法洛氏四联症(TOF)基础知识 - 新青年麻醉论坛

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2009-8-29 08:04 上传

法洛氏四联症占发绀型先心病30%。1岁后发绀型先心病占75%。
病生：室间隔缺损、右室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。主要病理生理改变时右向左分流引起的全身缺氧，进而导致酸血症，红细胞增多症，杵状指。分
流大小取决于SVR/PVR。
麻醉管理原则：维持血容量和SVR。任何原因导致SVR/PVR降低都增加右向左分流，减少肺血，加重发绀。
术中缺氧发作处理：
1.苯肾5ug bolus 2.吗啡0.1mg/kg 解除漏斗部痉挛 3. 碳酸氢钠可纠正酸血症，可恢复正常SVR 4.呼吸管理 5.吸入纯氧 6.减慢呼吸频率，降低
胸膜内压，增加静脉回流。
手术
根治术：关闭室缺，去除漏斗部梗阻，肺动脉瓣切开、成型、流出道扩大补片
姑息术：体肺分流，右室流出道扩大补片。分流术适合肺动脉发育不全者，缓解肺血减少引起的低氧血症，增加左心容量，为二期根治术做准备
马洪比：左右肺动脉内径/膈肌水平主动脉内径马洪比>1.5 ，左心发育良好（左室舒张末容积正常）可以考虑做根治。

作者: 华西小卒 时间: 2009-8-29 08:11
手术图解：
　　(一)经右心室矫形术
　　1．体位：仰卧位。
　　2．切口：胸骨正中切口。纵行切开心包。建立体外循环。
　　3．横行或纵行切开右心室流出道前壁(图1)。