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标题: 病例报道 | 肾上腺脑白质营养不良患儿行双侧睾丸固定术麻醉管理一例 [打印本页]
作者: 糖糖不次糖    时间: 2024-9-2 20:43
标题: 病例报道 | 肾上腺脑白质营养不良患儿行双侧睾丸固定术麻醉管理一例
本帖最后由 糖糖不次糖 于 2024-9-2 20:44 编辑

以下文章来源于临床麻醉学杂志 ，作者曹路,杨建军,等

肾上腺脑白质营养不良患儿行双侧睾丸固定术麻醉管理一例

曹路 何海燕 张雪婷 张伟 杨建军
郑州大学第一附属医院麻醉与围手术期及疼痛医学部
通信作者：杨建军
Email: [email protected]

患儿，男，11岁，150 cm，44 kg，因“双侧阴囊内空虚7年”入院。7年前因“肾上腺危象；皮质盲”入院治疗，其间基因检测确诊为“肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy， ALD）”，口服氢化可的松并补钠至今。7年前发现患儿阴囊空虚，未治疗，建议观察，双侧睾丸未降至阴囊，彩超示双侧滑动性睾丸并体积小。入院查体：意识淡漠，发育尚可，身高、体重符合年龄，皮肤色素沉着明显，肌张力正常，体温 36.5 ℃，RR 18次/分，BP 102/63 mmHg，ECG示窦性心动过速，HR 103次/分。血常规和电解质示：RBC 5.96×1012/L，Hb 163 g/L，血清Na+ 125 mmol/L。其余检查无特殊。父母及1姐无与患儿类似病史。入院诊断为“1.双侧滑动性睾丸；2.ALD”，拟在全麻下行“双侧睾丸固定术”。

患儿手术当日已于08：00和14:00分别口服氢化可的松10 mg，嘱患儿术前（19:00）再次口服氢化可的松10 mg。患儿手术当日急查血清Na+ 123 mmol/L，将低钠血症风险告知患儿家属，家属诉患儿血清Na+维持在125～135 mmol/L，要求手术。19:00时给予患儿3%高渗生理盐水130 ml静脉输注。19:25患儿入室，生命体征：体温36.8 ℃，HR 90次/分，RR 18次/分，BP 105/65 mmHg，SpO2 99%。面罩吸氧6 L/min，给氧去氮5 min后静脉注射瑞马唑仑8 mg、阿芬太尼0.5 mg、顺式阿曲库铵4 mg、地塞米松5 mg进行麻醉诱导。麻醉诱导过程顺利，HR 85～95次/分，BP 95～105/58～65 mmHg，SpO2 99%～100%。麻醉维持：瑞马唑仑0.2～0.4 mg·kg-1·h-1、4%～5%地氟醚、瑞芬太尼0.1～0.2 μg·kg-1·min-1，维持BIS 40～55。19:45手术开始后，患儿BP下降至80/45 mmHg，HR 120次/分，考虑容量欠缺及应激量皮质醇不足，加快补液速度，间羟胺0.5 mg静脉注射，备甲泼尼龙琥珀酸钠。同时查动脉血气，Na+ 124 mmol/L、K+ 5.3 mmol/L，再次静脉滴注3%生理盐水130 ml。2 min后，HR 100次/分，BP 90/60 mmHg。20:05 BP 75/40 mmHg，HR 70次/分，静脉推注麻黄碱6 mg，静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠20 mg。2 min后HR 80次/分，BP 90/55 mmHg。后续生命体征平稳，维持HR 80～90次/分，维持BP 90～100/50～60 mmHg。20:50静脉推注酮咯酸氨丁三醇15 mg。20:55停止输注瑞马唑仑。21:00手术结束，停地氟醚及瑞芬太尼。21:00患儿呼吸恢复，静脉推注阿托品0.5 mg、新斯的明1 mg，拔除喉罩。手术时间约70 min，出血量约5 ml，术前输注晶体量500 ml，术中输注晶体量800 ml，未留置尿管。于手术间观察30 min，患儿生命体征平稳，将患儿送至病房监护室，嘱手术医师密切观察患儿生命体征及精神状态，必要时复查电解质。术后随访无特殊情况。

讨论  ALD是一种X连锁隐性遗传病，发病率为1∶20 000～40 000，以肾上腺功能不全及认知功能受损为主要临床表现［1］。关于ALD患者麻醉的经验较少，尤其儿童ALD患儿的麻醉参考文献更加有限，既往研究认为肾上腺皮质功能不全和气道管理为ALD患者麻醉管理的关键［2］。

ALD患儿肾上腺皮质功能不全的围术期管理关键在于应激量糖皮质激素的使用。一项儿童医院的研究［2］建议，类固醇的应激给药剂量应与计划手术或医疗操作相适应，全麻手术时静脉注射氢化可的松50 mg/m2，术后24 h共注射氢化可的松50～100 mg/m2，每隔6 h注射1次；在非手术或小手术镇静时建议单次静脉注射氢化可的松50 mg/m2。《肾上腺功能不全患者围手术期糖皮质激素管理指南》2020版［3］建议，肾上腺功能不全患儿术后糖皮质激素替代治疗分3种情况：需全麻的大手术患者术后第1天每4小时间断静脉注射或肌肉注射氢化可的松2 mg/kg，或根据体重及年龄持续静脉输注，待病情稳定后使用双倍常规口服剂量的氢化可的松48 h，1周内减至正常剂量；需要全麻的小型手术患者病情稳定后使用双倍常规口服剂量氢化可的松24 h，然后恢复正常口服剂量；不需要全麻的小型手术患者术后继续口服常规剂量。加强气道管理是ALD患者围术期麻醉管理的另一关键。目前关于使用面罩通气和气管插管对ALD患者进行气道管理方面的研究较少，仅在终末期ALD患者因脊髓病变和胃-食管反流引起咽部肌肉功能障碍时存在误吸和气道阻塞风险，可使用罗库溴铵进行快速序贯诱导，并在术后使用新斯的明或舒更葡糖钠进行拮抗，确保保护性反射的恢复。针对术后误吸风险的控制，除使用肌松拮抗剂确保无肌松残余外，还需重点观察患儿是否有吞咽困难、肌张力低等表现。

本例患儿入院诊断为ALD，患儿术前血清Na+ 123 mmol/L，皮肤色素沉着明显，伴有神志淡漠，拟行手术并非急诊或限期手术，应纠正低钠血症后再行手术。本例手术前准备欠缺，应激剂量的皮质醇补充不足，未复查患儿的皮质醇和促肾上腺皮质激素（adrenocor ticotropic hormore，ACTH），低钠血症未完全纠正。患儿术中出现2次血压下降，可能与肾上腺皮质功能不全或补液不足相关，在补充糖皮质激素、加快补液及应用血管活性药物处理后循环平稳。该患儿为慢性低钠血症，颅内细胞外液长期处于低渗状态，补钠时应控制血钠上升速度，警惕渗透性脱髓鞘综合征的发生［4］。术后与手术医师参照指南共同制定氢化可的松口服方案，随访并未发生特殊情况。

综上所述，ALD患儿麻醉管理重点在于围术期糖皮质激素应用和气道管理，术前对于肾上腺皮质功能进行评估，术中和术后适时适量补充氢化可的松，术后注意误吸风险的控制。本例患儿的麻醉管理结果较为理想，但过程中仍有不足。由于ALD的发病率较低，缺乏足够的文献依据，其围术期麻醉管理仍需进一步探索。

参考文献略。
DOI:10.12089/jca.2024.08.024

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