热线丹心：一场美国麻醉医生的战争！ - 新青年麻醉论坛

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2015-12-28 14:33 上传

热线丹心

作者：曹锡清美国华盛顿特区中心医院麻醉科

感恩节的黎明显得比平日更安静，路面上弥漫着深秋的晨雾，朦胧中隐约看得到家门口石阶上的南瓜和门口的稻草人。在微微的晨风中，轻轻摇曳的稻草人依依不舍的向我再见。自从上世纪末来到华盛顿特区最大的一级创伤中心医院，我已经习惯了节假日值班。仰望西边天空中低垂的准圆月，我忍不住打开车窗，让清新的冷空气吹走那残余的困意。不知咋的，跳跃式的遐想把我带回几年前感恩节的清早，眼前仿佛出现了从路边树林里突然窜出的小鹿和车头前盖上撞出的大坑，那天辛苦打工的工钱事后转交修车铺了。这下我彻底清醒了，开始全神贯注路况，心中默念祈祷着愿今天一路平安，值班顺利。

　　刚进手术室前台，迎头看见昨晚值班的越南裔范医生。“感恩节快乐！夜里怎么样？”我微笑着打招呼。矮小干练的范医生八岁时随家人飘洋过海到美国避难，在难民营中长大，吃了不少苦，如今兄弟姐妹六人里有四人做了医生。他满脸倦容，一只手摘掉眼镜，一只手揉着睡眼，语气急促的一股脑道来：“忙到凌晨三点刚睡着，一大早又来了急诊。是个只讲西语的做建筑临工的22岁小伙子，酒后无驾照上高速，据警察讲是从圭地马拉来的非法移民。车祸时车翻了几个跟头，人是从车里拖出来的。CT 上左侧枕骨粉粹骨折，颅内硬膜下血肿。神外准备开颅减压，抽出血肿和止血。术前小伙子神志不清，又打又闹的。

　　十分钟前全麻诱导，放了动脉导管，血库在备血。你来的正好，插管时病人牙关紧咬，我怀疑是肘前上肢静脉渗漏组织间隙肌松剂司克林没起作用。我不得不再放静脉管，追加了一针司克林，用了格莱德滑翔视镜插管才插进去。早上还要开两台手术，整形外科清创术和血管外科的下肢缺血抗凝去栓术。”边说边来到16号手术间。只见麻醉护士们在交接病人，手术台上病人的头埋在头颅固定圈里，脸面朝地，后脑勺朝着天花板，低年住院医在剃头，高年住院医和神外主任在门口刷手，“早上好！”我们和平时一样迅速的招手点头。麻醉监护仪上窦性心动过速，心率128次/分，血压140/80mmHg和稍微升高的呼气末二氧化碳42mmHg，体温36.6℃，貌似没有什么异常。我对麻醉护士史蒂文说：“看来需要增加通气量，加些芬太尼和罗库溴胺，你觉得如何？再送个血气分析。听说插管时嘴张不开，不会是咬肌痉挛吧。

　　病人有没有麻醉意外家族史？” 诱导时提到的司克林，学名是琥珀酰胆碱，是一种用于饱胃病人的快速生效的肌松剂，能引起全身骨骼肌收缩去极化。翻译出来就是一种导致病人肌颤后彻底瘫痪的最有效的杀手锏。但它副作用很多，其中最恶劣的就是那个臭名昭著的恶性高热。“不像，他从中美洲来的。只知道西佛杰尼亚，威斯康辛，明尼苏达等州有恶性高热（MH）家族聚集村。” 说起MH，对麻醉医生来讲可谓是谈虎色变，这是一种致死率极高的常染色体显性遗传疾病，易感者吸入全麻药物和/或输注肌松剂琥珀酰胆碱后会诱导骨骼肌过度释放钙离子，过度消耗ATP，导致高代谢亢奋状态。典型症状为肌肉僵直痉挛，耗氧量飙升，呼气末二氧化碳快速增高，心率过速，体温骤升和重度酸中毒。

　　如果不能及时诊断，不能立即静脉注射特效治疗药丹曲林，不用冰块加冷生理盐水物理降温，病人就会出现肌肉水肿坏死，横纹肌溶解，血钾升高，心律失常，进一步发展会导致脑水肿，肺水肿，全身凝血障碍，肾及心功能衰竭，甚至死亡。一旦发生暴发型恶性高热，没有丹曲林死亡率会高达80%。MH患者平素表现无异常，未经相关麻醉药物的诱发，可终生带病“正常”生活。所以，一旦发生因MH死亡等严重后果，患者家属很难接受，麻醉医生也会在心理上蒙上阴影。虽然我做主治医十多年了，除了在麻醉危机管理模拟中心和考板时见过，真正的MH还没遇到过。毕竟发病率太低了，成人10万例手术才有一例，儿童3万例一例。如果没有确凿临床体征，光凭诱导时嘴巴难张谁也不会轻易诊断的。麻醉护士斯蒂文几乎每个月都会和他的同性伴侣去佛罗里达州度假，每次回来红光满面，说起话来笑眯眯的，好像满载了太阳能一样的发光放热。那个大口罩遮住了他花白的胡须，口罩上露出的一双蓝色大眼睛在深陷的眼窝里仿佛会看透你的心思。他已经在这里工作近二十年了，临床经验丰富，也算是摸透了每个外科和麻醉医生的脾气，有他在我放心不少，于是回答：“好，但愿不是吧。有事随时呼我。7号房间在等我诱导，一会儿再来。”

　　十五分钟瞬间即逝，我正在和另一名预约急诊的外科医生通话，突然走廊里响起：“曹医生，16号紧急呼叫！！！”一种不祥的预兆像黑夜里的闪电一样，刷的在眼前一劈，我一下冲进手术室：“怎么了？”只见手术即将开始，正在做最后一次验证暂停查对。住院医手中握着刀，仿佛在问：“能切吗？”斯蒂文指着检测仪：“快看，我已经把通气量加到每分钟15升了，呼气末二氧化碳不降却升到47mmHg了。加了芬太尼后心率反而变快到140次/分了。难道真是遇上MH了？”我飞快的扫了一眼屏幕，体温正常36.8℃, 输入氧百分比53%，呼气末七氟烷浓度2.1%，麻醉深度合适，气道压正常，血氧饱和度和血压都没有异常。“血气回来了吗？”“我就是为了这个紧急呼你的”，我定睛凝视着一串数字，脑子里像听到了咔嚓一声惊雷： PH 7.11，PaCO2 68, PaO2 268, 血钾4.0，BE -13.8，乳酸5.0---严重的呼吸和代谢双重酸中毒，排除败血症，甲状腺危象，嗜铬细胞瘤。。。

　　最大的可能性就是MH这个魔鬼：“嗯，确实像，你马上停掉七氟烷，换异丙酚，改100%纯氧加大流量到最高！”我转身对着神外主任：“奥里斯医生，病人很像MH，需要马上抢救！”马上又提高了嗓门和手术室“跑腿”护士说：“快，呼叫所有能来的人，呼叫麻醉技师把MH急救车推来，要丹曲林, 取冰块！快，快！” 奥里斯主任大学时曾经是学校橄榄球队的队长，颇有大将风度，也是医院里赫赫有名的最厉害最严格的医生，连院长见了他都会不知不觉得降低声音满脸堆笑。他久经沙场，处变不惊：“如果真的是MH，抢救要紧，立刻停止手术。我曾经有两个病人因MH死亡，这是第三个MH了，我可不愿病人死在台上...”我深吸了一口气，默默的告诫自己，镇静不要慌，尽全力救命！

　　呼啦啦几个护士和技师推门而入。我一声令下，让大家先把病人像翻烙饼一样翻过身脸朝上。这时可以明显看见病人肤色通红，肌肉僵直，体温升到37.80C。“再给50 mg罗库，一只碳酸氢钠，抓紧准备丹曲林，快速输液！”一位年轻的护士劳拉开始照着MH急救车上的指南流程大声念，另外几位拼命晃动手臂，轮流将原来是橙橘色的粉末状的丹曲林用无防腐剂的消毒纯净水一针管接着一针管的快速溶解，二十秒后再抽出透亮清莹的淡黄液体交到斯蒂文手上，他再一管一管地向大静脉里推注救命的丹曲林。 “曹医生，冰块已经放好了，还要在胃饲管和尿管里灌注冰盐水吗？”劳拉问道，这里手术室每年进行MH模拟演练，护士们能够亲自参加抢救病人也异常兴奋，积极献计献策。“先等等，再送血气，再推碳酸氢钠。”不到半小时，病人体温开始下降了，心率由140 降到108，血压降低，呼气末二氧化碳由峰值68 降回46. “给了多少丹曲林？”回答：“十瓶了， 200 毫克。”“病人给足了首剂量，病情开始稳定，给ＭＨ协会打热线电话，　问下一步怎么办。” 1981 年麻醉医生自发组织成立了ＭＨ登记组织和ＭＨ协会（MHAUS），和生产丹曲林的药商一起宣传丹曲林。MHAUS的会标上镶嵌着：“奉献于患者安全”。最宝贵的是MHAUS建立了ＭＨ热线，热线由义务服务的麻醉医生提供急救时的咨询。电话接通了，原来是费城儿童医院ＣＨＯＰ的麻醉权威利特曼医生在值班。他听了病人情况后，建议在今后的２４－７２小时内继续使用静脉丹曲林，每六小时滴注每公斤体重一毫克的丹曲林，因为25%的病人度过开始的危险期后在数小时后会再次发生高热，如果不及时静脉输注丹曲林还有死亡的危险。急性恶高发生后36小时应继续监测ECG，ETCO2，每分钟通气量，中心体温，尿量，记录肌肉张力。每八小时跟踪血气PH和乳酸，血钾和肌酸磷酸肌酶（CPK）直到CPK降低。如果出现尿肌红蛋白，则需要每24小时跟踪肾功能，即血肌酐含量，必要时可用碳酸氢钠碱化尿液，用利尿剂维持尿输出量大于2ml/kg/hr。如果临床上有出血现象，则要检查凝血指标。如果怀疑高代谢状态与感染有关，则要做血细菌培养。如果出现非寒颤情况下的肌肉强直，呼吸性酸中毒，无其他原因的代谢性酸中毒和不正常的体温升高，则需要按恶性高热复燃处理，及时推注大剂量静脉丹曲林。这个病人体温低于３８度，可以不做物理降温了，要预防低体温的危险。“务必请ＩＣＵ医生再给我电话！”我们千恩万谢的挂了电话，心里顿时踏实了许多。送病人到急重病监护病房后又逐条千叮万嘱了几遍，需要严密观察可能由MH引起的并发症，包括神志变化，心律失常和心功能下降，左心衰竭引起的急性肺水肿，急性肾小管坏死导致的肾功能不全，弥散性血管内凝血，肝功能不全，肌无力（有两个原因：横纹肌坏死和丹曲林）和由横纹肌溶解造成的间室综合症。

　　临近午夜，终于结束了几台手术，我又回到ＩＣＵ检查这个ＭＨ病人。尿量超大，体温，心率，血压都正常平稳。　ＣＰＫ已经高达一万多，　血肌红蛋白七百多，尿肌红蛋白阴性。看来诊断越来越符合ＭＨ，　由于发现及时，肾功能一切正常。　次日清早，神外医生决定返回手术室行减压清创止血开颅术。术中采用全静脉麻醉，麻醉机术前准备要用全新气体管道和二氧化碳吸收器，呼吸环路用纯氧10L/min冲洗10分钟以上，避免一切可能引起ＭＨ复燃的因素。一切顺利，术后病人拔管，安然无恙回到了ＩＣＵ。

　　话说恶性高热从发现至今也就半个世纪。1962年澳大利亚墨尔本皇家医院的邓伯若夫报道了第一例MH病例，同期发现在猪和马中也有类似的反应。70年代初纽约州一个小制药公司的科学家艾利斯最早在动物实验中观察到一个治疗泌尿道感染的药物口服丹曲林会造成动物肌肉松弛，但是却照样呼吸。他找到专门研究猪MH的南非麻醉医生哈瑞森，告诉他这个特异现象。在1975年美国丹佛召开的第二届国际MH小型工作会议上，哈瑞森阐述了丹曲林能够快速及时的逆转MH的特异性和有效性。几年后静脉丹曲林通过临床多中心试验，在30多例MH病人体内应用后证实可以有效的降低MH死亡率。1979年FDA用有史以来最快的速度批准了静脉丹曲林做为MH的特效急救药。没有丹曲林， MH死亡率会高达80%。在欧美采用恶性高热急救演习和常备急救车/盒质控系统后，死亡率已减少到5-10%。民办的医疗机构评审委员会（JCAHO）和政府卫生部门制定了规范，要求凡是使用司可林和吸入麻醉药的单位必须常规备用丹曲林。这些有力的行政措施保证了围术期安全。目前已发现骨骼肌内浆网钙离子释放通道内兰尼定受体（RYR1）上有450多种基因突变，而其中不到40种突变可成为功能性MH诱因。另外，与RYR1互相作用的两个蛋白CACNA1S和STAC3的基因突变也是造成恶性高热易感性的主要原因。总结目前研究结果，位于19号染色体的RYR1基因热点，位于1号染色体的钙离子通道a亚单位（CACNA1S）基因和位于12号染色体上的负责肌肉兴奋收缩偶联的STAC3基因是与MH易感性紧密相关的三个基因。更为诡秘的是MH易感者在极度应激刺激下，在剧烈运动和高温中暑时即使没有接触吸入麻醉药也有诱发MH的情况。病人脱离危险后，我在西语翻译协助下详细的给病人解释了做基因诊断的必要性，病人签字同意后将血样送到附近的海军医院MH研究室。他的CPK逐渐降低，术后第六天恢复正常，术后第八天终于痊愈出院了。我拿到兰尼定受体突变确诊MH的报告后，一颗忐忑不安的心终于释然了。如何防止他和家人今后万一需要手术不出意外呢？第一，和MH研究室的专家希拉蒙动通话后得知她们可以免费为病人做家树谱分析，真可谓近水楼台先得月！我一方面安排与和蔼可亲的老大姐似的蒙动医生见面，另一方面又赶紧劝说病人的亲属们再次回到医院采集标本。四个身强体壮的打工仔将信将疑的签了字，笑嘻嘻的留了唾液。没料到两周后病人的姨妈的儿子也发现了和病人相同的突变点。可惜病人的母亲和她的妹妹都在圭地马拉无法检查她们是否是MH的携带者，看来这追踪寻源的研究还无法跨越边境线。第二，我从MHAUS 网购了一条刻有MH医学警示的项链和一本西语有关MH常识的小册子亲手交给病人。我一边看着他系上项链，一边嘱咐要终生携带并告诉未来的麻醉医生他的MH“虎口脱险记”。他不停的点头，一遍遍的重复着“谢谢，谢谢，感谢你救了我...谢谢！”看着眼前这位和自己的孩子年龄相仿的粗壮小伙子，想到他背井离乡离开父母到这里求生，本该在千家万户团圆的感恩节却险些殒命异乡，一种母亲般的恻隐之情涌上心间：“不用谢，你也是幸运啊！我真高兴你这么快就痊愈了...哎，为了你的父母，你不会再酒后驾驶了吧！”在那一瞬间，我突然感到非常的满足，做医生的一切苦累都是为了许许多多这样的瞬间。

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