[精华]16天婴儿大动脉转位并主动脉离断一例讨论

xyz-cn99

   前天参与的一例16天婴儿完全性大动脉转位合并主动脉离断手术，总结一下与大家共同学习。
患儿 男 16天，3.8kg，因“自幼发现口唇发绀缺氧”入院，患儿出生2个小时即出现口唇紫绀，全身青紫，当日入华西二院救治，彩超提示：大动脉转位，经插管抢救，呼吸机治疗后今日由附二院转入华西附一院急诊手术。
诊断：先天性心脏病：大动脉转位，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，二尖瓣、三尖瓣轻度反流，新生儿肺炎
术前：左下肺闻及湿罗音，未吸氧状态下SPO2 70%,前列地尔（凯时）泵注。
心电图：窦性心律，电轴右偏+114度，左房大，右房右室大
5天前血气(10.16)：PH 7.38 PCO2 5.3Kpa PO2 4.7KPa SzO2 66%,Na 130 K 4.5 Ca 1.05 GLU 3.2 Lac 11.4 BE -1.4 SB 227 HCO3 23.7

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xyz-cn99

完全性大动脉转位的超声心动图诊断要点

Transposition of the Great Arteries大血管转位:
1) 主动脉(AO)发自右心室，肺动脉(PA)发自左心室；
2）胸骨旁长轴观：主动脉与肺动脉平行走行代替了相互交叉；
3）胸骨旁短轴观：主动脉位于肺动脉之前。冠状动脉是确定主动脉的标记。
4）病人的存活依赖于缺损(ASD,VSD,PDA)的存在。

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没接触过开胸手术，有时间来学习，收藏了。

1001

安贞的任主任常说有一种病不能吸氧，氧浓度一高就死，那时觉得高深莫测。当他把整个主动脉弓中断的病理生理祥细地解释完后，不由惊叹居然有这么奇妙的病情。

xueliqinmimi

2# xyz-cn99
我们上周做一例3.25公斤，14天的新生儿。是简单的房室缺。我们体外循环的管理除上所述还有一点是患儿入室时室温调到26-27度保温。手术开始后再降室温至22度。白蛋白和血浆在预充时加入增加胶体压使胶晶比达1.3：1。针对预充后稀释度相对较大转流开始后根据情况进行超滤。大动脉转位降温时新生儿头部加冰袋匀速降温。深低温低流量时流量一定不能过大。

华西小卒

为华西医院喝彩，感谢楼主的精彩病例。
我有两个疑问：
1、此婴儿只有3.8kg，按85ml/kg的血容量计算，仅有320ml的血容量，若给予50ml的液体就占体液的15%了，不知术中该如何精确补液？
2、楼主提到注意头部保温，我们也注意到经常术中即使水毯开着(身体背侧)，暖风机开着（下半身），婴儿体温仍然在较低水平，可能与头部丢失热量过多所致，术中如何对头部进行保温呢？还有是否所有液体都应该加温输注？

华西小卒

完全性大动脉转位矫正手术 Correctire Operation of Complete Transpostion of Great Ateries（彩色）手术操作图解
　　[适应证]
　　1．完全性大动脉转位，室间隔完整。
　　2．生后2-3周内手术。
　　3．完全性大动脉转位合并室间隔缺损或动脉导管未闭，可在三个月内手术，同时修补室间隔缺损，结扎或缝闭动脉导管。
　　4．也可先做肺动脉带缩手术，10～14天后做大动脉调转术。
　[手术步骤]
　　1．胸骨正中切口。
　　2．切开心包探查核实诊断；明确大动脉相互关系；冠状动脉开口位置；有无合并其他畸形。
　　3．建立体外循环(图1)。

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xmpain_dxy

我大概学习了一下该病例，我觉得做得非常精彩。我也参与过几例这样的麻醉，但是可惜的是没有像祥子这样把它记录下来，谈谈我们的做法！我觉得心脏手术的患儿，最好经鼻插管，这是我们的一做法：

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xyz-cn99

DIscussion of Cardiac MRI Transposition of Great Arteries. World renowned UCLA cardiac surgeons preform these complicated corrective procedures.
一个很不错的讲课，其中有一段采用动态连续的MRI图像显示了大动脉转位的复杂血流变化。

老骥伏枥

完全型大动脉转位
    病理生理

    完全型大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常位于肺动脉瓣的右位，而到了右前，接右心室，而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房、心室的位置未变，心房与心室的连接亦正常。这样静脉血回右心房右心室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左心房左心室后仍出肺动脉进肺，使肺循环和体循环各行其路，失去循环的生理原则，如同时合并有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭的交换血流，患儿方能暂时存活。两个循环交换的有效血流多少决定可交换的部位、大小及通过肺循环的总血流量，如患婴出生后动脉导管已闭，又无室间隔缺损，血流的交换只有卵圆孔一条途径，如此微量的交换必然引起严重的紫绀。如房间隔缺损或室间隔缺损口径相当大，则动脉血氧饱合度决定于肺血流量的多少，如有肺动脉的狭窄或高压，肺血量于是减少，虽有足够大的缺损可供血流交换，但因总的摄氧量太少，交换量不足，所以动脉血氧饱和度仍低，仍会伴有严重紫绀。

完全性大动脉转位有独特的转位生理，特点是肺动脉血氧饱和度高于主动脉。这是由于两个平行循环造成。因此，两个平行循环之间的交通是保证患儿存活的必要条件。患儿出生后前几天主要是靠未闭的动脉导管来维系交通；当动脉导管闭合后，如果没有房间隔缺损或室间隔缺损，患儿无法存活。
   胎儿期，TGA患儿由于非限制性PDA的存在，左右心室心肌厚度相同，左右室压力也相同。出生后随着动脉导管压力的下降，氧分压增高和PDA的闭合，室间隔完整TGA患儿做左室压力也很快下降，到生后4——6周，左室已经难以承担体循环压力，同时，由于肺血管阻力下降，肺血流增加，又是可以是体循环血量的3——4倍，表现为肺血多的发绀性心脏病。而TGA合并非限制性室缺或大的PDA。左室压力可以很好的保持。但此类病人由于肺血管的高流量和高的血氧饱和度，肺血管病变在较短时间内可以进展到不可逆阶段。
   如果合并左室流出道梗阻，肺血流会不同程度减少，再加上TGA的转位生理，患者会变现重度发绀。TGA的病人如合并主动脉弓缩窄或离断，下肢的血由左心室的饱和血通过PDA来供应，临床上表现为下肢血饱和而上肢血不饱和的特异性反差异发绀。

shenxiu2

5# 1001
另一个是hypoplastic left heart syndrome.也不能够给太高氧.

shenxiu2

3# xyz-cn99
文中所说的上下肢有创血压监测,是不是需要放置两个穿刺在上肢和下肢的动脉呢?

老骥伏枥

3# xyz-cn99  
文中所说的上下肢有创血压监测,是不是需要放置两个穿刺在上肢和下肢的动脉呢?
shenxiu2 发表于 2009-10-28 10:31

                               
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是的，应该就是这个意思！

xyz-cn99

3# xyz-cn99  
文中所说的上下肢有创血压监测,是不是需要放置两个穿刺在上肢和下肢的动脉呢?
shenxiu2 发表于 2009-10-28 10:31

                               
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一般选择左侧挠动脉和左侧股动脉同时测压，目的在于监测上下肢的血压差异和血气，两者的差别可以反映主动脉狭窄的程度，亦可反映术后PDA，主动脉弓离断的手术效果。

1001

病例很精彩。
主动脉弓远端中断，也就是说，头颈双上肢是转了位的主动脉供血，腹部下肢是动脉导管供血，能不能说说转流后主动脉和肺动脉流量是怎么计算和控制的。
PDA有个特性，高氧浓度下自动收缩。也就是说，血氧浓度一高，股动脉血压下降。不知术中是否有这种现象发生。
另外，是先吻合主动脉中断，还是先断PDA？

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