恶性高热领域被引用量最高的100篇文章

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以下文章来源于APS麻醉与围术期科学，作者曲音音

1. 首次对恶性高热领域进行了文献计量学分析；
2. 恶性高热领域最具影响力的学者分布于美国、加拿大及英国；3. 主要研究主题聚焦于遗传易感性筛查、病因学研究及诊疗方法。

导 读

恶性高热是一种与麻醉用药密切相关的常染色体显性遗传性疾病，尽管发病率低，但起病凶险、死亡率高，是所有麻醉医师的噩梦。恶性高热易感者手术前可无异常表现，但在全身麻醉后，可迅速出现体温急剧升高、横纹肌溶解、甚至多脏器功能衰竭，在各类手术中均可发生。如不能及时应用特效抢救药，病死率可超过90%。自上世纪60年代该病被首次报道各国科学家进行了深入探索。本文从文献计量学角度分析了该领域引用量最高的100篇文章，描述了这部分最具影响力文献的发表年代分布、作者国家分布、主题分布等特征，总结了该领域学术研究的趋势和里程碑，为了解恶性高热研究领域提供了宝贵的资料，也为未来研究方向设计提供了理论依据。

正 文

恶性高热（malignant hyperthermia, MH）是一种罕见的、进行性的、可危及生命的危机事件。MH通常发生在遗传易感者中，由挥发性吸入麻醉药和/或琥珀酰胆碱的使用引发。据报道，MH的发病率在1:10000至1:250000之间，死亡率高达60%-90%。1962年6月，Denborough等人在《英国麻醉学杂志》上报道了麻醉后38名成员中有10人出现MH的家族聚集性病例。MH的机制涉及骨骼肌肌浆网中钙库的异常释放。MH的临床特征是快速进展的高代谢状态，伴随高碳酸血症、骨骼肌持续收缩、心动过速及体温迅速升高（超过40°C）。MH的严重程度各异，然而，大多数患者可能会迅速发展为肌红蛋白尿、严重酸中毒和高钾血症、顽固性心律失常或循环衰竭，甚至死亡。其遗传易感性、病生理机制及最佳诊疗仍未完全阐明，因此，对该领域文献进行系统梳理，明确研究现状和学术趋势至关重要。

本研究通过系统性检索Web of Science 核心合集、Google Scholar和Scopus数据库，检索发表于2023年3月之前，主题为恶性高热的文献。最终筛选出前100篇被引用次数最多的文章，并进行了文献计量学分析（图1）。

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