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标题: 粘多糖贮积症 [打印本页]
作者: nimo8000    时间: 2010-7-11 19:00
标题: 粘多糖贮积症
粘多糖贮积症患者的麻醉处理，相关文献
作者: huahua094613    时间: 2010-7-11 20:23
粘多糖贮积症是什么病啊？请教！
作者: lalaabby    时间: 2010-7-11 21:58
粘多糖病(MPS)为一种以粘多糖代谢障碍为特点的遗传性疾患，是某个或某些粘多糖降解所必需的溶酶体酶活化发生突变而引起的酶缺乏所致，可造成骨骼、内脏、角膜和智力上的异常。粘多糖分布在结缔组织的基质中，它是软骨、骨膜、血管壁及皮下组织的重要组成部分，在病理情况下，异常的粘多糖可沉积于体内各组织、器官，如软骨、筋膜、肌腱、血管、心瓣膜、肌肉、骨细胞、软骨细胞、网状内皮系统及皮下组织等。此外，肝、肾、神经节细胞也有类似的改变。骨骼病变可能与骺板软骨细胞的正常增厚发生障碍有关。病人尿粘多糖排泄显著增高，并根据其尿粘多糖的生化特性将其分为七型。
本人见过一例粘多糖病Ⅳ型10岁 男 侏儒 角膜混浊及主动脉瓣闭锁不全已有心衰症状， 做疝修补，家属谈话时，家属说你大胆做要把他做死我们谢谢你。感觉家属动机不良没有给他做。儿外大夫也不想给他做家属非常不满意出院，看患儿真可怜。
作者: woaiweiyi    时间: 2010-7-11 23:02
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