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标题: 法四缺氧发作的临床表现和预防措施 [打印本页]

作者: 老骥伏枥    时间: 2009-10-21 21:33
标题: 法四缺氧发作的临床表现和预防措施
本帖最后由 老骥伏枥 于 2009-10-21 21:37 编辑

     对于法四的患者,若出现反复发生青紫突然加重、气紧、烦躁,甚至于抽风表现者,称之为缺氧发作,是一种危险的症状。对于法洛四联征,20-70%可伴有缺氧发作,为主要死因之一。缺氧发作还可见于右室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭缩伴肺动脉狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄。右室流出道肌肉痉挛:睡眠醒后、啼哭、排便等动作,使交感神经兴奋性增高,促进心肌释放儿茶酚胺,作用于右室流出道漏斗部使该处肌肉痉挛,是肺血流突然减少或终止,导致脑缺氧和晕厥出现。
   呼吸中枢反应性异常:喂奶、啼哭等动作能使心排出量、心率、静脉回心血量增加。肺血流减少型紫绀型先天型心脏病的肺血流是相对固定,故心排血量及静脉回心血量增加与右室流出道的痉挛结果,必然增加右至左分流量,引起动脉血pHPaO2下降,PaCO2上升,共同刺激呼吸中枢,进一步使呼吸加快,周围血管阻抗降低,形成恶性循环,导致缺氧发作。
      临床表现为:常因某种因素诱发,如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后,感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐,重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始,1.5-2岁之间有自然缓解倾向,2岁后减少。
     发作期的治疗:
     (1)体位:将病儿下肢屈起采取膝胸位。这种体位可使周围血管阻抗增加,静脉回流减少,右至左分流量减少,减轻缺氧发作。
     (2)给予氧气:一般吸氧效果较差,因发作时血流量减少,不宜达到肺内氧交换作用。
     (3)药物治疗:①吗啡:有镇静作用并可抑制呼吸中枢,减轻缺氧发作。盐酸吗啡每次用量0.1-0.2mg/kg,皮下、肌注或静注。②b-受体阻滞剂:其作用可减轻右室流出道的肌肉痉挛,阻止周围血管阻力下降,减慢心率,改善右室充盈。常用普萘洛儿,每次0.05-0.1mg/kg,用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。
     (4)矫正代谢性酸中毒:缺氧发作伴有代谢性酸中毒,尤其发作严重或持续时间较长者,易加重酸中毒,进一步刺激右室流出道痉挛,形成恶性循环。可给予碳酸氢钠,剂量2-4mmol/kg,缓慢静注。
     (5)意识障碍严重,血压不稳定,应积极进行气管插管、人工通气,必要时急症手术。
         预防发作:(1b-受体阻滞剂:普萘洛尔1-4 mg/kg.d,分3-4次口服。
     (2)消除诱发因素:限制每天活动量,每日应摄入足够水分,避免血液浓缩或脱水。伴有贫血者可加铁剂。注意预防感染。
     (3)禁止使用血管扩张剂、洋地黄制剂及儿茶酚胺类药物。
     (4)应根据肺血流减少性紫绀性先天性心脏病的类型,采用根治术或姑息手术。
患儿入室前很有可能尚未建立静脉通路,由于哭闹而引发的缺氧发作将招致恶性后果。大家经历过缺氧发作没?都来谈谈感受吧?
作者: wnswlp    时间: 2009-10-21 22:20
第一次听见这个名词  谢谢赐教
作者: xyz-cn99    时间: 2009-10-21 22:39
  TOF的缺氧发作机理主要就两条:体循环阻力下降;右室流出道痉挛。体循环阻力下降表现为动脉血压下降,右向左分流增加,氧饱和度下降,处理应着手于降低右向左分流,比如应用去氧肾上腺素,去甲肾上腺素等提升血压,头低位增加回流,外科压迫主动脉增加左向右分流等;右室流出道痉挛这个概念目前尚有很多争论,何谓“痉挛”?我个人理解是因为麻醉过浅,应激反应(哭闹等),手术操作等导致右室过度收缩,右室流出道狭窄部分狭窄加重,导致进入肺循环的血流减少所致。处理手段:降低心肌收缩力,可以使用艾司洛尔,美托洛尔降低心肌收缩力和心率,加深麻醉等。
  从上不难看出,无论哪种原因,处理的方法主要为保证供氧,轻度过度通气的基础上应用单纯血管收缩药,降低心肌收缩力药物,不能使用强心药,比如异丙肾上腺素,多巴胺,肾上腺素等
作者: ggniu    时间: 2009-10-21 22:59
诱导后碰见过几次,给去氧肾后缓解。
作者: flower_1983    时间: 2009-10-28 21:53
B受体阻断济 降血压也非常明显 使外周阻力进一步下降  一直都不敢轻易用 请问下楼上的 你门都什么时候用B阻断药
作者: 麻花妞妞    时间: 2009-11-8 08:35
我最关心的是  如果是术后出现了高血钾  怎么处理呢  谢谢!
作者: 老骥伏枥    时间: 2009-11-8 18:22
我最关心的是  如果是术后出现了高血钾  怎么处理呢  谢谢!
麻花妞妞 发表于 2009-11-8 08:35
是停机前出现高钾吗?这个可以按高钾的常规处理即可。(10%葡萄糖酸钙10~20ml),可重复使用,钙与钾有对抗作用,能缓解钾对心肌的毒性作用。或30~40ml加入液体滴注;静脉注射5%碳酸氢钠溶液60~100ml,或11.2%乳酸钠溶液40~60ml,之后可再注射碳酸氢钠100~200ml或乳酸钠溶液60~100ml,这种高渗碱性钠盐可扩充血容量,以稀释血清钾浓度,使钾离子移入细胞内,纠正酸中毒以降低血清钾浓度,还有注入的钠,对钾也有对抗作用。用25%~50%葡萄糖100~200ml加胰岛素(4g糖加1U正规胰岛素)作静脉滴注,当葡萄糖合成糖原时,将钾转入细胞内。最后,处理可能发生的传导阻滞。体外循环中可以使用人工肾滤除多余的钾。不知道答的是不是您要问的?
作者: rextao    时间: 2009-11-10 22:56
全身血管阻力下降和或肺血管阻力增加将加重右向左分流,使缺氧加重。
作者: rextao    时间: 2009-11-10 23:08
麻醉访视的时候一定要注意:肺动脉狭窄程度、血红蛋白、和发绀程度三者是否一致。当100ml血液中还原血红蛋白超过5g,即可出现发绀。还原血红蛋白的绝对含量决定着发绀的有无。因此在红细胞增多症,轻度缺氧就会出现发绀,而严重贫血的小儿即使有明显缺氧,也不会出现发绀。对于肺动脉严重狭窄,而临床上发干相对较轻的患儿,心功能和全身状态差,病情往往较重,应密切注意是否存在贫血或较大的体肺循环侧枝,如动脉导管未闭。
作者: WMHSUNNY    时间: 2009-12-6 12:02
书上说的去氧肾,可不知怎的我们三甲医院竟然没有这种药!




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