右室双出口患儿行单心室治疗的病例讨论
右室双出口患儿行单心室治疗的病例讨论1. 术前评估患儿，女性，5月龄，64cm，7.2kg。因“发现心脏杂音半月”入院。平时汗多，哭闹时偶有口唇发紫。心脏超声：心脏位置正常，心房正位，心室正位，房室连接一致。主肺动脉均发自右心室，主动脉位于右前，肺动脉位于左后。主动脉瓣环1.51cm，瓣开放活动可，轻度反流，束宽0.2cm。左右冠状动脉开口显示欠清。肺动脉及瓣下狭窄，流速4.76m/s，压差91mmHg；瓣环最窄处内径0.57cm，左肺动脉内径0.64cm，右肺动脉内径0.64cm。右房、右室增大，左室收缩活动可。房室瓣开放活动可。房间隔缺损0.25cm，位于卵圆窝处，左向右分流。室间隔缺损（remote型，向肺动脉下延伸）0.83cm，少量三尖瓣组织附着，双向分流。左位主动脉弓。动脉导管未闭，细丝左向右分流。分流速2.9m/s。可见侧支血管形成。LVEF 68.6%，LVFS 35.5%。CT：⑴螺旋扫描及三维重建后见纵膈基本居中，气管及左右支气管通畅，肺窗显示两肺纹理一般。⑵内脏心房正位，腔肺静脉回流正常，房间隔显示有缺损，左心房扩大。⑶房室连接一值，心室间隔有缺损，8.0mm，远离两大血管，右心室扩大。⑷心室大动脉连接不一致，主动脉及肺动脉军发自右心室，主动脉位于右侧，肺动脉位于左侧，左弓，未见明显主动脉缩窄，见细小动脉导管未闭，肺动脉瓣环小，瓣下狭窄，右肺动脉起始部6.6mm，远端近分叉处约10.9mm，左肺动脉起始部约5.7mm，远端近分叉处约5.1mm，可见小侧枝血管。诊断：右室双出口（S.D.D），室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄，侧支血管形成拟行手术：双向Glenn分流术+房隔扩大术ASA PS分级：4级入院后实验室检查
WBC7.8 UREA0.8 NT-proBNP455
RBC4.61
CREA22
Hb128
ALT18
Hct0.383
AST74
Plt464
ALKP173
PT14.1
GGT38
APTT40.7 ALB38.7
2. 术中管理患儿咪唑安定0.5mg/kg口服半小时后入手术室，入室时生命体征如下：BP 78/41mmHg，HR 155bpm，RR 28bpm，SpO2 82%。建立24G外周静脉通路后，依次推注依托咪酯2mg，舒芬太尼20ug，罗库溴铵5mg。插入3.5号带囊气管导管，建立左股A-line，右颈内静脉C-line，22G股静脉静脉通路。丙泊酚、舒芬太尼、罗库溴铵静脉维持。开胸后予以乌司他丁1万U/kg。胸骨正中切口，下腔静脉和升主动脉缝荷包线，肝素化，升主动脉和右房分别插管，建立体外循环。在平行循环下，下腔静脉插管。术中见心房、心室正位，大动脉位置关系为前后位，上、下腔静脉位于右侧，肺动脉瓣口3mm，瓣下狭窄，左肺动脉5mm，右肺动脉7mm。平行循环下横断上腔静脉，远心端与右肺动脉端侧吻合，根部横断主肺动脉，近心端连续缝合关闭。房间隔缺损直径2mm，予扩大。窦性心律，血压稳定，停体外循环，体外循环时间55分钟。多巴胺强心5ug/kg/min，静脉滴注鱼精蛋白，无明显出血点后，分层关胸，带气管插管回CICU。平行循环期间，平均动脉压维持在35-40mmHg；停体外循环后血气分析结果见后；体外循环后血压维持在80/45mmHg，CVP在5-10mmHg之间波，氧饱和度维持在80%。患儿入室后至体外循环前共补醋酸林格液50ml；停体外循环后入自体血30ml。术中经食道超声：⑴房间隔扩大0.78mm，双向分流左向右分流为主；⑵二尖瓣轻微反流，三尖瓣轻微反流，房室瓣开放活动可。3. 术后血气分析见后术后床边超声：右侧腔-肺吻合口内径0.5cm，过吻合口流速0.86m/s。房间隔扩大至0.67cm，双向分流，室间隔缺损1.03cm，双向分流。右房、右室增大，右室壁肥厚，左室壁收缩活动可。三尖瓣轻中度返流，反流多束。未见心包积液。
血气分析结果
诱导后CPB结束入CICU后单位
PH7.327.487.45
PaCO235.829.130.7mmHg
PaO265.932.535.1mmHg
Na
143mmol/L
K3.93.32.9mmol/L
Ca1.251.221.13mmol/L
Cl
115mmol/L
Glu
114mg/dl
Lac0.61.10.7mmol/L
Hct3939.737.6%
HCO3-
23.5mmol/L
BE-7.4-0.5-1.4mmol/L
4. 疑虑1) 右室双出口（室间隔缺损远离双动脉的），在术前评估时需要注意哪些方面的问题2) 在腔-肺分流建立后，肺血管阻力是影响心排量的重要因素之一。术中补液的种类和量，血管活性药物的选择应该注意些什么3) 腔-肺分流术麻醉苏醒期和术后需要降低肺血管的张力，因此足够的镇痛是必要的。那么应如何制定术后的镇痛方案4) 在整个麻醉过程中还有什么地方可以改进的
术后足够容量，适量血浆，充分通气，降低肺动脉压力，避免代酸或呼酸，扩血管药物走上腔，反之走下腔，抗凝
对该病例发表一点看法，有不对的地方请指正：
1.术前评估主要还是看看病理生理改变，缺氧状况，远离两大动脉这主要考虑外科手术术式，还可能影响氧合
2.对该病例个人意见术式选择不当，做格林手术即可，没必要做体外下做房间隔扩大造口，徒增风险和损伤，格林手术本来就是把上半身血直接到肺动脉氧合，做房间隔造口没有意义，这仔细学习一下病理生理就可明白。
3.非体外下格林手术，不需要输血，可输林格液维持，术中间断用苯肾维持灌注压力，半阻断右肺动脉期间可能有低氧过程，注意通气，提高氧浓度，初始氧浓度在25~30%之间即可，记录初始氧饱和度。需要建立上腔静脉与右房的临时引流。干扰循环的过程对症处理，如果出血多可适当输血，多数情况可小剂量苯肾能够解决。吻合后氧合和循环都会明显改善，渗血多可补充止血药物、血浆等。
4.麻醉处理还是快通道为主，我的习惯还是小剂量舒芬，吸入为主，诱导用药量还是不要过大，不然循环波动较大，多数术中可以拔管，也可监护室一小时内基本能拔管，尽早拔管可以降低肺阻力。
5.一般不需要用特殊血管活性药物，如果心功能差可适当应用，其实仔细想想上下腔静脉用药没有太大区别，药物到心房后还是会到肺动脉一部分，不会有本质性差异。也可吸入NO,应用米力农。个人感觉一般尽量少用药物。
6.术后镇痛1岁以内的一般可不用，大孩子还是用好，切口罗哌卡因局麻效果不错，或者加个静脉镇痛泵，右美也是不错的选择。
说的不对的地方请专家通道指正 做一些补充，有说不对的地方请专家斧正：
关于“离断主肺动脉”的描述，在进行双向GLENN分流术时是否应该消除所有其他的肺血来源，似乎存在争议。有观点认为，保留单心室的前向补充性血流，使肝静脉血进入肺，可能降低产生重大肺动静脉畸形的可能性。
我们医院在行GLENN术式时离断主肺动脉，基于如下考量：
1）部分肺静脉的回流血发生再循环，并不能携带更多氧；
3）难以量化补充血流的多少；
2）保留补充血流会使今后的Fontan手术变得复杂；
4）有文献认为没有补充肺血流的患者预后更好。文献截图如下： ryyqd 发表于 2016-2-22 13:31
对该病例发表一点看法，有不对的地方请指正：
1.术前评估主要还是看看病理生理改变，缺氧状况，远离两大动 ...
谢谢任老师指点！
本病例属于DORV合并双动脉无关型VSD，且合并肺动脉和瓣下狭窄。有很多同行提出如下两个问题，现做一个回答。讲的不对的地方请指正。
1、不构建双心室修补，行Rastelli、REV或Nikaidoh手术，而行单心室修补的理由？
首先，双心室修补的目标是在VSD和任何一个动脉瓣之间构建一个最佳的心内隧道。理想的隧道需满足以下几个条件：
1）尽可能短、以免在室间隔表面造成一个长且无收缩的区域；
2）隧道不应该有梗阻，这取决于三尖瓣和肺动脉之间存在足够的距离（TPD）；
3）不对三尖瓣装置造成影响，因为本病例的超声报告和术中探查均提示有少量三尖瓣组织附着，所以不可能构建从VSD到主动脉的隧道；
因此从这个角度来讲，选择单心室治疗没有错误。
2、行房间隔扩大术的理论依据？
1）在本病例中，患儿的CT提示有左心房的扩大，房间隔扩大是一个容量减负的措施；
2）在行单心室手术晚期发生左向右分流受限，会造成左心室被旷置并出现左心室高压。因此推荐对限制性或临界状态的ASD/VSD进行扩大。
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