临床麻醉 | 梗阻性肥厚型心肌病手术的麻醉管理

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以下文章来源于席小麻做学术，作者席小麻

01、HCM的定义和病因

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy, HCM）是一种以心肌增厚为主要表现的心肌病，根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性、非梗阻性和隐匿梗阻性三种类型。

肥厚型心肌病常常得不到确诊，因为许多肥厚型心肌病患者几乎没有症状。但少数 HCM 患者会因增厚的心肌导致气短、胸痛或心电图异常，甚至引发危及生命的心律失常或猝死。

肥厚型心肌病常由基因突变引起，导致心肌增厚，增厚的心肌壁可妨碍血液从心脏流出，左心室变得僵化，心肌细胞排列异常或紊乱，引发患者出现心律失常。肥厚型心肌病通常通过家族成员代代相传，如果父母之一患有肥厚型心肌病，将有 50% 的几率遗传给后代引起这种疾病的突变基因。因此，如果一个人患有肥厚型心肌病，则其父母、子女或兄弟姐妹应当向医务人员咨询自己是否需要筛查这种疾病。

获得性肥厚性心肌病可发生在“肢端肥大症、嗜铬细胞瘤或神经纤维瘤病”患者中。

02、HCM的临床表现和治疗

心衰症状：如呼吸困难、乏力、体力活动耐受下降等。
心律失常：包括室上性和室性心律失常，如房颤、室性心动过速等。
晕厥：常见于运动或剧烈活动后，左室流出道梗阻引起晕厥，是年轻运动员猝死的常见原因，有人直到尸体解剖时才得出诊断。

Mavacamtem是一种口服心肌肌球蛋白抑制剂，可减少肌动蛋白-肌球蛋白跨桥的形成，已被证明可缓解肥厚型心肌病患者的症状，减少左心室流出道（LVOT）梗阻，并提高运动耐受性。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如维拉帕米、地尔硫䓬）、β受体阻滞剂和二吡喃胺通过其负性肌力作用降低流出道梯度，是梗阻性表型患者的一线治疗药物。

对于药物控制不佳的梗阻性肥厚性心肌病患者，流出道内外压病人力差>50mmHg，需手术治疗，体外循环下切除室间隔肥厚的心肌，疏通左室流出道，改善左心室流出道梗阻症状。

03、HCM的超声表现

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肥厚的室间隔向左心室流出道凸出、二尖瓣的前叶随着心室收缩期前移，即SAM征，是梗阻性肥厚型心肌病的特征性改变，具有诊断意义。在此过程（SAM）中，二尖瓣和瓣膜装置被高速血流的文丘里效应吸入左室流出道，导致血流阻塞和心输出量下降；二尖瓣小叶运动畸变，可导致二尖瓣反流。这种阻塞和瓣膜返流进行性加重，导致左心室的顺应性下降、左心室舒张功能障碍及心力衰竭相关症状的产生。

04、梗阻性HCM手术的麻醉要点

患者麻醉需要注意：避免使用血管扩张药和强心药；维持较深的麻醉深度；维持足够的容量和后负荷；维持整个围术期血流动力学稳定；具体如下：

1）手术前后做经食道超声心动图监测（TEE监测）：评估心肌肥厚、左室流出道狭窄的位置和程度、二尖瓣异常情况，有助于术者决定切除心肌的长度和厚度。还可评估心室内容量，有助于维持合适的冠脉灌注压。术后TEE超声显示二尖瓣反流减轻，SAM征消失。因此，TEE对制定手术策略和指导麻醉容量管理均有较大的指导意义。

2）患者在术前禁饮食而存在容量不足，入手术室，开放静脉后30min左右，输入乳酸钠林格和胶体液，约500～1000ml，根据TEE超声图像和FloTrac/Vigileo监测指标调整容量，使心脏前负荷得到补充，也为麻醉诱导后可能出现的低血压做好准备。

3）穿刺桡动脉和漂导，监测ECG、SpO2、ETCO2、BIS、ABP、CVP、PCWP、ACT、体温、血气、尿量、TEE和FloTrac/Vigileo等。

4）不要使用增加心率的药物，如阿托品。麻醉诱导和维持选用咪达唑仑、舒芬、罗库溴铵、丙泊酚、瑞芬、七氟醚等，维持较深的麻醉深度和相对较慢的窦性心律（60～85次/分）。

避免罗库溴铵注射痛刺激引起的患者心率增快。

地氟醚有拟交感作用，使心率增快，不建议使用。

麻醉偏浅不能有效地抑制应激反应，使得心率增快，甚至心室颤动等意外发生。建议使用大剂量舒芬、静吸复合保证麻醉深度，有效抑制心肌收缩力，并维持足够的心室充盈，有利于肥厚心肌的氧供需平衡。

建议小潮气量、快频率通气，因高气道压减少静脉回流，可加重左心室流出道梗阻。

5）术中不要随意使用强心药物增强患者心肌收缩力，避免使用β肾上腺素能受体激动药（如：异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。如果血压降低，首选补充容量及去氧肾上腺素处理。

6）不要随意使用硝酸甘油等硝酸酯类药物以及其他降低前负荷的药物（如：利尿剂，血管紧张素转化酶抑制剂，血管紧张素II受体拮抗剂），会减小左心室容积，恶化左心室功能，引起患者流出道梗阻，导致前向血流减少。

7）术中维持较慢的窦性心律率（70次/分左右），可使用β受体阻滞剂（如：艾司洛尔）和/或钙通道阻滞剂（如：尼卡地平、地尔硫䓬）降低心肌收缩力，减慢心率，延长舒张期充盈，减少流出道梗阻，减少心肌氧耗，改善心肌顺应性。

8）术中注意避免发生室间隔穿孔，复跳后注意房室传导阻滞的发生，要早发现及时处理，根据情况考虑是否使用心脏起搏器。

9）术后，左心室收缩功能仍然较强，流出道可能存在一定的残余梗阻，可用去氧肾上腺素或去甲肾维持血流动力学稳定，但避免过度强心，适当补充容量；控制心率，若出现快速心律失常时，可以应用小剂量胺碘酮。根据血气分析和ACT监测，调整酸碱和电解质平衡及凝血功能良好。

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