2024 AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南更新，10大要点推荐

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以下文章来源于医心，作者医心

肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病。近日，JACC杂志最新发布了《2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR 肥厚型心肌病管理指南》，为指导临床医生管理肥厚型心肌病患者提供了建议。其中，目前唯一获得FDA批准的药物Mavacamten被推荐用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者。

以下是该指南的十大推荐要点：

1. 共同决策对于提供最佳临床管理至关重要，患者、家属和临床团队之间需要进行深思熟虑的沟通，由医生团队提出所有可行的治疗方案，并讨论各种治疗对患者的风险、获益和适用性，确保患者表达个人意愿，制定个体化的治疗计划。

2. 转诊到专业的多学科肥厚型心肌病中心对优化治疗非常重要。对于一些有挑战性的治疗策略（存在合理的替代方案，指南的建议力度较弱），以及针对肥厚型心肌病的有创性手术，在有经验的专科中心获益较大。

3. 仔细询问家族史，向患者告知肥厚型心肌病遗传的可能性，进行基因检测是治疗的基石。通过基因检测、连续成像或心电图监测对肥厚型心肌病患者的一级亲属进行筛查，可以在任何年龄开始，可能会受到患者和家族史、家属意愿等具体情况的影响。由于对家族成员的筛查建议取决于基因变异的致病性，应每2-3年对致病性基因变异再次进行筛查，具有遗传学专业知识的专科中心提供的意见可能很有价值。

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