杜英杰：有感于“渐冻人”麻醉

有感于“渐冻人”麻醉

中国医科大学附属盛京医院麻醉科 杜英杰

　　学医的我对于“渐冻人”这个词并不陌生，但对此了解和普通大众一样，只限于字面理解：整个人慢慢的冻住，直到最后全身一点都动弹不得，最终走向死亡。直到2015年3月20日，我所在盛京医院的一例患者孙某，男，51岁，欲在全麻下行右侧腹股沟疝修补术。虽然患者合并有高血压、糖尿病，这两点对麻醉医生而言习以为常，但是需要特别注意的是该患者经过北京协和医院、301医院、阜外医院等多家医院确诊为运动神经元病，即“渐冻人”。这引起了我的极大兴趣，近几天查阅了相关的新闻报道，摄影图片故事，国内外医学专业文献，作为麻醉医生的我尤其注意麻醉相关事宜，希望以下内容对大家有所启示，更希望可以得到更多老师的指导和帮助。

“渐冻人”：与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一

　　“渐冻人”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，MND）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。该病的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。患者发病之后，可能今天不能动的是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外，最终等待他们的是意识清醒的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

病因：至今未明

　　在外科轮转过三个月中，接诊每一例患者时几乎都会被问到的问题是：大夫，您说我为什么会得这个病，会不会和某因素有关？非常遗憾的告诉亲爱的朋友们，渐冻人的致病因素因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。大规模的流行病学分析之后得出该病多于中年后起病，男性多于女性，起病隐袭，且患者常常伴有合并症。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均在2-5年之后因呼吸抑制而死亡。

　　我所接触的这个患者至今已经患病7年，能与人正常交流，目前病退在家。该例患者处在疾病的进展中，目前呼吸功能正常，主要症状是行动迟缓，全身感觉正常，说话稍有费力，自述曾有刺激因素作用下发生喉痉挛的情况。在之后对孙某进行的随访中，他提到自己在年轻当兵时曾在3楼意外坠落，当时没有明显神经损伤，但是协和医院的神经内科大夫提到该病的发生大多数有一定诱因，对孙某而言此次意外可能就是诱因，但这也只是推测而已。

患者代表：霍金

　　霍金，相信大家都熟悉这个名字，他就是高智商的代名词，被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠，而与此同时霍金也是位“渐冻人”。他的运动神经元疾病令他失去发声能力，一直需要依靠声音系统辅助发声。他目前配戴的眼镜装有光学传感器，可感受到脸颊肌肉动作，并以此控制荧幕上的光标选择字词。

　　患有该疾病的典型代表还包括开国领袖毛泽东、棒球明星Gehrig、电影明星戴维尼文。对这些人的资料进行比较得出，他们均爱好运动且从事过剧烈的体育活动。因此，长江大学体育学院的李红教授认为该疾病与运动有着密不可分的关系。

检查与诊断

　　①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。③需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

治疗：只能去安慰

　　目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗。摘录曾经有一例新闻报道中的内容：

“我看了北医三院、协和医院、北京医院、宣武医院、西京医院、湘雅医院，从运动医学到骨科、神经内科到神经外科，做了7次核磁共振，经过两次专家会诊，前前后后二十多位专家教授，说了许多稀奇古怪的病名。”

2005年秋天，父母陪患者张某到北京协和医院做最后的诊断。肌电图完成后，医生给出了一个确定的答案——肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)

随后，张红走到医院的走廊给同事打电话。父亲张焕录小心翼翼地问医生：“好治吗？这病。”

“没治。”医生低着头说，“开点安慰药吧。”

“什么叫安慰药？”张某的父亲问。医生说：“就是可以吃，也可以不吃，吃了也没用，最近闺女想吃啥，就给她吃啥吧，想去哪里，就去哪里。”

一旁的张妈妈哭了。

　　我院的患者孙某，目前服用恩必普、辅酶Q10等营养神经治疗，也只是营养神经而已，不过孙某至今为止已经确诊7年，相对而言已经算是进展缓慢了。

渐冻人的日常护理：

　　早期病人应坚持工作，进行简单锻炼，但应避免过于激烈的活动、高强度的锻炼以及过于积极的物理治疗，以免加重病情。

　　因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应及早使用保护及辅助器械，防止受伤和保持适当的活动量，作些按摩。

若延髓肌受累，吞咽稍困难者宜进食半固体食物，以免呛咳。

　　注意口腔卫生，防止食物残渣留存。

　　注意营养，饮食宜富含蛋白质和维生素，保证摄取足量的碳水化合物和微量元素。

　　平时注意调畅情志，保持心情愉快。

发病率：

　　在中国，目前为止统计到的数据为有20万“渐冻人”，实际上可能更多。该病发病率为十万分之二，多发生在40岁到50岁之间。

　　该例患者确诊至今已有7年，在之前的青春岁月中患者当过兵，之后进入消防队工作，曾经一定是个年轻力壮的小伙子，倘若看过当兵时代魁梧英勇的他，任何人都不能想象到他最后的死亡竟可能是因为自己喘不动气。

张红患病前的性感自信 VS. 张红患病后无奈但仍乐观

国内喜讯：“渐冻人”做母亲

　　在我国就曾成功为一位“渐冻人”完成了她做母亲的愿望！2012年1月30日，兰州的“渐冻人”吕元芳在北京航空总医院接受剖腹产手术，生下一男婴，这在我国是首例“渐冻人”产子。吕元芳成为了我国首例“渐冻人”母亲，创下了医学奇迹。但是为“渐冻人”接产，麻醉是个大难题。“世界五大绝症之一的运动神经元疾病，对不少麻醉药和用药剂量都极其敏感，万一用错，后果不堪设想。”北京航空医院麻醉与危重医学中心主任安建雄的团队搜集世界上所有的这种疾病麻醉方式的论文和报道，约30篇的论文和资料里，没有一例来自亚洲，更没有“亚洲的脊髓性肌萎缩症孕妇接受剖宫产”的先例。而最终他们出色完成了此例手术的麻醉工作，实属不易。

“渐冻人”的麻醉：无肌松麻醉

　　言归正传，对家对渐冻人的相关知识有了清晰的认识之后，接下来简要向大家介绍一下渐冻人术中麻醉需要特别注意：因为此类病人对非去极化肌松药特别敏感，因此建议使用无肌松药吸入麻醉。且该类患者术中容易出现恶性高热，术前准备需特别全面。术前交代时需与家属充分交代围术期呼吸系统并发症。围术期有加重病情可能，可能影响到吞咽、构音、呼吸，严重时可导致呼吸肌受累，导致呼吸衰竭，必要时可能需长时间机械通气，甚至入重症监护病房（ICU）治疗。

　　该例患者入室之后，我们尽量与患者进行平静的交谈，渐冻人吕元芳在航空总医院做剖腹产时曾经在麻醉之前播放她最喜欢的梁祝，目的也是使患者放松心情，熟悉环境。但是我脑海中仍不能忘记孙某惊恐的眼神和白皙的皮肤。眼神惊恐可能是他担心自己真的不知道在哪一天就会清晰的经历自己的死亡，皮肤白皙可能是患者平时自己日常很少出门活动，他的妻子贤淑美丽，为全职照顾她辞去了单位工会主席的职务。

　　我的上级大夫们请示了主任医师后最终采用的是使用适量镇痛药后，无肌松药吸入七氟醚诱导，在最低肺泡有效浓度（minimumalveolar concentration，MAC）值维持到2.0左右，持续约5分钟后患者自助呼吸消失，使用双管喉罩进行全麻。术中泵入丙泊酚和瑞芬太尼，同时合并吸入七氟醚进行静吸复合麻醉。手术完成后，停止泵入丙泊酚及瑞芬太尼，停止吸入七氟醚，拔出喉罩之前不对患者进行任何刺激，本例患者完全清醒后且自主呼吸规律有力后顺利拔出喉罩，此时与患者交流完全正常。术后入麻醉术后恢复石（postanesthesia care unit，PACU）进行监护，患者意识清醒，呼吸正常，且在脱氧情况下氧饱和度完全正常后回病房治疗。

　　通常国内外比较接受的观点是无去极化肌松药麻醉，但是土耳其也有病例报道报道使用罗库溴铵-sugammadex（一种肌松药拮抗剂，中国大陆未上市）进行全麻对该类患者安全有效。且传统观点认为检测肌力，TOF比值大于0.9时可拔出气管导管，但是此文指出即使如此，患者的肌力恢复可能仍然不够。

感悟：且行且珍惜

　　从临床见习期开始至今，参与临床麻醉工作已有6年，听很多人提起医生对待患者的冷漠，我想说的作为医生表现出的可能不是冷漠，更多的是客观。对于孙某而言，他真的是很不幸，患上如此不治之症，最终要在意识完全清醒的情况下窒息而亡，对他的家人而言也是沉重的现实。但是上帝对他也有恩宠，在他个人的努力下，患病之前，在工作方面，做过劳模，得到社会的认可；即使是患病之后，在家庭方面，仍有贤淑妻子的贴心照顾，有优秀女儿的牵挂，而且他妻子几乎每时每刻都陪伴在身边，这是无奈，但也是一种幸福。

　　希望所有的医生、患者，我们所有的平凡人都珍惜自己拥有的一切，阳光的生活，且行且珍惜。

　　致谢：作为麻醉助手，感谢这台麻醉中的主麻老师李云峰，感谢吴秀英主任、龙波主任及陈宏志主任的指导。本文中图片来源于网络，感谢图片的摄影师以及发表单位。

参考文献：

(中国医科大学附属盛京医院麻醉科杜英杰医生原创供稿 新青年麻醉论坛专用)