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标题: 病例报道 | 先天性无痛无汗症患儿清创术麻醉管理一例 [打印本页]

作者: 糖糖不次糖 时间: 2024-10-22 23:05
标题: 病例报道 | 先天性无痛无汗症患儿清创术麻醉管理一例

以下文章来源于临床麻醉学杂志，作者宋小威,王存金,等

先天性无痛无汗症患儿清创术麻醉管理一例

宋小威刘静魏晶晶徐小蕙王存金高巨

江苏省苏北人民医院麻醉科

通信作者：王存金

患儿，男，5岁，112 cm，16 kg，因“右示指红肿7 d，加重3 d”入院。患儿足月顺产，出生体重不足3 kg，娩出后因肺部感染致缺氧，及时予以治疗后好转。出生后数月对疼痛不敏感，怕热无汗，确诊为先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain and anhydrosis， CIPA）。本次入院诊断：右示指软组织感染；右示指末节指骨骨骺分离；CIPA。术前辅助检查：Hb 121 g/L，Plt 541×109/L，肝肾功能、生化、凝血指标和ECG基本正常。术前查体：皮温正常，双手指末端可见多处瘢痕，双侧膝盖皮肤有咖啡斑，温度觉及针刺觉障碍，触觉、震动觉及本体感觉保留。麻醉评估：ASA Ⅱ级，张口度约4.5 cm。拟在静-吸复合麻醉下行“清创术”。

患儿术前禁食8 h，禁饮2 h，入室后常规监测ECG、HR、BP、RR、SpO2、体温，开放静脉通道，入室HR 83次/分，BP 102/64 mmHg，SpO2 100%。考虑患儿平时耐热能力较差，入室室温调节为21 ℃，相对湿度调节为62.8%。术前准备充分后，协助患儿取平卧位，充分给氧去氮，缓慢静脉推注芬太尼30 μg（2 ml∶1 mg）、顺式阿曲库铵3 mg（5 ml∶10 mg）、地塞米松2 mg（5 mg）、丙泊酚25 mg（20 ml∶200 mg）。约10 s后患儿意识消失，轻托患儿下颌加压给氧，2 min后成功置入一次性使用无菌双腔型2号喉罩，连接麻醉机行机械通气，调节呼吸参数，氧流量2 L/min，VT 150 ml，RR 20次/分，维持PETCO2 30～35 mmHg，调节七氟醚吸入浓度为1%。确定喉罩在位且无明显漏气后固定，充分吸引口腔及咽部分泌物，随后置入鼻咽温度探头监测体温35.4 ℃，立即予以充气式升温毯进行围术期体温保护，术中维持体温36.0～37.0 ℃。采用静-吸复合麻醉维持：静脉泵注丙泊酚50 mg/h和瑞芬太尼0.1 mg/h（1 mg），复合吸入1%七氟醚，术中未再追加肌松药。手术操作过程监测到患儿HR减慢至58次/分，SpO2 100%，BP 90/53 mmHg，考虑CIPA患儿无痛觉，可能因手术刺激较小、麻醉深度较深所致或出现自主神经功能障碍，立即给予0.1 mg阿托品（1 ml∶0.5 mg），同时减浅麻醉后HR、BP逐渐上升至术前基础水平。手术总时间约35 min，术毕于PACU顺利拔除喉罩，继续观察3 min，患儿生命体征平稳、意识完全清醒、咽反射恢复后送回病房。术后第1天随访，未诉特殊不适。

讨论 CIPA又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征。CIPA是一种以无汗和对疼痛刺激无反应为基本特征，其次是自残行为［1］，常伴有反复发作不明原因发热、感染和精神发育迟滞的常染色体隐性遗传性周围神经病［2］。由于CIPA患儿痛觉的消失或迟钝，导致反复损伤需反复手术，目前国内外关于CIPA患儿的麻醉管理报道仍较少，麻醉方案尚未统一。

考虑到本例CIPA患儿年龄小，配合度差，所以选择静脉麻醉诱导后置入喉罩的全身麻醉方式进行手术，麻醉诱导使用小剂量芬太尼以减少患儿对喉罩置入和手术操作的刺激反应。本例患儿术前体温35.4 ℃，术中积极予以充气式升温毯进行围术期体温保护，维持体温在36.0～37.0 ℃。由于发育缺陷，CIPA患儿体温调控能力障碍，因而围术期体温监测和控制尤为重要，Paul等［3］研究建议在围术期维持核心体温＜37 ℃，防止发生围术期高热反应。Zlotnik等[4]回顾性研究表明，CIPA患儿在麻醉状态下出现心动过缓的发生率较高，主要考虑因自主神经功能障碍而导致血流动力学的失调，其确切的机制仍有待研究。麻醉科医师通常使用阿托品来纠正心动过缓，但在应用阿托品的同时也存在热储留而致高热的风险，考虑阿托品使用剂量较大时会有产热效应，当患儿心率减慢时，可给予小剂量阿托品纠正，并密切监测体温，注意给药前后温度有无明显变化。若小剂量阿托品不起作用，是否要增大阿托品用量，或者有无其他可替代治疗方案，还需进一步研究证实。关于阿片类药物的使用，Fujita等［5］研究表明，在未使用镇痛药物的情况下，于手术刺激和气管插管时测得血浆儿茶酚胺水平未升高。但是亦有研究［6-7］表明，虽然CIPA患儿痛觉丧失，但其触压觉和振动的感知更敏感，对气管插管刺激仍有反应。考虑到置入喉罩和手术时可能诱发应激反应，可使用芬太尼诱导、瑞芬太尼维持来减轻循环的波动。

综上所述，CIPA案例中多数为婴幼儿、儿童和青少年，患者群体的特殊性给麻醉管理增加了难度，而且因自主神经功能障碍，围术期循环管理难度较大，加之CIPA疾病本身的复杂性和未知性，给麻醉科医师带来极大的挑战。为避免不良事件的发生，选择合适的麻醉方式、麻醉药物以及加强监测尤为重要［8］。对于CIPA患者的麻醉管理，还需要不断地探索和研究。

参考文献略。DOI:10.12089/jca.2024.10.020

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