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| 完全性大動脈轉位 (COMPLETE TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES) |
| 正常心臟 | 大動脈轉位 |
| PH和 PaCo2值正常，即使給予100% 的氧氣，Pa2仍非常低 (20 -40mmHg)。 可是如果同時合併有大的心室中隔缺損或開性動脈管時，PaO2可能接近正常。 |
| 胸部X光可能正常，或呈現肺血管紋增加或減少的現象。心臟的形狀像個橫躺的雞蛋。不過此種現象不具有診斷性。 |
| 心電圖可能正常或呈現右心室肥大。少見有左心室肥大或二側內科 療法，進行氣球心房中隔造口術 (Rashkind BAS) 之後， 通常不須一連串的血氧分析追蹤但必須維持正常體溫，注意是否有代謝性酸血症及血糖過低，同時必須治療心臟衰竭。當 PaO2 上升到 30-50mmHg，表示BAS成功。 另外給予PGE1，維持動脈性導管的暢通。 |
法洛氏四合症 ( FALLOT'S TETRALOGY )
生理機轉法洛氏四合症是最常見的發紺型先天性心臟病，其四種異常包括
臨床表現 新生兒期如果有症狀，通常是由於右心室出口嚴重阻塞。 發紺 由於心臟內的右至左分流，因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞，則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流，而嬰兒並不會有發紺現象。患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作(hypoxic spells，hypercyanotic spell，blue spells or TET)。此發作常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常呈現發紺，躁動，蒼白，呼吸急促以及四肢無力，甚至可能會造成抽痙、意識喪失。缺氧性發作可能是由於暫時性右心室出口阻塞的程度加重(常常是由於漏斗部的肌肉infundibular muscle 攣縮)使得右到左分流增加，導致血氧過低及代謝性酸中毒。處理此種發作可用以膝觸胸的姿勢(knee - chest position)，氧氣，propranolol(0.1-0.2mg/kg iv)，或 morphine(劑量<0.2mg/kg)，並且追蹤動脈血氣體，隨著年齡的增長，漏斗部肌肉肥大，右心室出口的阻塞更會加重。另外這類病童運動時會產生呼吸急促，所以病童常會蹲下(squatting)以減緩不適。另外病童也有生長發育不良。 心音 左胸骨上緣到中緣常可聽到第二度到第三度的心雜音，但在缺氧性 關發作時，此種雜音會減弱或消失。第二心音常常很大聲而且只有主動脈閉的單音(A2)，有50%的病人，可在左前胸骨的三、四肋間，摸到心縮期震顫。 心衰竭 法洛氏四合症的病人很少發生心臟衰竭的現象。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析
‧胸部X光檢查
‧心電圖檢查
‧心臟超音波檢查
‧心導管檢查
併發症 大腦血管梗塞，鬱血性心臟衰竭。兩歲以上病童則常有發生腦部膿瘍。 治療：治療的目的是儘快增加肺部血流，以免因嚴重缺氧造成後遺症。
預後 如果病人有症狀或對內科療法無效時，需儘早做心導管檢查並手術治療。法洛氏 四合症若未經手術治療，其預後堪慮;可是如果在嬰兒早期就去接受手術治療，則 其結果通常也不會很好。父母親的衛教必須教導父母親在嬰兒缺氧性發作時，將 嬰兒擺成蝦米狀(以膝觸胸的姿勢)，而且馬上通知醫師。接受手術後，必須追蹤 5-20 年。 |
| 正常心臟 | 全肺靜脈回流異常 |
| 全肺靜脈回流異常 (TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN 生理機轉 全肺靜脈迴流異常(TAPVR)乃所有的肺靜脈直接或間接地經由回心體循環靜脈回到右心房，而非回到左心房。此種異常必須合併有心房中隔缺損，否則無法生。 TAPVR的類型包括：
常見三種形態：
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| 肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔 (PULMONARY ATRESIA WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM) 生理機轉 肺動脈瓣閉鎖乃肺動脈瓣完全沒有發育。 此種異常常使新生兒一出生就發生嚴重症狀。除非有合併心房血液交通以及動脈導管血液交換，否則無法生存。若未治療，一般病童大約在一星期內死亡。由於血流必須仰賴動脈導管到達肺部，因此動脈導管一旦關閉，病人一定死亡。大部分此種病人的右心室通常發育不全，但也可能正常或甚至 擴大。右心室的大小與三尖瓣環(tricuspid annulus )的大小有關。 臨床表現 可發現發紺及呼吸窘迫。 發紺的程度視經由動脈導管到肺部的血流量而定。 心音 單一的第二心音(A2)，而且在半數的病人可能可以聽到開放性動脈導管或三尖瓣關閉不全的雜音。 心衰竭 在中度或重度三尖瓣關閉不全的病人，常呈現心衰竭的現象。 實驗室數據
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| 正常心臟 | 動脈幹 |
| ‧動脈血氣體分析 PH和PaCO2 般都正常。若肺血流量正常，則PaO2可能接近正常(常合併有嚴重心衰竭)。若肺血流量受限，則PaO2下降。 ‧胸部 X 光檢查 典型的胸部X光顯示心臟擴大，肺動脈位置不正常以及肺血管紋增加。 ‧ 心電圖檢查 兩側心室肥大，左心房常有擴大現象。 ‧ 心臟超音波檢查 雙面心臟超音波有助於鑑別此症與法洛氏四合症。此外。心臟超音波可以診斷動脈幹瓣膜(truncal valve)的葉數(leaflets)，動脈幹瓣膜關閉不全(truncal valve insufficiency )以及肺動脈狹窄的 存在與否。 ‧心導管檢查 具診斷性。任何懷疑患有動脈幹的嬰兒均須接受此種檢查。 另外可作右心室攝影、血管攝影。 治療 內科療法 乃控制心臟衰竭。由於動脈幹常合併有Di-George症候群，因此必須時常監測血中鈣質的濃度。 外科療法 新生兒時期很少施行完全矯正手術。此種手術包括將肺動脈由動脈幹切離，關閉心室中隔缺損，然後用有瓣膜的人工導管 (valved conduit 接通右心室及肺動脈。一般手術後短期效果不錯，但長期則否。另外也有人做肺 動脈繃紮術 (banding)，但效果不佳。 |
| EBSTEIN'S ANOMALY異常 生理機轉 EBSTEIN氏異常就是三尖瓣位置過低，使得部份的右心室變成右心房， 因此右心室 變得非常的小。由於新生兒時期的肺動脈壓較高，使得肺血 流量減少;出生一段 時間後，由於肺動脈壓力降低，使心輸出量慢慢改進。 嬰兒時期常呈現不等程度的 三尖瓣關閉不全。由於右心室變小，使得從 右心發出的有效心輸量減少。 臨床表現 臨床症狀的嚴重度依三尖瓣的移位程度而不同，大部分的症狀只有疲倦。 發紺 發紺的程度依以下因素而定， 1. 經由卵圓孔的右到左分流。 2. 經由右心室到肺循環的血量。
心音 程度輕微的病人，第二心音正常，可是在嚴重的病例第二心音可能變小甚至聽不到。 通常可聽到三尖瓣關閉不全的非特異性心縮 期雜音。此雜音可在左胸區聽見。 心衰竭 病童由於左心血量過度負荷，可能導致心衰竭。 實驗室數據
治療
併發症 併發症包括三尖瓣關閉不全以及心律不整，由於資料不足死亡率並不清楚，死亡常 因心衰竭及血氧不足。 預後 輕微 Ebstein 氏異常的預後都不錯， 通常當右心室輸出量增加及肺血管阻力降低時 Ebstein氏異常的症狀將會改進。雖然外科療法可改進Ebstein氏異常的症狀， 可是 需要開刀的病人其預後仍比不需開刀的病人差。 |
| 左側冠狀動脈異常出口 （Anomalous origin of the left coronary artery） 正常的冠狀動脈由主動脈分出，而這種先天性心臟病，左側冠狀動脈卻由肺動脈分出。 臨床症狀 剛出生時，肺動脈壓力降低，造成左側冠狀動脈灌注不足，易發生心肌梗塞及纖維化，造成二尖瓣閉鎖不全。肺動脈壓力不如主動脈，由肺動脈分出的左側冠狀動脈流的是靜脈血功能不全，所以血液由右側冠狀動脈側枝循環（collateral circulation）到左側冠狀動脈而流入肺動脈，造成 Myocardial steal syndrome。病人會有心臟擴大，但無雜音，有的會因呼吸感染，很快就發生心臟衰竭。 診斷 胸部Ｘ光可發現心臟擴大，心電圖顯示左心室肥大，T波倒轉，而且有心肌側壁前區梗塞的變化，心導管術可發現肺動脈的氧飽和度升高，血管攝影可看出對比劑（contrast media）由右側冠狀動脈經左側 冠狀動脈到肺動脈。 治療及預後 早期常因心臟衰竭而死亡。內科治療包括心臟衰竭、心肌梗塞的控制。假如有血液大量分流到肺動脈，或者有心肌前區梗塞的變化，病人可施予左側冠狀動脈結紮，或與主動脈吻合，來建立正常的心肌血流。 |
| 危急性主動脈狹窄 (CRITICAL AORTIC STENOSIS) 生理機轉 左心室出口的狹窄可能在主動脈瓣膜之下， 主動脈本身或主動脈瓣膜之上，其中最常見的是主動脈瓣狹窄。若新生兒的左心室和主動脈之間的壓力差大於50mmHg以上，我們就認為有危急性的主動脈狹窄。 臨床表現 這類病童的臨床症狀視阻塞嚴重度而定。主動脈狹窄在新生兒時期常常沒有症狀，但是危急性主動脈狹窄的病童有些仍可能無症狀，且有正常的發育及生長。危急性主動脈狹窄的嬰兒，若有皮膚蒼白冰冷，末梢循環不良，脈搏微弱，心衰竭、肺水腫，則必須儘速接受內科及外科的緊急治療。有些病童會發生突然死亡，此乃病人有嚴重左心室血流阻塞。 發紺 少見於單純的主動脈瓣狹窄。 心音 在右上胸骨緣常可聽到第二度到第四度心縮期雜音並放射到左上胸骨緣，有時在頸部也可以聽到。雜音的強弱和狹窄的程度不成比例，也就是說，與狹窄程度無關。 診斷 必須靠理學檢查作診斷。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析
‧心臟超音波
‧等級運動試驗
‧ 心導管檢查
治療
併發症 併發症及手術後副作用包括主動脈瓣關閉不全，以及殘存的主動脈狹窄。嬰兒危急的主動脈狹窄死亡率大約在 5%-50%，新生兒期則更為危險，一般認為盡量避免體外心肺機手術，將可減少死亡率。 預後 對於大部份輕度或中度主動脈狹窄的病人，其預後是不錯。但是一些重度阻塞的病童則有突然死亡的可能。一般認為新生兒期的危急性主動脈狹窄手術屬於緩解手術(palliative operation)。 手術之後，常需以心導管檢查追蹤;病人可能在數個月或數年之後必須接受進一步的外科瓣膜修補術。 |
| 主動脈在左鎖骨下動脈與動脈導管之間有一段狹窄，血液由肺動脈經動脈導管流入下行主動脈(descending aorta)因為肺動脈的血為靜脈血，所以身體下部會有輕度的發紺，出生兩三天，股動脈脈搏微弱，常併有主動脈瓣和二尖瓣異常，很快就發生心臟衰竭而死亡。 |
| 主動脈在動脈導管處或動脈導管的遠端有一段狹窄，臨床症狀與縮窄程度有關，股動脈脈搏微弱而橈動脈脈搏強，上肢的血壓比下肢高得多，所以有頭痛頭暈、流鼻血的症狀，甚至有中風的危險。 |
| 脈搏和血壓 最常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高15mmHg以上，量血壓必需用適當的壓脈帶;上肢的脈搏比下肢的脈搏強且容易摸。 心臟衰竭 許多嬰兒由於嚴重的主動脈窄縮使得左心室的壓力過度負荷(pressureoverloading) 而導致嚴重的心臟衰竭。 |
| 常可見心臟擴大，但肺血管紋正常，除非有合併其它心臟異常。孩童期，常可見左心室變大。由於大旁系血管的壓迫，使得肋骨下緣壓跡，常可見下主動脈窄縮後部分有擴大。 |
| 常見右心室肥大，左心室肥大或兩側心室肥大在新生兒時期較少見。心電圖也可能正常。在幼兒時期，常可見左心室肥大。 |
| 雙面心臟超音波可以用來檢查主動脈窄縮的部位; 而彩色杜普勒超音波對於窄縮部位不正常的杜普勒血流是相當具有診斷性的，有時可見漸減弱的收縮期血流及稍微增加的舒張期血流，不過必須小心判讀。 |
| 心導管檢查具有診斷性而且必須在任何外科手術之前進行，以評估是否有其它合併的異常。 |
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