法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，此病是最为常见的右向左分流的先心病，患者常出现典型的发绀。多需在婴幼儿期进行外科治疗，未经矫治的法洛四联症患者能存活至40岁者仅有3%。能存活至成年的未矫治法洛四联症患者，右室流出道梗阻和右向左分流程度较轻 。法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变。
法洛四联症的患者因右心室的血液无法顺畅的流向肺部，不能进行正常的气体交换，血液中氧气不足，就会出现一系列缺氧的症状。
1.发绀：发绀是指黏膜、皮肤变蓝。法洛四联症的患者均有不同程度的发绀，新生儿、婴儿时期最明显的症状。
2.蹲踞现象：这是法洛四联症最典型、最独特的表现，法洛四联症的孩子，在活动、行走时，会出现突然蹲下，过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大，孩子会出现缺氧，而蹲下能够减轻心脏负担，改善缺氧的情况。法洛四联症的患儿喜取几种特殊姿势如：侧卧位将双腿屈曲呈胎儿姿势，竖抱时喜双足交叉，坐位时喜屈膝，双小腿交叉盘坐。一般均不喜长时间站立。
3.杵状指（趾）：为法洛四联症常见体征，缺氧可使脚趾、手指的毛细血管增生，出现骨头、软组织增生，导致指甲和指头交界的地方膨大。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。
4.阵发性缺氧：在喂养、啼哭、行走、活动后气促加重，在婴儿中比较常见，由于吃奶、哭闹、情绪激动时，出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧导致死亡。
根据病理解剖、血流动力学和临床表现，将法洛四联症分为三型：
- Ⅰ型：轻型Fallot四联症，心室水平以左向右分流为主，肺动脉瓣狭窄伴轻度漏斗部异常，临床发绀表现不明显，又称“无发绀”型四联症。
- Ⅱ型：中型或典型Fallot四联症，较重的漏斗部异常或兼有肺动脉瓣狭窄，伴有一定程度的肺动脉干发育异常，心室水平有明显的右向左分流，临床上具有发绀、蹲踞等典型的四联症表现。
- Ⅲ型：重型Fallot四联症，肺动脉闭锁或漏斗部-肺动脉严重发育不全，心室水平分流基本为右向左，严重发绀，病情极重。
围术期管理
术前评估：
①未矫治法洛四联症成年患者存在长期明显低氧血症及心肺功能不全，对麻醉及手术耐受力差；
②做好心肺功能、凝血功能及肾功能的评估；
③该患者术后苏醒仍需平稳过渡，尽量维持血流动力学稳定。
法洛四联症患者麻醉管理的首要目标为避免右室流出道的痉挛，并减少经室间隔的右向左分流，增加肺循环血流量。针对上述情况，在完善术前评估并综合分析后，采取前述麻醉管理方案。
- 麻醉诱导前行有创血压监测，以实时掌握麻醉诱导期间患者血流动力学变化。麻醉诱导期间，适量缓和地静脉推注镇静、镇痛药物与肌松药，并随时使用去氧肾上腺素，以增加外周血管阻力，减少右向左分流量，有助于防止患者发绀加重，并提高SpO2 。
- 纯氧通气提高血氧分压，避免可使肺血管阻力增高的因素，如酸中毒和气道压过高。避免气道压超过15cm H2O以降低胸内压；
- 麻醉维持镇静镇痛充分和抑制交感神经兴奋，减轻分流。对于紫绀型先天性心脏病法洛四联症行非心脏手术，麻醉过程提高血氧分压，维持动脉血压，降低胸内压，减少心室水平右向左分流、增加肺血流量是患者安全渡过手术期的关键。
目前，对于法洛四联症患者行非心脏手术的麻醉药物选择仍未有定论，相关的报道也较少，这类病人往往心肺功能差，对手术和麻醉耐受程度低，麻醉风险极高，因此麻醉药物的选择也尤为重要。
- 氯.胺.酮(肌内注射或静脉注射)是常用的诱导药物，因为它能维持或增加体循环阻力，因此不会加重右向左分流。
- 分流程度轻的患者通常能够耐受吸人麻醉诱导。右向左分流会减慢吸人麻醉药的摄取；反之，则可能使静脉药的起效加快。麻醉诱导后氧合通常会得到改善。
- 应该避免使用释放组胺的肌松药。重度发绀、缺氧发作时可以行扩容治疗及注射去氧肾上腺素(5ug/kg）。B受体阻滞剂(如普萘洛尔)也可有效缓解漏斗部痉挛。
对于先天性心脏病患者，特别是右向左分流者，氯.胺.酮是经常使用的麻醉药物，它是非竞争性NMDA受体拮抗剂，起效迅速，能维持正常的咽喉反射，呼吸抑制轻。在小剂量时就能提供有效的镇痛效果，是唯一具有镇痛作用的静脉麻醉药。氯.胺.酮能直接抑制心脏收缩，具有负性肌力的作用，但由于有拟交感兴奋作用使全身性儿茶酚胺释放，间接地起到激动心脏的作用，因此当小剂量使用氯.胺.酮时表现为增加心率，升高血压。当大剂量使用给药时，儿茶酚胺被消耗殆尽，则表现为对心脏的抑制作用。因此，在本例患者中使用小剂量氯.胺.酮进行麻醉。
在术中麻醉管理上，可使用静脉或吸入麻醉，也可联合应用，以抑制术中各种应激反应，并避免心率偏快，维持心肌供氧平衡。此外，术中每小时行一次动脉血气分析，积极地纠正内环境紊乱，以避免酸中毒。此外，为增加患者肺循环血流，采取小潮气量通气（8 ml/kg，12 次/min）但未用呼气末正压。在液体输注管理上，该患者Hb水平高，全程予以晶体液输注。在术中监测手段上，监测应聚焦于患者的心功能，条件允许的情况下可实施经食管超声检查以实时监测心脏结构及功能；患者存在未矫治法洛四联症，为肺动脉导管临床使用的相对禁忌证，故未予以放置。此类患者的术后苏醒阶段管理的核心为提供良好镇痛，密切监测氧供和循环，维持血流动力学稳定，并减轻心脏应激，让患者逐渐恢复并过渡到术前氧合状态。
该患者心功能较差，且为发绀型先天性心脏病，术中维持脑的血流灌注和氧合十分重要。脑氧饱和度监测技术可评估脑组织氧供与氧耗，而在全身麻醉或镇静的患者中脑组织缺血/缺氧不易被发现，脑氧饱和度监测可及时发现全身麻醉患者脑组织缺血/缺氧时的脑氧饱和度受损情况，以指导预防并减少脑缺血和缺氧损伤 。充分理解并掌握该类患者的心脏结构畸形和病理生理改变，预防容量不足，适当维持外周阻力和避免增加心肌收缩力是法洛四联症患者麻醉管理的要素。此外，还应充分考虑手术应激、麻醉药物等外在因素对患者的影响，对抗消除不良因素，从而保证患者顺利度过围手术期。
04、总结
- 此例患者为未矫治法洛四联症成年患者，存在长期明显低氧血症及心肺功能不全，对麻醉及手术耐受力差；
- 法洛四联症患者麻醉管理的首要目标为避免右室流出道的痉挛，并减少经室间隔的右向左分流，增加肺循环血流量；
- 术后苏醒阶段管理的核心为提供良好镇痛，密切监测氧供和循环，维持血流动力学稳定，并减轻心脏应激，让患者逐渐恢复并过渡到术前氧合状态；
出处：徐医附院麻醉论坛
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