱发危象的产生。
表1 嗜铬细胞瘤患者需避免使用的药物
病情控制标准
术前准备充分的标准如下：①血压和心率达标，有体位性低血压；一般认为，坐位血压应低于120/80mmHg，立位收缩压高于90mmHg；坐位心率为60~70次/min，立位心率为70~80次/min；可根据患者的年龄及合并的基础疾病做出适当调整；②术前1周心电图无ST-T段改变，室性期前收缩＜1次/5min；③血管扩张，血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端皮肤温暖，出汗减少，有鼻塞症状，微循环改善；④高代谢症群及糖代谢异常得到改善。
PART.03嗜铬细胞瘤危象发生的紧急处理
解除诱因
如停止手术操作、停止刺激性检查，早诊断早治疗，并及时呼叫上级医生。
容量复苏
儿茶酚胺浓度过高引发血管过度痉挛收缩，导致相对血容量不足。因此在应用α受体阻滞药的同时，应给予充分的液体复苏，补液原则为先晶后胶。
高血压的处理
嗜铬细胞瘤危象血压波动剧烈，收缩压可高达200～250mmHg，甚至高于250mmHg，此时必须迅速把血压降至≤180mmHg，同时适当镇静（如咪达唑仑0.05～0.10mg静脉注射），防止心、脑血管意外。可选择扩血管药物，以达到快速降压目的。有文献指出表2所示药物可用于快速降压，仅供读者参考。而当血压降至180/130mmHg以下，继之选用硝普钠或酚苄明持续维持患者血压保持稳定。
表2 嗜铬细胞瘤危象扩血管药物的使用
低血压和休克的处理
当血压＜90/60mmHg或平均动脉压（MAP）＜60mmHg时，应先补充足够的血容量，补液原则同样为先晶后胶，以20～30ml/（kg·h）的速率迅速补充1000～1500ml；同时可给予麻黄碱每次30mg静脉注射，或去氧肾上腺素每次0.5mg静脉注射，注射速度不宜过快，同时应密切关注心率变化；必要时肾上腺素0.1～0.2mg静脉注射。
当血压升至120/80mmHg以上，继之用以下药物进行静脉泵注维持：①多巴胺：常以4～6μg/（kg·min）微量泵泵注维持；②去甲肾上腺素：开始以8～12μg/（kg·min）静脉输注，调整输注速率以致血压升至目标水平，继以0.5～5μg/（kg·min）静脉泵注维持。
对上述药物不敏感的患者还可选择其他缩血管药物，如肾上腺素、甲氧明、多巴酚丁胺、垂体后叶素等。有文献指出，主动脉内球囊反搏术（IABP）、体外循环（CPB）机械支持、体外膜肺氧合（VA-ECMO）等技术可以用于抢救，且效果良好。
急性左心衰竭与肺水肿
常规采用吸氧、镇静、强心、扩血管、利尿等措施即可。清醒患者宜采取坐位或半卧位，鼻导管或面罩高流量吸入酒精湿化氧气，同时给予吗啡10～20mg，毛花苷丙0.4～0.6mg或毒毛花苷K 0.25mg缓慢静脉注射，呋塞米20～60mg静脉注射，微量泵泵注硝酸甘油或硝普钠0.5～5.0μg/（kg·min）。
当氧合指数＜200mmHg，应考虑气管插管行呼吸机支持治疗，同时可设置呼气末正压（PEEP）5～10cmH2O通气治疗，充分供氧、适当吸痰，同时静脉给予盐酸戊乙奎醚0.5～1.0mg或东莨菪碱0.3～0.6mg。
心律失常
轻型室性心律失常可首选2%利多卡因1～2mg（一般用50～100mg）做首次负荷剂量静脉注射（注射时间2～3min），必要时每5min重复静脉注射1～2次，但1h内总量不超过300mg；严重心律失常可用胺碘酮150mg缓慢静脉注射（10～15mg/min）或300mg稀释至250ml0.9%生理盐水，30min静脉输注，若伴有室上性心动过速则可用艾司洛尔0.5mg，约1min缓慢注射，随后以0.05～0.30mg/（kg·min）静脉泵注继续维持。
高热
当体温＞40℃时，采用多种方法积极降温，冰帽、体表物理降温，或静脉输注低温液体、药物降温，必要时可行冰盐水洗胃或灌肠。当体温降至38℃左右时，应停止降温以防低体温发生。
高血糖
儿茶酚胺浓度的剧烈波动导致血糖变化。高儿茶酚胺血症严重抑制胰岛素的分泌，同时促进胰高血糖素增多，从而导致血糖升高。可用胰岛素控制高血糖；术后儿茶酚胺浓度的急剧下降易出现低血糖甚至低血糖昏迷、休克，术中及术后48h内，应密切监测血糖变化，及时补充葡萄糖。维持血糖在6～10mmol/L，谨防低血糖发生。
小结
嗜铬细胞瘤危象是临床诊治中的紧急情况，需要医生能够立即识别诊断并处理，术前的防治用药尤为关键，做好患者的围术期管理，各科医生需要密切合作，遵循专业医疗建议，以确保及时而有效地救治患者。
*本文配图来源于网络
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作者: Naci... 时间: 2023-9-3 08:09
降压还是首选酚妥拉明
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