20世纪60年代中期欧洲爆发了使用类似安非他命的处方食欲抑制剂Aminorex引起的肺动脉高压（PH）的流行病，世界卫生组织对此予以了确认。
各个国家的潜在原因各不相同，低收入国家主要受到HIV、风湿性心脏病和血吸虫病等传染源的病因负担，而资源丰富的高收入国家主要由慢性阻塞性肺疾病（COPD）和由动脉疾病引起的左心室衰竭等原因导致。英国的PH年发病率正在上升，目前估计每百万人中有8例。
从人口统计学角度来看，被诊断为PH的患者平均年龄为50多岁（53±14岁），女性更容易患病（2-5:1），病因多为2或3级。性别差异的原因尚不清楚。美国多中心的注册数据（REVEAL注册）显示种族不平等：73%的白人，13%的非裔美国人和9%的西班牙裔。由于非特异性症状，早期疾病的识别通常具有挑战性，导致延误诊断长达2年，对于系统性硬化症来说尤为如此，明显影响疾病预后。
右室结构和血液供应
右心室（RV）将缺氧的血液泵入高容量、低压的肺血管系统。与左室（LV）相比，该系统所需的心搏功较小，导致右室质量减少6倍。
通常，右冠状动脉（RCA）供应心脏右侧。在没有肥大等病理情况下，相对较低的室内压力使得RCA在整个心动周期中的流量通畅，尽管在较远的血管中以舒张期流量为主导。因此，右室灌注压取决于平均动脉压，而不仅仅是舒张压；这与左室灌注的情况不同。
PH可能与肺血管阻力（PVR）增高有关，但麻醉管理通常基于避免急性PVR增高，以免加重右室功能障碍。因此，在围手术期对这些患者进行管理时，了解影响PVR的因素至关重要。
肺血管壁薄且易扩张，阻力较低，取决于重力、姿势以及肺泡和毛细血管之间的压差等被动物理因素。当心输出量低（毛细血管容易坍缩）、肺部扩张不足（保持肺泡张开的力减小）或肺部过度扩张（肺血管受压）时，肺泡-毛细血管压差增加。其他影响PVR的因素通过影响肺血管肌肉张力来主动改变（表1）。
病理生理学
RV 后负荷的慢性变化，如 PH 病例中所观察到的，可能会负面影响右冠状动脉灌注，因为心肌适应性改变对冠状动脉的影响类似于系统性高血压对左心室心肌灌注的影响。如果灌注压下降，这可能会使 PH 患者的 RV 更容易发生缺血。
在健康状态下，与左心室相比，右心室更容易扩张和容纳更高的容量。然而，持续升高的肺动脉压力可能导致肥厚性变化，使右心室壁厚度增加，内径减小。在这个阶段，右心室对急性肺动脉压力升高的反应较差，可能导致右心室过度扩张引起的急性右心衰竭，无论从宏观上通过心室间隔偏移进入左心室还是从微观上通过肌节过度拉伸引起。最终，这两种机制会导致给定前负荷下两心室的输出减少，导致心源性休克。
历史
长期持续性肺动脉高压（PH）的症状常常是非特异性的，导致诊断延迟。症状可分为4类：
1.减少心输出量的全身症状（例如呼吸困难和疲劳）
2. 原发性心脏症状：右心衰竭导致劳力性胸痛、突然晕厥以及体重增加和液体过多。
3. 胸内机械性症状：肺动脉干扩张可导致左迷走神经受压，出现声音嘶哑。
4. 与潜在病因相关的症状（图1）
a. 暗示上呼吸道疾病（阻塞性睡眠呼吸暂停症）、慢性呼吸系统疾病（COPD、静脉血栓栓塞）、结缔组织病、内分泌和代谢紊乱等症状
b. 违禁药物使用史、饮酒量、吸烟和HIV风险因素。
临床体征可反映以下情况：
1.右心衰竭：颈静脉压力升高以及与液体过多有关的体征，如肝肿大、腹水和外周水肿。
2. 三尖瓣反流引起全心收缩期杂音以及[color=var(--weui-LINK)][url=]中心静脉压力波形[/url]上突出的"v"波。
3. 肺动脉压力升高导致第二心音强度增加（P2亢进）
肺动脉高压患者的诊断和筛查可借助临床检查来进行。基本筛查包括心脏超声检查，2018年英国心脏超声学会对肺动脉高压诊断的标准进行了概述（表2）。无需多言，这种心脏超声检查还可评价右心室的大小和功能以帮助诊断肺动脉高压对器官的影响。
可能提供进一步信息的其他测试包括以下内容：
1.实验室生化学检查（心脏疾病可能导致相关的肾功能障碍，直接或由于心力衰竭的药物治疗的后果）
2. 升高的脑利钠肽可能提示RV和LV功能障碍
3. 心电图检查（电轴右偏、右束支传导阻滞以及V1导联上的R波/S波比＞0.1可能提示RV应变）
4. 胸片检查（可能显示心肺病理和PH的证据，并伴有肺中央血管和右心房增大和心室增大）
肺功能测试（PFT）是一种无创评估肺功能的方法。PH患者应进行肺功能测试，特别是那些具有多因素（5级）或特定于肺的疾病（3级）的患者。重点应放在可逆性、常见的气道模式（一秒钟用力呼气容积/用力肺活量比值）和气体传递（一氧化碳弥散能力）速率上。
诊断的金标准仍然是右心导管检查（RHC；图2）。在RHC期间需要注意的参数有：
1. 肺部
a.肺动脉压力
b. 血管阻力
c. 肺毛细血管楔压（图2）
2. 心脏
a. 右室压力
b. 右心房压力
c. 心输出量
d. 心指数
心肺运动测试（CPET）仍然是一种基本的无创和动态的工具，以确定功能能力和运动限制，同时获得有关代谢能力和心肺功能的信息。CPET可以提供关于疾病模式的支持性信息，但与RHC不同，它不能诊断PH。
由于心输出量受损和平均肺动脉压（mPAP）升高可能导致PH患者在围手术期无法达到足够的氧合。最新的欧洲指南（2015 ESC/ERS）使用峰值VO2（以mL/kg/min表示的最大氧耗量）和VE/V’CO2（二氧化碳的通气等价物）将PH患者分为低、中和高风险类别，尽管该文档承认，对于PH患者来说，用于CPET的增量斜坡协议并未标准化。
慢性疾病管理
在英国，对肺动脉高压的慢性疾病管理是由其中一个8个三级中心在mPAP≥25 mm Hg时启动的。针对每种病因，都有有效的特定药物治疗方法。
肺内皮细胞释放一氧化氮，刺激血管平滑肌细胞产生环磷酸鸟苷（cGMP），这是一种细胞内途径，导致腺苷酸环化酶介导的肺血管平滑肌细胞松弛。
药物管理肺动脉高压的基本药物类别包括以下：
1. 磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）：抑制该酶降解细胞内的cGMP。
2. 鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱）：通过与一氧化氮相同的途径刺激cGMP的产生。
3. 前列腺环素受体激动剂（司来帕格）：选择性结合前列腺素I受体，这是介导血管扩张的G蛋白耦联受体。
4. 内皮素受体拮抗剂（ERA；安立生坦、波生坦）：拮抗内皮细胞产生的氨基酸内皮素-1的作用，该物质介导血管狭窄。
呼吸兴奋药物应在围手术期间持续使用，当无法使用肠道给药时，应转为吸入或静脉给药。
其他治疗方法可能包括利尿剂和吸氧。在PH中可疑存在促凝状态或血栓栓塞性病因时，患者可能还会接受抗凝治疗，但由于PH的异质性，这通常是个体化的。
术前决策
重要的是，患者必须由PH专家评估和优化；PH的存在会增加围手术期死亡率，因此手术的风险和益处需要相互平衡。
这可能需要多学科讨论以确定手术是否符合患者的最佳利益。对于正常情况下可以手术治疗的疾病，如果对于患者而言保守治疗是正确的决定，也会采取保守治疗。风险的平衡需要综合考虑专科医生的意见、患者的意愿、手术病理学以及手术的部位和范围；这种决策可能与术中对患者生理状况的管理一样重要。
手术过程中用于给予PH患者麻醉的两个主要目标是维持右心室输出。首先，为了避免对心脏循环周期中连续进行的右心室灌注产生影响，维持全身血压至关重要。这意味着通过对抗麻醉剂引起的血管扩张来维持全身血管阻力（SVR）。这可以通过外周给予血管加压药物（间羟胺素或去甲肾上腺素）或中心给予（例如去甲肾上腺素或血管加压素）来实现。
理论上，去甲肾上腺素通过β1受体激动剂作用和β2介导的肺血管阻力降低来帮助维持右心室功能，而压力素也通过不引起肺血管收缩的方式提供类似的潜在益处。然而，这些益处在临床试验中尚未被证明对结果产生影响，并且所有药物在临床实践中均安全有效地使用过。
第二，避免急性肺血管阻力增高以及损害右心室射血极为重要。在心脏右室功能正常时，这可能发生，但会在心室功能受损时更为严重。如上所述，如果右心室因负荷过重而扩大，还可能导致室间隔变形，从而影响左心室射血。影响肺血管阻力的因素可以通过药物和非药物手段来解决。
非药物手段包括避免引起肺血管收缩的生理刺激因素，如缺氧、高碳酸血症（目标动脉二氧化碳分压为4-4.5 kPa）、肺膨胀过度或不足（6-8 mL/kg理想体重）、酸中毒、疼痛和低体温。
药物手段包括使用吸入和静脉给药的肺血管扩张剂。药物包括前列环素的合成类似物（比如依诺前列素和前列环醇）和气体（比如一氧化氮）；这些药物以及对它们使用的经验可能仅在专科中心可获得。
还可能需要直接使用正性肌力药物来支持心输出量。钙敏感剂（例如左旋半胱氨酸）和磷酸二酯酶抑制剂（例如米力农）可能是有帮助的，因为它们可以降低肺血管阻力，从而在右心衰竭中更为有益。然而，并不存在选择性的右心室正性肌力药物。需要注意的是，正性肌力药物的使用可能需要同时给予血管收缩药物，以减轻一些正性肌力药物引起的血管扩张作用。
对于每个患者遇到的情况，最适合的麻醉技术将取决于患者、麻醉和手术因素。
患者因素显然包括相关的额外医疗情况和患者的选择，但还需要考虑PH的严重程度和相关的心脏功能障碍。麻醉和手术因素包括患者体位、手术持续时间、手术部位和心血管不稳定风险（如失血）；这些因素在有或没有PH的情况下都是适用的。
全身麻醉和局部麻醉，包括椎管内、外周神经和局部麻醉，都是潜在的选择，并列在表3中的主要优点和缺点中。尽管许多这些优点和缺点是通用的，但是在PH患者中，避免任何不必要的心脏和呼吸抑制对于这些患者的具体好处更大，比对于一个健康的患者来说，因此需要节省镇痛药物，避免过度镇静或良好的气体交换控制。
在选择某些类型的局部麻醉技术时，需要考虑抗凝治疗是否普遍。
区域阻滞和局麻
局麻仍然是提供这些术中心血管条件的安全简单选择，同时还具有良好的术中和术后无阿片类镇痛的优点。显然，某些形式的手术，如骨科或眼科手术，适合局麻。
如果局麻伴随着任何伴随镇静的不良效果，这些优点可能会被抵消。因此，使用镇静药物应该非常谨慎考虑。
如果我们注意到了上述心血管目标，那么可以安全地应用椎管内麻醉于PH患者。相对较快的全身血管舒张可能会对右心室充盈和冠脉灌注造成影响。如果与高位胸部心搏加速神经纤维抑制相结合，可能会导致显著的负性心率和收缩力反应。在这两种情况下，心血管功能受损可能导致呼吸灌注减少、急性肺动脉高压危机和心血管崩溃，因此在使用椎管内麻醉时必须谨慎遵循之前详细描述的心血管目标。
区域或局部麻醉通常是首选的选择。然而，在某些情况下，全身麻醉是唯一的选择，并且如果我们注意到了先前描述的目标，它仍然是PH患者的安全选择。
仔细控制CO2和pH很重要，而通过控制通气通常更容易实现。这通常需要气管插管，但在适当的患者（例如，非肥胖、低误吸风险等）的短时间手术中，可以使用合适的第二代声门上气道装置（SAD）。
相反，自主通气技术通常不适用于PH患者，除非疾病轻微且手术时间短暂。
静脉和挥发性麻醉药物都具有心肺抑制效应，但通过这两种药物可以安全地诱导和维持麻醉。所有静脉药物和所有吸入药物在达到最低肺泡浓度之前对肺血管阻力的影响可以忽略不计。
所有药物都会降低呼吸驱动和分钟通气量，但通过通气控制可以防止这种情况发生。低氧性肺血管收缩减少，但除一氧化氮外，对肺血管阻力几乎没有直接影响，因此在PH患者中最好避免使用一氧化氮。
心血管效应因使用的药物而异，但总体上都会降低心肌收缩力、心脏后负荷、心脏每搏输出量和血压。根据使用的药物和给药速度，心率可能会产生不同效应。所有这些效应都是可预测的；适当的监测和心血管药物支持的使用可以帮助改善这些效应，并保持持续性心脏后负荷（为了右心室灌注和静脉回流）。
患者应按照英国和爱尔兰麻醉学会推荐的标准监测技术进行监测。额外的监测将根据患者、手术和可能包括有侵入性动脉压和/或中心静脉压监测、肺动脉导管插入或其他心输出量监测技术。推荐的围手术期血流动力学参数（通过侵入性监测获得）见表4。
术后治疗
肺动脉高压具有较高的围手术期死亡率和并发症发生率。患者应在高依赖区进行术后监测。术后目标反映了心肺参数，旨在防止肺血管阻力升高并维持持续性心脏后负荷，如表4所述。
尽可能应用良好的镇痛措施，最好使用阿片类药物节约的方法，包括非镇静剂（对乙酰氨基酚，非甾体类抗炎药）和局部或区域镇痛。这有助于减少与低通气导致的肺血管阻力增加以及改善整体恢复。
还应尽量减少对现有肺动脉高压治疗的干扰。
快速性心律失常是PH患者的常见问题。与左心脏病不同，心律失常通常在心室上，心室心律罕见。室上性心律失常可损害长期和短期预后，并有可能恶化为右心衰。窦性心律的恢复和维持是非常可取的，预防性抗心律失常药物常被使用。
缺乏关于单个药物的数据，但应考虑使用负性肌力性最小的药物。
肺动脉高压危象（PHC）是指肺血管阻力急剧升高，使右心室（RV）无法对抗增加的后负荷维持输出，且与显著的死亡率（>50%）相关。这可能会对左心室前负荷、左心输出和舒张期冠状动脉灌注压产生负面影响，导致心肌崩塌和[color=var(--weui-LINK)][url=]心源性休克[/url]。
在正常生理条件下，右心室适应和重塑有助于维持右心室输出。然而，术中生理变化，如体位（如患者体位和腹腔内气压）或药物（麻醉或其他药物），可能导致失代偿。迅速识别PHC是至关重要的；虽然会观察到心源性休克的体征，但通常需要侵入性压力测定和/或床旁超声心动图以确认（右心房和肺动脉压力升高伴随心输出量下降）。
治疗选项是支持性治疗或药物治疗，并反映了先前讨论的控制PVR的方法：
1. 支持性治疗
a. 如果可能，治疗特定的诱因（如疼痛、低体温）
b. 吸氧
c. 如果疑似低血容量，进行适当的液体管理
d. 需要呼吸支持以维持二氧化碳和pH的控制；术后呼吸抑制可能是多因素的
2. 药物治疗
a. 通过正性肌力和变时药物可增加心输出量
b. 通过血管活性药可增加全身血管阻力
c. 可以通过吸入或静脉注射给予肺血管扩张剂
患有PH的患者需要进行择期和急诊心脏和非心脏手术。并非所有患者都能在术前确诊，因此可能需要进行临床评估以帮助诊断并确定心肺功能障碍的程度。术中管理应获得有经验的医师的参与。术后质量应在高依赖病房进行，并以区域阻滞阿片类药物节约为主要策略。
麻醉手术科建科于1979年，为浙江省医学扶植学科，嘉兴市医学重点支撑学科，国家级住院医师规范化培训基地，嘉兴市围术期精准麻醉基础研究和临床转化重点实验室。麻醉科人才梯队合理。麻醉科共有成员71人，其中麻醉医生54名，麻醉护士16名，科研员1名，主任医师10名，副主任医师7名，博士2名，硕士33名，教授1名，副教授6名，硕士生导师4名。临床上承担嘉兴地区老年危重病人麻醉联合诊疗中心以及超声可视化教学基地，推动本地区舒适化医疗和围术期快速康复外科快速发展。科研上主攻方向为老年患者围术期脏器功能保护、精准麻醉与可视化技术和围术期认知功能障碍的预防与发病机制三个方向，近三年承担各级科研项目27项，科研经费500余万元，发表论文62篇，SCI 20余篇，省市科研获奖十余项。医教研共同发展为手术科室提供卓越的麻醉手术平台。
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