Ebstein畸形术中疑似拟血管麻痹综合症一例

柳叶刀刀

患者、男、28岁、主诉：发作性头晕8月、加重伴乏力3月，8月前间断出现头晕，后枕部涨闷不适伴心慌、恶心呕吐，无头痛等不适，休息后症状消失，当地就诊发现收缩压250mmHg、超声提示：CHD、Ebstein畸形，给予对症处理，血压降至152/87mmHg。出院，出院后给予口服降压，为进一步治疗入院，入院情况：T36.8°C  P80次/分、BP130/90mmHg、W：80kg、H：165cm、入院诊断：1、先天性心脏病、埃勃斯坦畸形、肺动脉高压2、高血压病3级3、中度脂肪肝4、高尿酸血症5、高脂血症
　　入院超声：AO（瓣环）24mm、LAD34mm、LVD41mm、IVSD10.6mm、LVPWD9.6mm、EDV80ml、EF65%、RAD47mm、RVD41mm、LPA13mm、RPA13mm、右心增大，余房室内径大小正常，房室间隔连续完成，室壁厚度及运动幅度未见明显异常，三尖瓣前叶长，与右室壁部分粘连，三尖瓣隔叶位置下移约38mm、后叶位置下移约45mm、余瓣形态结构正常，房化右室大小约46*40mm，固有右室大小约54*40，三尖瓣口见大量反流信号，反流面积17cm2，估测肺动脉收缩压：56mmHg、大动脉位置与心室连接关系内径正常。
　　胸片：两肺血大致正常，肺内未见实质性病变，心影增大，以右心房、室增大为主，心胸比率0.69：术前CT：双肾上腺及肾脏形态位置及大小正常，增强扫描未见明显异常，术前已经排除嗜酪细胞瘤，术前实验室检查：GLU5mmol/l、HB17.51、 PLT 313、术前病区血压控制在120/80mmHg左右，拟实施手术：三尖瓣成形或置换术。
　　入室前吗啡10mg肌注，连接多功能监测，局麻下左桡动脉穿刺BP130/78mmHg、HR85次/分、窦性心率，抽取血气：pH 7.48mmHg、pCO2：:33mmHg、pO2:183mmHg、K 4 mmol/l、Ca 1.16mmol/l、GLU 5.1mmol/l、Lac 2.1mmol/l、Hct 39%、BE 1.1mmol/l、Hb  13.3g/l、诱导 插管顺利，血压无明显波动，右颈内静脉穿刺置管，监测CVP3mmHg、维持血压平稳，尽量避免增加肺循环阻力，维持酸碱呈弱碱性血症，至体外循环开始，术中成形难道较大行三尖瓣置换术+房化右室折叠，体外循环时间将近6h，复温开始泵入血管活性药物，米力农0.5微克/kg/min、多巴酚丁胺5微克/kg/min、硝酸甘油0.5微克/kg/min、开放主动脉后经除颤复跳，后并行辅助循环，肛温、鼻咽温度，已经恢复达到停机标准，桡动脉血压不理想，连接主动脉根部血压做对比，95/45mmHg、此时桡动脉血压55/38（43）mmHg、触摸四肢末梢温暖，无厥冷，尿量较慢，停止硝酸甘油泵入，加泵正肾0.05微克/kg/min、垂体后叶素1.6u/h、根据血压缓慢调整剂量，抽取血气无明显异常，根据主动脉根部血压及观察桡动脉血压缓慢上升后，调整停机，桡动脉血压逐步上升，正肾及垂体应用开始 历时40min桡动脉血压上升至93/52（63）mmHg、CVP10mmHg左右，起搏心率95次/分，尿滴数比之间明显加快，停机后温度监测，温度呈上升趋势，最高时刻达39°C，给予对症处理，物理降温、抗炎、脑保护等处理，关胸顺利送回ICU，期间血压平稳，尿滴数 一滴/3秒左右。
　　血管麻痹综合征：表现为体内血管调节机制紊乱、血管收缩及舒张功能发生障碍，可发生在术中、术后，又称血管扩张性休克，目前对此证的发生发展还不能认定是由一种孤立或可预知的危险因素所造成，可能因素：主要有：
1、炎性反应，体外循环必须用许多塑料材料，而这些材料，包括氧合器与血液接触可以造成白细胞、凝血系统、纤溶系统和补体系统的激活，而这些导致的病理生理改变都是非常复杂的，2、血管活性物质，体外循环时由于血管内膜损伤，将释放一些介质，这些介质是强烈的血管活性物质，他们可以强烈地收缩或舒张血管，除了影响局部血管的阻力及通透性外，还可以通过循环作用于全身的血管，影响整个循环系统，改变心脏的收缩功能，导致体液的重新分布等，
3、内毒素、内毒素有可能是导致血管麻痹综合征的一个原因之一
4、低温  低温作用血管麻痹综合征发生、发展的一个可能机制，在临床中也越来越受到重视，
临床表现：血管麻痹综合征是指在手术后早期出现低血压并伴有正常和升高的心排量、充盈压减低以及外周血管阻力降低、肺毛细血管契压降低，通过快速扩容后症状无改善或改善不明显同时伴有心动过速等症状的一组综合征，
临床表现特点：
1、较长的体外循环时间
2、出现时间较早，手术室内或术后6h内，既有起始症状，
3、病人体格检查发现肢体末端毛细血管充盈正常，氧饱和度，正常，但有少尿，和低血压的表现，
4、当补充的液体即使很大量，也不足使血流动力学恢复，5、需要几小时甚至几天大剂量缩血管药物，至症状消失，
诊断依据：
1、心率加快大于100次/min
2、MAP小于70mmHg、补液扩容效果不理想，对缩血管物质有效，
3、末梢毛细血管充盈良好，无手足厥冷，甲床发绀，脉搏细数等现象，氧饱和度正常，
4、尿量减少，
5、心排血量正常，或升高，心排血量正常或升高，
6、外周血管阻力下降，小于1400dyn/（s.cm-5）。
资料来自《心血管手术麻醉学》作者：卿恩明

　　根据以上资料本病例可以初步诊断：血管麻痹综合征，依据：1、本病例临床有炎症反应的表现，停机后体温持续上升最高达39°C，2、有长时间体温循环的经历 3、患者肢体末梢无厥冷、触摸时候肢体末梢是温暖的，4、停机后对曾补液血压并不敏感，5、对缩血管药物效果明显 最大剂量达0.4微克/kg/min、。由于本病例未有漂浮导管监测 所以无法提供准确的外周阻力数值及CO数值，关于心率问题，后并行期间心电图显示3度传导阻滞，装置了起搏器，
有关与外周动脉-主动脉压力逆变的鉴别及讲解，曾经有位老师在丁香园里发起过讨论，详细请看;
http://www.dxy.cn/bbs/topic/20671573
敬请各位老师讨论分析，错误之处给予指正，谢谢

wlwozaijia

楼主的病例真是精彩，小麻很受启发。
真希望能多看到这样的病例。还希望楼主能把患者术后的情况再上传一下。

hejinsheng

术前实验室检查：HB17.51？入室后抽取血气HB13.3g/L?是不是打错单位啦？？？

gaosongbao

分析的很好，我也经常遇到，不敢走正肾。

赵生满

感谢各位老师的无私分享，结合临床启发很多。

oncall36h

爱博斯坦畸形，你术中体外时间6h?这么长时间?不就换个三尖瓣加个房化心室折叠下吗，要6h?

来自安卓客户端

liu10113

这种情况我们也遇见过，当时也是停不了机，挠动脉血压一直不行，但是目视心脏跳动有力，节律齐，体温、血气均在正常范围，并行了半个多小时，还不行，一圈人都很郁闷，做了一个主动脉测压，血压100，但是挠动脉还是显示50、60：

柳叶刀刀

这种情况最好摸下外周冷暖情况，如果外周暖血压比主动脉根部低，可试用小量去甲肾上腺素来恢复下外周阻力，如果外周比根部低 末梢又很冷的情况下，可以试用下硝普钠来改善下外周阻力，所谓的压力逆转，处理方法完全相反，一定要去亲自判断情况，如果有漂浮导管的设备测量出SVR和PVR就更容易去处理了 ，