[精华]16天婴儿大动脉转位并主动脉离断一例讨论
前天参与的一例16天婴儿完全性大动脉转位合并主动脉离断手术，总结一下与大家共同学习。患儿 男 16天，3.8kg，因“自幼发现口唇发绀缺氧”入院，患儿出生2个小时即出现口唇紫绀，全身青紫，当日入华西二院救治，彩超提示：大动脉转位，经插管抢救，呼吸机治疗后今日由附二院转入华西附一院急诊手术。
诊断：先天性心脏病：大动脉转位，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，二尖瓣、三尖瓣轻度反流，新生儿肺炎
术前：左下肺闻及湿罗音，未吸氧状态下SPO2 70%,前列地尔（凯时）泵注。
心电图：窦性心律，电轴右偏+114度，左房大，右房右室大
5天前血气(10.16)：PH 7.38 PCO2 5.3Kpa PO2 4.7KPa SzO2 66%,Na 130 K 4.5 Ca 1.05 GLU 3.2 Lac 11.4 BE -1.4 SB 227 HCO3 23.7
入室，暖箱送入，吸氧 SPO2 83%，HR 158 前列地尔2ml/h，移床后鼓风机、水毯保温，给予Ketamine3.5mg，芬太尼0.03mg，咪唑安定1mg，维库溴胺2mg后经口腔插入3.0导管，右股动脉穿刺，右颈内静脉穿刺，前列地尔泵注(5ng/kg.min)，多巴胺4ug/kg.min，插管后压力控制呼吸，调整呼末CO2 25-30，此后血压维持在50-60/30-40，HR 135-150，SPO2逐步由60%升至85%。
劈开胸骨后游离主动脉，肺动脉，发现主动脉弓远端离断(PDA导管之上)，当场讨论此患者的病理生理改变为：
体循环：上下腔静脉>右房>右室>主动脉>上肢动脉>上肢静脉系统>回上下腔静脉
肺循环：左右肺静脉>左房>左室>肺动脉>回左右肺静脉
其中左房与右房之间存在交通：卵圆孔未闭，肺动脉和主动脉之间存在交通：动脉导管，并通过动脉导管供应下肢血供。另外可能存在体肺侧枝循环
讨论后决定常规主动脉，上下腔静脉插管+肺动脉插管(阻断左右肺动脉后)，肺动脉插管前后血气结果(肺动脉插管后可见股动脉氧供明显好转)：
PH
PCO2
PO2
Na
K
Ca
GLu
Lac
Hct
BE
SaO2
Hb
诱导后颈内V
7.42
48
18
137
4.0
1.21
3.9
1.9
50%
6
28%
155
CPB开始 A
7.56
28
359
144
3.8
0.31
8.8
4.7
34%
3
100%
105
CPB开始 V
7.50
36
46
144
3.4
0.53
8.8
4.2
33%
5
86%
102
股A，肺A插管前
7.51
35
85
144
3.3
0.54
9.0
4.3
34%
5
97%
105
股A 肺A插管后
7.52
30
271
144
2.8
0.64
8.8
5.1
30%
1.9
100%
93
术毕股A
7.29
49
124
151
4.0
1.19
15.5
11.1
25%
-3
98%
78
转流开始，ＳＰＯ２立即上升至１００％，缓慢降温，小剂量肾上腺素间断推注避免心跳过早停止，维持血压，探查完毕停跳液灌注，分离完主动脉，肺动脉，游离完冠状动脉深低温１８度停循环，切断动脉导管之后降主动脉端侧吻合于升主动脉后壁，然后行Switch手术。
复跳后改良超滤，补充新鲜冰冻血浆，红细胞，血小板，生物胶覆盖，止血药泵注止血，泵注多巴胺，肾上腺素，异丙肾上腺素，氨力农，使HR150，血压66/49,CVP10-18，SPO2 100%，ETCO2 30-35.ST段<1.5，无明显心律失常，提示冠脉供血良好，术中心肌保护较好
术毕延迟关胸，放置房、室起搏导线，安全送回ICU。
第二日访视，患者循环稳定，吸入NO，电暖器保暖，HR172 SPO2 100%,BP 67/52,CVP 9
第三日访视，患者血管活性药物仅剩多巴胺，氨力农维持，循环生理状态明显好转,镇静状态，拟于术后3日关胸，HR166 SPO2 100% BP 75/59 CVP15
完全性大动脉转位的超声心动图诊断要点
https://v.youku.com/v_show/id_XMTU4MTI4MTMy==.html
Transposition of the Great Arteries大血管转位:
1) 主动脉(AO)发自右心室，肺动脉(PA)发自左心室；
2）胸骨旁长轴观：主动脉与肺动脉平行走行代替了相互交叉；
3）胸骨旁短轴观：主动脉位于肺动脉之前。冠状动脉是确定主动脉的标记。
4）病人的存活依赖于缺损(ASD,VSD,PDA)的存在。 没接触过开胸手术，有时间来学习，收藏了。 安贞的任主任常说有一种病不能吸氧，氧浓度一高就死，那时觉得高深莫测。当他把整个主动脉弓中断的病理生理祥细地解释完后，不由惊叹居然有这么奇妙的病情。 2# xyz-cn99
我们上周做一例3.25公斤，14天的新生儿。是简单的房室缺。我们体外循环的管理除上所述还有一点是患儿入室时室温调到26-27度保温。手术开始后再降室温至22度。白蛋白和血浆在预充时加入增加胶体压使胶晶比达1.3：1。针对预充后稀释度相对较大转流开始后根据情况进行超滤。大动脉转位降温时新生儿头部加冰袋匀速降温。深低温低流量时流量一定不能过大。 为华西医院喝彩，感谢楼主的精彩病例。
我有两个疑问：
1、此婴儿只有3.8kg，按85ml/kg的血容量计算，仅有320ml的血容量，若给予50ml的液体就占体液的15%了，不知术中该如何精确补液？
2、楼主提到注意头部保温，我们也注意到经常术中即使水毯开着(身体背侧)，暖风机开着（下半身），婴儿体温仍然在较低水平，可能与头部丢失热量过多所致，术中如何对头部进行保温呢？还有是否所有液体都应该加温输注？ 完全性大动脉转位矫正手术 Correctire Operation of Complete Transpostion of Great Ateries（彩色）手术操作图解
[适应证]
1．完全性大动脉转位，室间隔完整。
2．生后2-3周内手术。
3．完全性大动脉转位合并室间隔缺损或动脉导管未闭，可在三个月内手术，同时修补室间隔缺损，结扎或缝闭动脉导管。
4．也可先做肺动脉带缩手术，10～14天后做大动脉调转术。
[手术步骤]
1．胸骨正中切口。
2．切开心包探查核实诊断；明确大动脉相互关系；冠状动脉开口位置；有无合并其他畸形。
3．建立体外循环(图1)。
4．分离两大动脉，完全游离肺动脉，直达两侧肺动脉心包出口处。
5．游离冠状动脉起始部，将两冠状动脉开口呈钮扣状切下(图2)。
6．于瓣环以上lcm横断主动脉，靠近左右肺动脉搏动分叉处切断肺动脉(图3)。
7．将肺动脉干进一步分离，并安放在升主动脉前面，用5-0聚丙烯线将起源于左心室的肺动脉近心端与升主动脉远心端吻合(图4)。
8．在肺动脉根部作一圆形切口，用5-0聚丙烯线吻合冠状动脉(图5)。
9．排左心气，开放主动脉，恢复冠脉血流，将肺动脉远心端与升主动脉近心端作端端吻合(图6)。
10．用心包补片修复升主动脉切口(图7)。
我大概学习了一下该病例，我觉得做得非常精彩。我也参与过几例这样的麻醉，但是可惜的是没有像祥子这样把它记录下来，谈谈我们的做法！我觉得心脏手术的患儿，最好经鼻插管，这是我们的一做法：
这样做的优点是，可以有效地防止气管导管脱落，因为这种手术时间长，术后要呼吸机辅助治疗， 小儿呼吸道本身就较短，管子放得较成人要浅很多，所以经鼻插管后可利于固定，还有一点就是可以早些经口提供肠内营养，像这种患者的手术，我们通常做三个测压装置，一个是上肢桡动脉压，另一个是股动脉测压，有点像弓中断或弓缩窄的手术，用以对比术前及术后对各个循环的影响。主要的血管活性药物和NO降肺动脉的方法都差不多！呵呵，个人之见,仅供参考！ https://v.youku.com/v_show/id_XMTI3NjM2ODY0==.html
DIscussion of Cardiac MRI Transposition of Great Arteries. World renowned UCLA cardiac surgeons preform these complicated corrective procedures.
一个很不错的讲课，其中有一段采用动态连续的MRI图像显示了大动脉转位的复杂血流变化。 本帖最后由 老骥伏枥 于 2009-10-25 20:40 编辑
完全型大动脉转位
病理生理 完全型大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常位于肺动脉瓣的右位，而到了右前，接右心室，而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房、心室的位置未变，心房与心室的连接亦正常。这样静脉血回右心房右心室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左心房左心室后仍出肺动脉进肺，使肺循环和体循环各行其路，失去循环的生理原则，如同时合并有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭的交换血流，患儿方能暂时存活。两个循环交换的有效血流多少决定可交换的部位、大小及通过肺循环的总血流量，如患婴出生后动脉导管已闭，又无室间隔缺损，血流的交换只有卵圆孔一条途径，如此微量的交换必然引起严重的紫绀。如房间隔缺损或室间隔缺损口径相当大，则动脉血氧饱合度决定于肺血流量的多少，如有肺动脉的狭窄或高压，肺血量于是减少，虽有足够大的缺损可供血流交换，但因总的摄氧量太少，交换量不足，所以动脉血氧饱和度仍低，仍会伴有严重紫绀。 完全性大动脉转位有独特的转位生理，特点是肺动脉血氧饱和度高于主动脉。这是由于两个平行循环造成。因此，两个平行循环之间的交通是保证患儿存活的必要条件。患儿出生后前几天主要是靠未闭的动脉导管来维系交通；当动脉导管闭合后，如果没有房间隔缺损或室间隔缺损，患儿无法存活。
胎儿期，TGA患儿由于非限制性PDA的存在，左右心室心肌厚度相同，左右室压力也相同。出生后随着动脉导管压力的下降，氧分压增高和PDA的闭合，室间隔完整TGA患儿做左室压力也很快下降，到生后4——6周，左室已经难以承担体循环压力，同时，由于肺血管阻力下降，肺血流增加，又是可以是体循环血量的3——4倍，表现为肺血多的发绀性心脏病。而TGA合并非限制性室缺或大的PDA。左室压力可以很好的保持。但此类病人由于肺血管的高流量和高的血氧饱和度，肺血管病变在较短时间内可以进展到不可逆阶段。
如果合并左室流出道梗阻，肺血流会不同程度减少，再加上TGA的转位生理，患者会变现重度发绀。TGA的病人如合并主动脉弓缩窄或离断，下肢的血由左心室的饱和血通过PDA来供应，临床上表现为下肢血饱和而上肢血不饱和的特异性反差异发绀。
5# 1001
另一个是hypoplastic left heart syndrome.也不能够给太高氧. 3# xyz-cn99
文中所说的上下肢有创血压监测,是不是需要放置两个穿刺在上肢和下肢的动脉呢? 3# xyz-cn99
文中所说的上下肢有创血压监测,是不是需要放置两个穿刺在上肢和下肢的动脉呢?
shenxiu2 发表于 2009-10-28 10:31 http://www.xqnmz.com/images/common/back.gif是的，应该就是这个意思！ 3# xyz-cn99
文中所说的上下肢有创血压监测,是不是需要放置两个穿刺在上肢和下肢的动脉呢?
shenxiu2 发表于 2009-10-28 10:31 http://www.xqnmz.com/images/common/back.gif
一般选择左侧挠动脉和左侧股动脉同时测压，目的在于监测上下肢的血压差异和血气，两者的差别可以反映主动脉狭窄的程度，亦可反映术后PDA，主动脉弓离断的手术效果。 本帖最后由 1001 于 2009-10-30 17:43 编辑
病例很精彩。
主动脉弓远端中断，也就是说，头颈双上肢是转了位的主动脉供血，腹部下肢是动脉导管供血，能不能说说转流后主动脉和肺动脉流量是怎么计算和控制的。
PDA有个特性，高氧浓度下自动收缩。也就是说，血氧浓度一高，股动脉血压下降。不知术中是否有这种现象发生。
另外，是先吻合主动脉中断，还是先断PDA？
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