识别这些患者、了解他们的心脏解剖结构以及评估其功能状态是手术前必不可少的步骤。麻醉管理必须根据患者的病变类型、年龄、矫正手术情况、残留缺陷、长期并发症以及既往心脏病史进行个体化调整。ACHD患者在术后24小时内发生心律失常的风险较高。因此，精心规划管理方案至关重要，包括心脏起搏器和植入式除颤器的需求。
了解并预见各种麻醉药物对心血管系统影响的重要性尤为关键，尤其是在患者存在心力衰竭的情况下。此外，在存在心内分流的情况下，采取合适的通气策略以减少血流分布的变化也非常重要。选择具备心胸麻醉和重症监护专科资源的最佳中心进行手术和围手术期管理，对于确保最佳手术结果至关重要。本文介绍了术前评估、麻醉管理及术后管理的综合方法。
了解每位患者特定病变的解剖和生理特点至关重要，同时需关注与之相关的心力衰竭、心律失常和合并症。肺血管阻力（PVR）升高的病变风险最高，需在手术前与专科团队进行充分讨论。对于择期手术，患者应参加术前麻醉门诊，并由麻醉、重症监护、心脏病学和外科组成的多学科团队进行会诊。应进行基线心电图检查（许多患者存在异常），并进行超声心动图检查以评估心脏功能。
常见合并症包括心力衰竭、心律失常、心内膜炎、肺动脉高压（PHTN）、神经系统并发症以及血液系统疾病（出血/血栓/抗凝治疗）。约三分之一的先天性心脏病患者还存在心脏外的异常，例如脊椎缺陷、肛门闭锁、心脏缺陷、气管食管瘘、肾脏异常、肢体畸形以及唐氏综合征。了解这些心脏外异常对非心脏手术的影响同样重要。
这些患者在从儿科医疗系统过渡到成人医疗系统时，可能存在较脆弱的情绪状态，这是一个充满不确定性和挑战的阶段。与普通人群相比，焦虑和抑郁的发生率更高。在儿科阶段接受管理的患者，与其家庭或主要照护者进行沟通非常重要，因为他们在儿科护理阶段起到了关键作用，通常对患者的解剖、生理状况及合并症有深刻的了解。为这些患者提供合适的围手术期心理支持将带来显著益处。
在手术进行之前，必须确保有术后心脏监护的重症监护床位。心律失常对ACHD患者可能造成严重后果，必须及时识别并加以处理。
ACHD患者的生理状态差异较大，从接近正常生理状态的患者到复杂生理状态和心肺储备显著下降的患者。对于病情较轻的患者，常规麻醉管理可能是合适的。但对于复杂病例，麻醉方案必须进行调整和优化。
术前常使用镇静药物来减少生理应激反应及诱导时所需麻醉药物的用量，这对病情较重的患者尤其有益。然而，针对紫绀型心脏病或肺动脉高压（PHTN）患者需要特别注意，因为低通气导致的高碳酸血症会增加肺血管阻力（PVR），并加大发生肺动脉高压危象的风险。
全身麻醉的维持可以使用吸入麻醉与静脉麻醉的联合，或全凭静脉麻醉。在接受非心脏手术的ACHD患者中，目前并没有证据表明哪种麻醉方式优于另一种。区域麻醉可以提供血流动力学稳定性，但仅限于特定手术且受到凝血风险的限制。这些患者可能年轻且容易焦虑，单纯的区域麻醉可能不适合，通常需要与抗焦虑药联合使用。
根据相关指南（美国麻醉医师协会和英国爱尔兰麻醉医师协会），应使用标准监测设备，包括心电图、无创血压、血氧饱和度和通气监测。在接受过多次手术及长期住院的患者中，建立血管通路可能会较为困难。若外周血管通路无法建立，可能需要使用中心静脉通路，但对于Fontan循环患者，血栓栓塞的风险较高。术前使用多普勒超声检查可以确定哪些血管通畅，这些患者可能因前期手术而有多条中心血管血栓。动脉导管的置入需要根据病变的复杂性和手术风险来决定。对于未修复或曾发生主动脉缩窄的患者，左侧动脉导管可能会显示虚假的低血压。
由于解剖异常，肺动脉导管的置入可能较为困难，而且在右向左分流的情况下，通过热稀释法测量心排量可能会有误导。
经食管超声心动图可以实时评估前负荷、心内分流以及心室和瓣膜的功能。在心脏手术中其作用毋庸置疑，在非心脏手术中也同样有价值，且需要经验丰富的先天性心脏病专家进行解读。
管理ACHD患者时，理解肺循环与体循环血流、通气和氧合之间的相互作用非常重要。肺血管阻力（PVR）是指血液流过肺血管时需要克服的阻力。在特定的ACHD患者，尤其是伴有肺动脉高压（PHTN）的患者，PVR通常是长期升高的，围手术期必须避免进一步增加。在没有体肺血液混合的患者中，PVR的升高可能会加重右心室的负担，最终导致心力衰竭。在有分流生理或中央混合（如Fontan循环）的患者中，PVR的变化会影响肺循环与体循环之间的血流比例。在这种情况下，PVR升高会限制肺血流，导致低氧血症。
高碳酸血症可增加肺血管阻力（PVR），因此通气策略应保持正常的二氧化碳分压（正常碳酸血症）。在正压通气过程中，胸腔内压力升高，从而减少回心静脉的血流，并增加肺血管阻力，进而限制肺血流量。吸气时间对这些参数的影响大于吸气峰压。通过减少吸气时间可以达到最大肺血流量，这可能会增加吸气峰压，因此需要在减少吸气时间和限制吸气峰压升高之间找到最佳平衡点。
不同的病变可能有不同的氧饱和度目标。通常目标是尽量提高氧饱和度，但对于分流生理或中央混合的患者，过高浓度的氧气可能会导致肺血管扩张，改变肺体血流比例，导致体循环低血压。因此，对于在入院前稳定的患者，最好以其基础氧饱和度为目标。
低氧血症可能源于肺血流不足或通气不足。在肺灌注差的患者中，避免脱水、维持全身血管阻力（SVR）、控制肺血管阻力（PVR）以及减少氧气消耗是成功治疗的关键。当低通气是病因时，这可能导致低氧血症性肺血管收缩，从而诱发或加重肺动脉高压（PHTN），应通过确保充足的氧合来避免。
慢性低氧血症在某些病变中可能存在，对其他器官系统有深远的血液学影响。多血症是一种补偿性反应，通过提高氧气运输的能力，但代价是血液粘度增加。通常情况下，血液粘度的增加是可以耐受的；然而，这些患者的血栓形成和中风风险增加。另一方面，他们也更容易发生出血，因为这些患者的红细胞与血浆的比率及凝血因子较低，从而导致出血更为显著。
最后，慢性肺病在修复性先天性心脏病（CHD）成人中较为常见，可能会影响上述任何因素。了解患者的基础肺功能，包括肺功能检查，是非常有用的。
静脉麻醉诱导药物的心血管效应已被广泛研究，其中一些药物与全身血管阻力（SVR）的降低有关，尤其是右向左分流的患者，分流效应会加重，导致吸入麻醉药的吸收延迟，诱导过程变慢。对于简单的左向右分流心脏病患者，七氟烷对分流程度的影响较小，适用于诱导和维持麻醉。然而，对于复杂先天性心脏病或右向左分流的患者，七氟烷的使用需谨慎。
七氟烷在高剂量时会降低SVR和心肌收缩力，因此需要预计在心肌功能不全或右向左分流患者中诱导过程会变慢。尽管在一些地区氟烷仍然常用于麻醉，尤其是儿童患者，但与七氟烷相比，氟烷对血流动力学的影响较大，且容易引发心律失常，因此对于有先天性心脏病的患者应避免使用氟烷。
丙泊酚可以降低全身血管阻力（SVR）和心肌收缩力，并可能导致呼吸抑制。SVR的下降会加重右向左分流，而在快速给药时，可能导致左向右分流的反转。对于高风险患者，丙泊酚必须缓慢且谨慎地使用。
氯胺酮或单次依托咪酯使用可作为麻醉药物的替代品，对血流动力学的影响较小。对于心肌功能显著受损的患者，氯胺酮有时会直接抑制心肌收缩力，尽管它仍然在这类患者中广泛使用。
阿片类药物即使在高剂量下也能维持心血管稳定，SVR和心肌收缩力保持稳定。但高剂量可能引起二次性心动过缓，这可能影响心排量。如果呼吸未得到控制，高剂量的阿片类药物使用会受到呼吸抑制的限制。
苯二氮卓类药物可作为辅助药物，减少麻醉诱导和维持所需的吸入或静脉药物的浓度。对于心肌功能严重受损的患者，必须预见到其负性肌力作用。
右美托咪定作为麻醉辅助药物，静脉输注可以提供镇痛和抗焦虑效果，对高危心律失常的患者尤为有用。它能维持呼吸驱动和心肌收缩力，但常引起心动过缓。对于有心动过缓或心脏传导阻滞的患者，使用时必须格外谨慎。
这些药物可能需要用于支持衰竭的心室。包括米力农、苯肾上腺素、肾上腺素、去甲肾上腺素和加压素。这些药物对PVR、心肌收缩力和心率有不同的影响，选择使用时需要考虑这些效应。
10、抗血栓治疗
这些患者可能正在使用抗凝剂或抗血小板药物以保持分流通畅，并可能伴有内源性和外源性凝血系统的异常。尽管血小板功能正常，但也可能存在功能障碍。
如上所述，紫绀型患者可能会发生代偿性红细胞增多症，从而增加血栓形成的风险。应使用低分子量肝素进行抗血栓预防、穿弹力袜，并在术后尽早进行活动。Fontan循环或艾森门格综合症患者有较高的血栓风险。艾森门格综合症患者还伴有出血风险，因此关于抗凝治疗的决策应与先天性心脏病专家商讨。
腹腔镜手术通常比开放手术的发病率和死亡率低，但对于ACHD患者可能存在特殊问题。腹腔镜手术中使用二氧化碳气腹可能会由于腹腔内压和高碳酸血症引起血流动力学和通气不稳定。高腹腔内压可能会减少前负荷并增加后负荷，最终降低心排量；同时，气腹会限制膈肌活动，增加胸腔内压并影响通气。通气结果包括气道压力升高和肺顺应性下降，这些影响在伴有肺动脉高压（PHTN）和先天性心脏病的患者中尤为突出。此外，二氧化碳气腹可能会进入血液，引发高碳酸血症并增加PVR。精确谨慎地管理通气和腹腔二氧化碳气腹，并与外科医生保持清晰沟通，必要时可转为开放手术。
01、肺动脉高压
对于这类患者，目标是避免诱发肺动脉高压（PHTN）的因素，并逆转任何可逆因素，同时保持SVR和前负荷，尤其是当有分流存在时。尽可能采用外周区域麻醉技术。如果需要全身麻醉，必须几乎强制实施受控通气，并采用前文所述的技术来最小化PVR的升高。管理目标包括避免高碳酸血症、优化氧合、避免酸中毒并最小化吸气正压。Fontan型循环的生理学影响极为深远。患者仅有一个心室，将血液输送到体循环。来自体静脉系统的血液回流到肺循环是被动的，仅由静脉压和心房压差（肺跨压差）驱动。因此，任何增加PVR的因素都会减少肺血流，导致中心静脉压升高和心室充盈不足，从而降低心排量。肺血流减少还会导致低氧血症，进而引发器官功能障碍。体静脉高压是缺乏右心泵房的必然结果，常伴有外周水肿。Fontan循环还与高发的房性心律失常和血栓栓塞并发症相关。低血容量或任何SVR下降在这些患者中耐受性差。此外，任何呼吸机制的紊乱可能导致不良反应。维持自发呼吸可降低肺动脉压力，并提供更高的心脏指数。
随着先天性心脏病患者的生育年龄到来，麻醉管理在分娩过程中变得越来越重要。妊娠会引发心血管改变，以满足母亲和胎儿的代谢需求。有些病变在整个妊娠过程中耐受良好，而有些则可能迅速恶化。紫绀型病变的患者恶化风险超过50%，而无紫绀型患者恶化的风险为15%。
对于需要接受非心脏手术的先天性心脏病成人（ACHD）患者，即使是简单的、无并发症的手术，也存在较高的围手术期发病率和死亡率。麻醉医师必须了解ACHD患者特有的心肺生理学，以及麻醉引起的生理变化和其他围手术期需求。较复杂的患者最好在专业中心进行治疗。
麻醉手术科建科于1979年，为浙江省医学扶植学科，嘉兴市医学重点支撑学科，国家级住院医师规范化培训基地，嘉兴市围术期精准麻醉基础研究和临床转化重点实验室。麻醉科人才梯队合理。麻醉科共有成员65人，其中麻醉医生50名，麻醉护士14名，科研员1名，主任医师10名，副主任医师9名，博士3名，硕士35名，教授1名，副教授6名，硕士生导师4名。临床上承担嘉兴地区老年危重病人麻醉联合诊疗中心以及超声可视化教学基地，推动本地区舒适化医疗和围术期快速康复外科快速发展。科研上主攻方向为老年患者围术期脏器功能保护、精准麻醉与可视化技术和围术期认知功能障碍的预防与发病机制三个方向，近三年承担各级科研项目30余项，科研经费500余万元，发表论文80余篇，SCI 20余篇。医教研共同发展为手术科室提供卓越的麻醉手术平台。
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