目前描述了两种不同的CRPS形式。I型CRPS没有可证实的神经损伤，而II型有可证实的神经损伤。此外，还提出了未归类的CRPS，用于未符合类型1或2的患者。然而，CRPS的类型在临床表现或治疗上并无区别。
IASP CRPS专业兴趣小组于2019年9月在西班牙瓦伦西亚召集了CRPS专家的研讨会，以审查诊断文本中存在的模糊问题以及在研究和临床环境中应用这些标准时发现的问题。研讨会后，对诊断分类进行了适应。为了避免使标准失效，没有改变诊断标准本身的措辞。
流行病学
尽管第一个诊断标准于1994年提出，但第一项广泛的以人群为基础的研究是由Sandroni等于2003年进行的，2000年之前有非常有限的数据可用。这项研究揭示了I型CRPS的发病率为每10,000人中的5.46，II型CRPSI的发病率为每10,000人中的0.82。在随后的研究中，手术和骨折的存在似乎是重要的“诱因”。在61岁至70岁的年龄组中，发病率较高，女性的患病倾向性更高（3：1）。还发现了上肢发病率增加（3：2）。风险因素包括绝经期、骨质疏松、哮喘、吸烟和血管紧张素转换酶抑制剂治疗。
临床表现
患者表现为严重持续的疼痛，常常与初始伤害不成比例，伴有痛觉过敏（对正常疼痛刺激的异常增强感觉）、触痛（对非疼痛刺激的疼痛感觉）和/或感觉过敏症（对任何刺激的极度敏感）。这种疼痛通常被形容为刺痛、穿透性的、悸动的、烦人的和灼热的。疼痛伴随血管运动、汗腺运动和营养性改变。与健康的肢体相比，通过对患侧肢体进行体格检查，可以观察到皮肤温度、出汗模式、颜色、肿胀或发育异常以及指甲或毛发生长的变化。还可能观察到震颤和痉挛。
检查
CRPS有广泛的鉴别诊断（表4）。诊断基本上是根据诊断标准（表2）的临床诊断，同时进行其他测试以排除其他鉴别诊断条件。可能的额外测试包括以下内容：
• X光：早在疼痛发作后的2周内就可以观察到骨质疏松和零星骨质疏松的病变。
• 汗液测试：在患肢上涂抹可改变颜色的指示粉末，并测量基础水平和胆碱能刺激后的出汗量，并计算差异。
• 交感神经阻滞：对交感神经节进行阻滞（例如，上肢使用星状神经节阻滞）可以缓解患肢的疼痛，但对功能改善效果不大。然而，注射盐水产生的安慰剂效果也能产生类似的疼痛缓解。
• 三相骨扫描：使用锝-99标记的双膦酸盐用于检测早期骨骼变化，其敏感性比普通X光更高。
病理生理学
CRPS的确切病理生理机制尚不清楚。据认为，它是炎症变化、自主神经功能紊乱以及周围和中枢水平的神经脱敏化，结合遗传和心理因素的综合作用。
炎症过程
最初由Sudeck提出（因此被称为Sudeck萎缩症），认为这是对创伤或手术的过度反应。然而，长期以来，这一观点一直备受争议，因为常规的炎症标志物如C-反应蛋白、白细胞计数和红细胞沉降率并未升高，尽管存在经典的炎症症状，如疼痛、肿胀、红肿和/或体温升高。进一步的研究发现，在受影响的肢体中，促炎标志物IL-6、TNFα、IL-8的水平升高，同时抑制抗炎因子IL-4、IL-10的产生。神经调节和免疫调节物质P物质和CGRP在局部组织和脑脊液中也升高。
交感神经调节紊乱
CRPS症状的不同方面被认为是由肾上腺素能和伤害感受受体的调节紊乱所致。α1肾上腺能受体表达增加，循环去甲肾上腺素减少可以解释肢体温度和颜色的变化。然而，也有争议认为这可能是因为瓜内肽对缓解症状的疗效不佳。
缺血再灌注损伤
有人认为，深层组织缺氧和再灌注损伤导致自由基和细胞因子释放，进而引起内皮损伤和伤害受体的兴奋。
中枢敏化
持续的外周激活增加了髓后角突触的发放频率，导致对机械和热刺激反应的阈值降低，引起触痛和痛觉过敏的症状。谷氨酸和物质P被认为是 NMDA 受体水平的主要介质。氯.胺.酮和镁在治疗中的功效证实了这一理论。
皮质重组
功能磁共振成像研究表明，运动皮层区域和感觉本体图发生了结构变化，导致受影响肢体的表示比未受影响肢体更小，从而导致患者对受影响肢体的感知和运动发生改变。
小纤维神经病
由于与广泛性小纤维主导的多发性神经病相似，有人认为其中存在小纤维神经病变的因素，这可以解释组织营养性改变（汗腺和硬膜外神经纤维数量减少）。
心理压力
有证据表明心理压力与CRPS的发展和进展之间存在联系。与对照组相比，创伤后应激障碍患者的发病率明显增加。研究发现，焦虑、抑郁和与疼痛相关的恐惧水平较高的患者病情恶化。这可以解释为应激诱导的系统儿茶酚胺释放增加所致。认知行为疗法在这类患者中显示出疗效。
遗传学
一项荷兰的研究显示HLA（人类白细胞抗原）DQ1、HLA B62和HLADQ8与CRPS伴固定性痉挛有关。
自身免疫病
个别患者显示在低剂量静脉免疫球蛋白治疗后症状减轻。研究发现，一小部分患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体水平增高。这些发现推测CRPS可能具有自身免疫性起源。然而，要将CRPS定义为自身免疫疾病，必须符合Witebsky标准，而这并非如此。
预防
研究表明，在受伤或手术后立即补充维生素C 500mg/d 持续50到60天有助于减少CRPS的发生风险。
管理
综合管理CRPS患者需要多学科的方法。治疗的四大支柱可称为4Ps：
• 患者教育和信息
• 物理治疗
• 疼痛管理（药物和治疗）
• 心理治疗
患者教育和信息
对于患者和家属来说，花时间以简单的语言提供信息并确保他们对病情和疾病预后有所了解非常重要。讨论的重点应围绕以下方面展开：
• CRPS通常在受伤后发生，但在治愈过程完成后仍持续存在。它也可能在没有显著先兆性受伤的情况下发生。
• 它不是遗传性的，疾病的原因尚不明确。
• 没有特定的治愈方法。
• 疼痛可能导致心理并发症，并在恶性循环中加剧疼痛。
• 综合治疗方法可以减轻疾病进程的严重程度。
物理治疗
由于四肢疼痛，CRPS患者倾向于避免使用受累肢体（运动恐惧症）。物理治疗旨在增加肢体的活动范围和功能性，减轻疼痛。常用疗法包括逐渐负重、精细运动练习、等长肌力增强、有氧锻炼、分级运动想象和镜像疗法。早期参与专业物理治疗师和职业治疗师通过专门的治疗方案在各种研究中显示出益处。
药物疼痛管理
在治疗神经病理性和非神经病理性疼痛状况中，已经试验了多种药物，并取得了不同程度的成功。
• 加巴喷丁类药或三环类抗抑郁药：对于这类药物的疗效缺乏证据支持。加巴喷丁已被使用，但疗效非常有限。三环类抗抑郁药物如阿米替林的使用基于临床医生的偏好和经验。
• 抗炎药物：有证据表明非甾体抗炎药在CRPS疼痛中具有一定的疗效，尤其是在疾病的早期阶段。皮质类固醇药物也进行了研究。甲泼尼龙短脉冲疗法（每日100mg，每周减少25mg）在一小部分患者中显示出疗效。
• 双膦酸盐类药物：对包括4项研究在内的所有随机临床试验进行的荟萃分析显示，CRPS患者在接受8周治疗后疼痛显著减轻。其作用机制被认为是通过调节炎症来降低骨组织微环境的酸性度，减少骨吸收，有助于改善疼痛和活动能力。
• 利多卡因贴剂：一小部分患者在5%利多卡因贴剂中获益。然而，需要进行更大规模的研究来确定这种治疗的有效性。
• 氯.胺.酮：局部应用NMDA受体拮抗剂氯.胺.酮已被证明可以减轻触发性痛和过敏性疼痛。静脉注射氯.胺.酮可以减轻CRPS疼痛，特别用于NMDA中枢敏化。然而，长期应用可能引起严重的副作用（神经毒性和肝功能衰竭）。
• 辣椒素：一些研究中显示，局部应用5-10%的辣椒素对一些患者有效，但也有一些研究结果显示加重了疼痛。
• α-2肾上腺素受体激动剂：CRPS中的交感介导疼痛导致了苯氧苄胺和可乐定的使用。一些病例报告显示这两种药物对缓解疼痛有效。
• 解痉药：研究表明，脊髓内巴氯芬在CRPS功能障碍上具有积极效果。然而，由于副作用和操作上的侵入性，相关研究数量有限。
非药物干预措施
介入性治疗
• 针灸：关于针灸在复杂性区域疼痛综合征（CRPS）治疗中的使用存在一些相互矛盾的证据，显示其效益有限。
• 脊髓刺激（SCS）：这个过程涉及使用植入式脉冲发生器，在硬膜外间隙中置放电极导线，向脊髓的背列发送信号。2017年的系统评价分析了19项研究结果，显示接受SCS治疗的一型CRPS患者在感知疼痛缓解、疼痛评分和生活质量方面有良好的改善证据。英国国家卫生与临床卓越研究所建议对于疼痛持续6个月或更长时间且经过足够常规治疗仍未缓解的患者使用SCS。然而，对于二型CRPS，SCS的疗效证据仍较弱。
心理治疗
CRPS对情绪产生显著影响。患者倾向于避免使用受影响的肢体，因为疼痛导致肢体功能进行性损害。这进而影响他们的职业和社交生活，给患者及其家庭带来重要的情绪压力。认知行为疗法对这些患者是有益的，有时甚至可以扩展给家庭成员。应主动识别潜在的精神障碍（如创伤后应激障碍或抑郁症），并提供额外的支持。这些治疗方法应与其他疗法协同作用。
CRPS是一种改变生活的情况。由于其发病机制尚不清楚，治疗依据可用的证据和临床经验，采用多学科的方案，基于管理的四大支柱。随着研究继续揭示更多相关机制，未来的治疗将可能转向更具创新性的以机制为基础的治疗方法。
（https://resources.wfsahq.org/ato ... onal-pain-syndrome/）
嘉兴市第二医院麻醉科简介
嘉兴市第二医院麻醉科建科于1979年，为浙江省医学扶植学科，嘉兴市医学重点支撑学科，国家级住院医师规范化培训基地。科室人才辈出，梯队优良，目前麻醉科医生45名，主任医师6名，副主任医师9名，主治医师14名，麻醉护士14名，手术室护士60名。其中博士2名，硕士23名，教授1名，副教授6名，硕士生导师5名。年完成麻醉量近4万例。骨干成员分别在德国图宾根大学附属医院、德国鲁尔大学附属医院、英国皇家自由医院、美国西北大学芬堡医学院、北京阜外医院、上海中山医院、华西医院等国内外知名院校进修学习，在各领域打造嘉兴地区最优秀麻醉手术团队。
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