住院医生读书笔记---复杂先天性心脏病的基础知识

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复杂先天性心脏病一直是让麻醉住院医生感到头痛的题目，本贴采用中英文对照，图片，网络连接等形式，希望能够帮助大家学习和管理这方面的知识点。为以后解决临床问题提供知识储备。如需要使用本贴的翻译内容，请和祥子联系。




复杂先天性心脏病

1）全肺静脉异位引流（TAPVR）

                               
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Total Anomalous Pulmonary Venous Return or TAPVR is a congenital heart defect where the pulmonary veins do not connect to their normal point of attachment which is the left atrium of the heart. Instead the pulmonary veins connect to the right atrium or to other parts of the venous system.

TAPVR is not a problem during fetal development in utero because of high pulmonary vascular resistance and because the foramen ovale is open between the atria and shunts the circulating blood thus, bypassing the pulmonary system. At birth the pulmonary vascular resistance decreases and the foramen ovale may close causing blood flow to increase to the right heart and lungs. Cyanosis and congestive heart failure result. If the TAPVR is not surgically corrected death within the first year of life is likely.

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完全性大動脈轉位 (COMPLETE TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES)

正常心臟                                 登录/注册后可看大图

大動脈轉位                                 登录/注册后可看大图

生理機轉
完全性大動脈轉位是新生兒期最常見嚴重心臟病之一，主動脈源自右心室，接受了腔靜脈的缺氧血，然後再回到體循環系統。肺動脈源至左心室，接受由肺靜脈而來的含氧血，並回到肺循環。大動脈轉位可能合併有其它異常，例如開放性動脈導管，心房中隔缺損，心室中隔缺損或肺動脈狹窄。主動脈的位置經常是位於肺動脈幹的右前方。
病史
大動脈轉位於足月的男嬰較常見。另外也發生於糖尿病母親所生的嬰兒。
臨床表現
大動脈轉位的主要問題是組織含氧量不足，以及左右心室的過度負荷。在此種病灶中，含氧血和缺氧血可混合的地方只有靠卵圓孔，心房中隔缺損，心室中隔缺損，開放性動脈導管或其它側枝循環。其血液混合的程度也依賴這些合併發生的心臟畸形之部位、數目、大小和壓力差，以及體循環和肺循環之間的血管阻力差。
發紺
發紺及呼吸急促在出生後幾小時即可出現。
發紺視左右心血液交換的程度而定。如果合併有大的心室中隔缺損或開放性動脈導管，則不會發紺; 如果心室中隔完整或動脈導管關閉了，則發紺將會非常明顯。
給與氧氣治療並不會有太大幫助。經由心導管檢查行氣球心房中隔造口術(balloon atrialseptostomy，BAS)，可使左右心房的血液混合而改善血中氧氣濃度。
其它的方法包括利用外科手術除去心房中隔( Blalock-Hanlon operation)即使經過這些緩解手術，病人可能仍然會發紺，尤其在哭泣、餵食或寒冷的環境中。如果在一般室內休息狀況下，血氧濃度低於35mmHg或者有持續性代謝性酸血症，則必須懷疑左右心的血液交換不足。
心音
由於主動脈由右心室出來，因此主動脈瓣關閉的聲音可以很清楚地聽到; 第二心音加重。如果合併其它心臟異常，可能會出現心雜音。
心衰竭
由於兩側心室血量及血壓的過度負荷，病嬰可能呈現心衰竭的現象，尤其 是同時合併有心室中隔缺損或開放性動脈導管的時候; 如果合併有肺動脈 瓣狹窄時，毛地黃的使用必須非常小心。
實驗室數據
‧動脈血氣體分析

PH和 PaCo2值正常，即使給予100% 的氧氣，Pa2仍非常低 (20 -40mmHg)。 可是如果同時合併有大的心室中隔缺損或開性動脈管時，PaO2可能接近正常。

‧ 胸部X光檢查

胸部X光可能正常，或呈現肺血管紋增加或減少的現象。心臟的形狀像個橫躺的雞蛋。不過此種現象不具有診斷性。

‧ 電圖檢查

心電圖可能正常或呈現右心室肥大。少見有左心室肥大或二側內科 療法，進行氣球心房中隔造口術 (Rashkind BAS) 之後， 通常不須一連串的血氧分析追蹤但必須維持正常體溫，注意是否有代謝性酸血症及血糖過低，同時必須治療心臟衰竭。當 PaO2 上升到 30-50mmHg，表示BAS成功。 另外給予PGE1，維持動脈性導管的暢通。

外科療法
血管交換手術(arterial switch procedure)越來越普遍，目前已成為大動脈轉位的最佳療法。大部分的醫學中心在病兒2星期大時施行(在左心室肌肉退化且壓力下降前)，存活率有 80-90%。此種手術是經由中間胸骨切開術(median sternotomy )在肺動脈瓣及主動脈瓣的上方截斷肺動脈幹及主動脈，並將兩條血管交換縫回，使肺動脈幹重新聯接到右心室，主動脈聯接到左心室 (時原來的主動脈瓣變成了手術後的肺動脈瓣，而原來的肺動脈瓣變為手術後的主動脈瓣); 當然，冠狀動脈的截斷及接回手術也是必須的。做此種手術的必要條件是左心室壓力必須接近主動脈血壓。大動脈轉位合併心室中隔缺損的嬰兒，其左心室的壓力較高，因此此種手術可以延遲幾天或甚至幾個月後進行。但是一旦左心室壓力降到遠低於右心室壓力時，此種手術的危險性及死亡率便大為增加。因此心室中隔完整的嬰兒，必須在出生數天之內及早接受此種手術。
如果動脈交換手術無法及時進行，且嬰兒對於內科療法效果不好並呈現厲害的心衰竭、生長遲滯、肺動脈高血壓或嚴重缺氧時，則必須進行另一種外科手術。
心室中隔完整的大動脈轉位，除了前述的大血管交換手術，另外一種手術方法即Mustard或 Senning手術。這兩種手術都藉由中間胸骨切開術導正心房內的血流; 把經由肺靜脈回到左心房的含氧血導入三尖瓣而達右心室，另一方面使得體循環的靜脈血導入二尖瓣而到左心室。右心室扮演系統性的心室，但隨著年紀增加，會產生功能異常，而表現出運動不耐受性。
併發症動脈交換手術的併發症包括：

• 主動脈關閉不全。
• 心肌缺氧及心肌梗塞。
• 主動脈或肺動脈瓣膜上狹窄。

Mustard 及 Senning 手術的併發症包括：

• 心律不整。
• 腔靜脈和下腔靜脈的阻塞。
• 三尖瓣關閉不全。
• 肺靜脈阻塞，此種嚴重的併發症 必須盡早矯正。嬰兒時期的死亡率約為8%，
  新生兒時期則更高。

預後及追蹤
大動脈轉位的病人若不治療，30%在一週內會死亡，50%在一個月內70%六個月內，
90% 在一年內會死亡。若經過治療則死亡率可降到20%左右。嬰兒必須密切地追蹤
以評估發紺的程度，發育的遲滯以及心衰竭。這些因素有助於決定全面開刀矯治的
最佳時間。

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法洛氏四合症 ( FALLOT'S TETRALOGY ) 正常心臟                                 登录/注册后可看大图 法洛氏四合症                                 登录/注册后可看大图 生理機轉法洛氏四合症是最常見的發紺型先天性心臟病，其四種異常包括 心室中隔缺損(ventricular septal defect) 主動脈跨位(overriding of the ascending aora) 右心室出口阻塞(right ventricular outflow tract obstruction) 右心室肥大(right ventricular hypertrophy) 臨床表現 新生兒期如果有症狀，通常是由於右心室出口嚴重阻塞。 發紺 由於心臟內的右至左分流，因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞，則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流，而嬰兒並不會有發紺現象。患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作(hypoxic spells，hypercyanotic spell，blue spells or TET)。此發作常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常呈現發紺，躁動，蒼白，呼吸急促以及四肢無力，甚至可能會造成抽痙、意識喪失。缺氧性發作可能是由於暫時性右心室出口阻塞的程度加重(常常是由於漏斗部的肌肉infundibular muscle 攣縮)使得右到左分流增加，導致血氧過低及代謝性酸中毒。處理此種發作可用以膝觸胸的姿勢(knee - chest position)，氧氣，propranolol(0.1-0.2mg/kg iv)，或 morphine(劑量<0.2mg/kg)，並且追蹤動脈血氣體，隨著年齡的增長，漏斗部肌肉肥大，右心室出口的阻塞更會加重。另外這類病童運動時會產生呼吸急促，所以病童常會蹲下(squatting)以減緩不適。另外病童也有生長發育不良。 心音 左胸骨上緣到中緣常可聽到第二度到第三度的心雜音，但在缺氧性 關發作時，此種雜音會減弱或消失。第二心音常常很大聲而且只有主動脈閉的單音(A2)，有50%的病人，可在左前胸骨的三、四肋間，摸到心縮期震顫。 心衰竭 法洛氏四合症的病人很少發生心臟衰竭的現象。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析 PaCo2和PH 正常。若肺動脈狹窄輕微，aO2正常;若肺動脈狹窄嚴重，則右至左分流增加而PaO2下降。 ‧胸部X光檢查 典型的法洛氏四合症，其心臟呈荷蘭鞋頭形(boot-shape)且心臟大小正常。 不過此種典型的胸部X光變化在新生兒期並不常見。肺血管紋正常或減少，主動脈很大。 ‧心電圖檢查 心電圖呈現右心室肥大。 ‧心臟超音波檢查 心臟超音波發現有主動脈跨位時可懷疑有法洛氏四合症。若發現有肺動脈瓣，則可以排除肺動脈瓣閉鎖或動脈幹的可能性。杜普勒超音波可判斷肺動脈狹窄的程度。彩色心臟超音波可以知道有否心室中隔缺損以及經由心室中隔缺損的血流方向。 ‧心導管檢查 對於鑑別診斷有疑問時或新生兒患有缺氧性發作時可行心導管檢查，不過必須非常小心。檢查發現右心室壓力相當於系統的壓力。 併發症 大腦血管梗塞，鬱血性心臟衰竭。兩歲以上病童則常有發生腦部膿瘍。 治療：治療的目的是儘快增加肺部血流，以免因嚴重缺氧造成後遺症。 內科療法 大多數法洛氏四合症的病人不能用毛地黃，因為它可能反而加重心室漏斗部肌肉的攣縮阻塞。雖然morphine有效，可是propranolol(1 mg/kg q 6h)可能是治療缺氧性發作嬰兒較好的藥物。投與PGE1(0.05-0.2ug/kg/min)可維持動脈導管的通暢。鐵劑的補充，可減少陣發性呼吸困難的發作。 外科療法 完全手術包括心室中隔缺損的關閉，以及使右心室出口血流暢通。手術時常須用心包膜片(pericardial patch)來擴大較小的肺動脈瓣環( pulmonary valve annulus)。體重過小、左側冠狀脈前降肢異常、左心室發育不全，以及肺動脈發育不全是完全手的禁忌; 此時應先施行分流手術。完全手術的併發症包括： 傳導異常(右枝傳導阻滯左前枝傳導阻滯及完全性心傳導阻滯) 殘餘的分流。 殘存的肺動脈狹窄。 肺動脈瓣關閉不全。 右心室衰竭存的肺動脈狹窄。 心肌梗塞。 早發性心室傳導。 嬰兒的死亡率大約在5%-15%，術後常用digoxin。 新生兒時期通常很少接受完全手術。如果嬰兒嚴重缺氧而需手術治療時，則常做體循環到肺循環之間的分流手術，其中Blalock- Taussig分流手術是最常使用的。分流手術的併發症包括： 術側手臂脈搏減弱或消失 分流量過多造成心衰竭。 分流量不足。 有時術側的肺動脈會被拉扯變形。 Horner syndrome。 乳糜胸。 橫膈膜麻痺。 死亡率約為10%。 預後 如果病人有症狀或對內科療法無效時，需儘早做心導管檢查並手術治療。法洛氏 四合症若未經手術治療，其預後堪慮;可是如果在嬰兒早期就去接受手術治療，則 其結果通常也不會很好。父母親的衛教必須教導父母親在嬰兒缺氧性發作時，將 嬰兒擺成蝦米狀(以膝觸胸的姿勢)，而且馬上通知醫師。接受手術後，必須追蹤 5-20 年。

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全肺靜脈回流異常                                 登录/注册后可看大图

全肺靜脈回流異常 (TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN 生理機轉 全肺靜脈迴流異常(TAPVR)乃所有的肺靜脈直接或間接地經由回心體循環靜脈回到右心房，而非回到左心房。此種異常必須合併有心房中隔缺損，否則無法生。 TAPVR的類型包括： 1心上型(supracardiac) 肺靜脈常經由無名靜脈(innominate vein)回到上腔靜脈，乃最 常見的一型。 2心內型(cardiac) 肺靜脈回流到冠狀竇(coronary sinus )，或直接進入右心房。 3心下型(infracardiac) 四條肺靜脈在心臟後方匯合，然後往下流經橫隔膜，與門靜脈 系統相連。 4混合型 ( mixed ) 以上各型都有可能合併肺靜脈阻塞，有否肺靜脈阻塞對臨床 症狀影響甚劇。 常見三種形態： 一些在幼兒期即有肺靜脈嚴重阻塞，此乃心下型類型最常見，病童出現發、 呼吸急促。 一些病童早期即出現鬱血性心衰竭。這類病人有大的左向右分流，肺動脈高 血壓、輕微發紺。 一些病童並無肺靜脈阻塞，有大的左向右分流，但無肺動脈高血壓及發紺。 表一：肺靜脈迴流異常合併肺靜脈阻塞 % and site of connection % with severe obstruction Supracardiac (50) 　 Left superior vena cava(40) 40 Right superior vena cava(10) 75 Cardiac (25) 　 coronary sinus(20) 10 Right atrium(5) 5 Intracardiac(20) 95-100 Mixed(5) 　 臨床表現 發紺不管有無肺靜脈阻塞，TAPVR的病嬰通常都會有發紺現象。由於肺靜脈內的含氧血 回到右心房而非左心房，因此在兩心房間將造成右至左分流， 如此才能維持生命。心音第一類TAPVR 的嬰兒很少聽到心雜音， 即使有也是非特異性心雜音。第一類TAPVR 的嬰兒於左胸骨邊緣可聽見持續性心雜音。心衰竭沒有阻塞的 TAPVR 可能因為右心室的血量過多而呈現心衰竭; 而有阻塞的TAPVR 通常不會發生心衰竭，但是會有明顯的肺靜脈充血。實驗室數據‧ 動脈血氣體分析 通常PH PaCO2 正常。如果肺血流量很大，則PaO2可能正常，不過必然發生嚴重心衰竭。如果肺血流量因阻塞而不足，則PaO2 將會降低。 ‧ 胸部X光檢查 若有阻塞(常見心下型)，則胸部X光呈現肺靜脈充血且心臟不大; 若沒有阻塞(常見心上型)，則胸部x光顯示心臟擴大及明顯的管紋增加。 在心上型，可見大的心臟陰影，類似"八字形"或"雪人狀"(Snow man)，此乃左上腔靜脈、右上腔靜脈和無名靜脈擴大所形成。 ‧ 心電圖檢查 心電圖呈現心軸右偏， 右心室肥大和右心房擴大。 ‧ 心臟超音波 心臟超音波不易診斷;但若在小小的左心房後發現一個多餘 的空腔時，必須要懷疑有TAPVR的可能性。近年來我們已經 可以利用彩色杜普勒超音波來追蹤異常的肺靜脈流向和血管 阻塞的部位。另外亦可發現右心室血流負荷過重。 ‧ 心導管檢查 所有懷疑患有TAPVR 的嬰兒，都必須儘速接受心導管檢查。 有時需同時進行氣球心房中隔造口術，以改善心房中隔之間的 血流交換。 治療 內科療法 TAPVR 肺靜脈阻塞時，屬外科急症。若未阻塞則可暫以內科療法處理;當然， 儘早施以外科手術是最好的。外科療法TAPVR 的外科療法依其種類而異。心下及心上型的TAPVR必須把共同肺靜脈植回左心房;心內型TAPVR則通常在關閉心房中隔缺損時， 將異常的肺靜脈導回左心房 以上方法皆須經中間胸骨切開術。 併發症併發症包括肺靜脈阻塞及心律不整。嬰兒期死亡率從5% 25%不等，依其種類而異。預後若未接受治療，預後差。死因常是鬱血性心衰竭，並多於幼兒期即死亡。 若能早期 診斷早期治療，沒有阻塞的 TAPVR 預後通常不錯。而有阻塞的 TAPVR 即使早期 開刀，預後亦不佳。

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肺動脈瓣閉鎖合併完整的心室中隔 (PULMONARY ATRESIA WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM) 生理機轉 肺動脈瓣閉鎖乃肺動脈瓣完全沒有發育。 此種異常常使新生兒一出生就發生嚴重症狀。除非有合併心房血液交通以及動脈導管血液交換，否則無法生存。若未治療，一般病童大約在一星期內死亡。由於血流必須仰賴動脈導管到達肺部，因此動脈導管一旦關閉，病人一定死亡。大部分此種病人的右心室通常發育不全，但也可能正常或甚至 擴大。右心室的大小與三尖瓣環(tricuspid annulus )的大小有關。 臨床表現 可發現發紺及呼吸窘迫。 發紺的程度視經由動脈導管到肺部的血流量而定。 心音 單一的第二心音(A2)，而且在半數的病人可能可以聽到開放性動脈導管或三尖瓣關閉不全的雜音。 心衰竭 在中度或重度三尖瓣關閉不全的病人，常呈現心衰竭的現象。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析 PH及PaCO2通常正常。PaO2常常很低(20 30mmHg);除非動脈導管非常的大，或有支氣管側枝循環 (collateralcirculation)。 在肺血流量不足的情況下，有些病嬰會發生代謝性酸血症，使 PH值下降。 ‧胸部X光檢查 若有三尖瓣關閉不全，則心臟擴大。肺血管紋可能減少或正常，視動脈導管的分流量而定。 ‧心電圖檢查 心電圖正常或呈現左心室肥大。此種疾病必須 三尖瓣閉鎖做鑑別診斷。後者的心電圖肢導呈逆時鐘轉( ounterclockwise loop及心軸上偏 superior axis)。可見右心房變大。 ‧心臟超音波檢查 雙面杜普勒彩色心臟超音波能夠測知有無血液流經肺動脈瓣，因此具有高度的診斷性。 ‧心導管檢查 一旦懷疑此症，需儘早行心導管檢查，同時必須做氣球心房中隔造口術。檢查中發現右心房及右心室壓力偏高。 治療 內科療法 外科手術前可使用 Prostaglandin E1 維持動脈導管的開放。 外科療法 大多數的醫學中心都經由側胸切開來做Blalock-Taussig分流術。可是有些醫院除了做分流術外，並做肺動脈瓣膜切開術以增加肺部血流。只做肺動脈瓣膜切開術，或同時加做 B-T分流術或中心分流術(central shunt)則視右心室的大小及構造而定。中心分流術乃聯接昇主動脈和肺動脈幹的分流術，其優點是提供左右肺動脈均衡而充足的血流量，且左右肺動脈不易被扭曲變形或發育不均;但也可能因而使肺血流量過多，導致心衰竭。肺動脈瓣膜切開術可增加右心室和肺動脈之間的血量流通，因而促進右心室的發育成長。若右心室太小，可施行Fontan procedure，將肺動脈血回流經由右心房發出。但若冠狀動脈須經由右心室，則預後較差。 併發症Blalock - Taussig 分流術的併發症包括： 術側手臂脈搏減弱或消失 。 分流量過多造成心衰竭。 分流量不足。 有時術側的肺動脈會被拉扯變形。 Horner syndrome。 乳糜胸。 橫膈膜麻痺。 嬰兒期的死亡率約為25%。 預後 肺動脈瓣閉鎖若不開刀將會死亡。經過緩解分流手術後，則需超音波或心導管追蹤。 儘管有手術的方法日新月異，可是肺動脈瓣閉鎖的預後仍然不佳。 右圖為：肺動脈瓣閉鎖之心臟圖                                 登录/注册后可看大图

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三尖瓣閉鎖(TRICUSPID ATRESIA) 正常心臟                                 登录/注册后可看大图 三尖瓣閉鎖                                 登录/注册后可看大图                                 登录/注册后可看大图 生理機轉 三尖瓣閉鎖即三尖瓣完全沒有發育，使得右心房及右心室之間沒有交通。體循環的腔靜脈血進入右心房後經由開放性卵圓孔(patent foramen ovale)心房中隔缺損進入左心房。此症常合併有心室中隔缺損，而右心室及肺動脈可能發育不全(hypoplasia)或大小正常。若心室中隔完整，但有一個大的開放性動脈導管，則右心室腔可能發育不全，且肺動脈閉鎖可能出現。三尖瓣閉鎖的病人中有30%合併有大動脈轉位。 臨床症狀 病人可出現發酣、多血症、易疲倦及運動性呼吸困難。 發紺 發紺程度不等。若肺血流血量不足時，則新生兒會呈現明顯的發紺。 心音 大部分病童在左胸骨緣可聽見全收縮期心雜音，及未分裂的第二心音。心雜音隨合併的異常而定。 心衰竭 若分流過大(PDA or VSD)，可能有心衰竭現象。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析 PH及PaCO2通常正常，PaO2視心室中隔缺損或開放性動脈導管的大小而定。 ‧胸部X光檢查 不具診斷性。心臟大小可能正常或擴大;肺血管紋可能正常、減少或增加，端視肺血流量而定。 ‧心電圖檢查 心電圖具有高度的診斷性，常呈現心軸左偏，肢導呈現逆時鐘轉(counterclockwise rotation)，以及左心室肥大。有時可見雙向性 P 波。 ‧心臟超音波檢查 具有高度診斷性。彩色心臟超音波可診斷心房的右至左分流，以及心室中隔缺損或開放性動脈導管的存在與否。可見小的右心室、大的左心室及主動脈，不見二尖瓣。 ‧心導管檢查 任何一個懷疑有三尖瓣閉鎖的嬰兒，都必須立刻接受心導管檢查，並行氣球心房中隔造口術 BAS)。氣球心房中隔造口術的目的在於增進心房血流交通。 治療 內科療法 使用 PGE1維持動脈導管暢通。和一般的發紺或心衰竭之治療相同。 外科療法 體循環到肺循環的分流術，例如Blalock-Taussig流術，在嬰兒時期是較恰當的。合併症包括： 術側手臂脈搏減弱或消失。 分流量過多造成心衰竭。 分流量不足。 有時術側的肺動脈會被拉扯變形。 Horner syndrome。 乳糜胸。 橫膈膜麻痺。 三尖瓣閉鎖的矯正療法(Fontan procedure)乃藉由一人工管道(conduit)聯接(或直接聯接)心房和肺動脈(或右心室出，使其血液直接交通，同時關閉心房或心室中隔缺損。禁忌： 嬰兒期不宜施行。 肺血管阻力過大。 肺動脈發育不良。 併發症 目前常見改良的 Fontan. procedure，藉由一附有瓣膜的人工管道，聯接右心室及右心房，並關閉心房及心室中膈缺損。但目前則常作二條腔靜脈吻合並聯接於肺動脈。Fontan procedure 的併發症包括： 心衰竭。 心包膜或肋膜積水。 腎臟或肝臟衰竭。 分流持續存在。 人工血管阻塞。 心律不整。 末期併發症： 右心室及肺動脈栓塞。 蛋白質流失腸病變。 心律不整。 嬰兒時期的死亡率不清楚，但較大兒童的死亡率約為10% - 25%。 預後 三尖瓣閉鎖的預後並非很好，Fontan procedure手術可以改善其預後。

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動脈幹(TRUNCUS ARTERIOSUS)

正常心臟                                 登录/注册后可看大图

動脈幹                                 登录/注册后可看大图

生理機轉動脈幹即一條共同大血管同時由左右心室出來而跨位於心室中隔缺損。此一共同血管具有瓣膜，並隨後分出肺動脈，冠狀動脈及體循環動脈。動脈幹依其分支出肺動脈的型式而有三類:

• 第一型：一條短的肺動脈幹由此共同動脈幹分出後再分為左右肺動脈。
• 第二型：左右肺動脈分別由此動脈幹後面分支出來。
• 第三型：左右肺動脈分別由此動脈幹的兩旁分出來。

動脈幹的嬰兒有50%合併有開放性動脈導管。有30%-35%併有右主動脈弓(right aortic arch )。並見於Di-George syndrome (胸腺發育不全，T淋巴球免疫不全。
臨床表現
左右心室的混合血液全部進入動脈幹，流向肺部及體循環而造成肺高血壓。
病童易出現呼吸急促、疲倦、心衰竭、反覆性肺炎，生長發育不良。
發紺
出生時偶而有發紺現象，不過視肺血流量，及肺血管阻力而定。
心音
第一心音正常，但只有單一而大聲之第二心音。左側下胸骨緣常可聽到 泛心縮期雜音，有時可聽到心舒中期雜音，脈搏壓(pulse pressure) 常很寬。
心衰竭
兒可能在出生後2至3週即出現心衰竭現象。心衰竭的存在與否，決定於肺血流量的大小。若出生後數週內肺血管阻力持續過高，使得肺血流量減少，則心衰竭情況不易出現。不過若動脈幹瓣膜嚴重損壞，則將早期發生心衰竭。
實驗室數據

‧動脈血氣體分析 PH和PaCO2 般都正常。若肺血流量正常，則PaO2可能接近正常(常合併有嚴重心衰竭)。若肺血流量受限，則PaO2下降。 ‧胸部 X 光檢查 典型的胸部X光顯示心臟擴大，肺動脈位置不正常以及肺血管紋增加。 ‧ 心電圖檢查 兩側心室肥大，左心房常有擴大現象。 ‧ 心臟超音波檢查 雙面心臟超音波有助於鑑別此症與法洛氏四合症。此外。心臟超音波可以診斷動脈幹瓣膜(truncal valve)的葉數(leaflets)，動脈幹瓣膜關閉不全(truncal valve insufficiency )以及肺動脈狹窄的 存在與否。 ‧心導管檢查 具診斷性。任何懷疑患有動脈幹的嬰兒均須接受此種檢查。 另外可作右心室攝影、血管攝影。 治療 內科療法 乃控制心臟衰竭。由於動脈幹常合併有Di-George症候群，因此必須時常監測血中鈣質的濃度。 外科療法 新生兒時期很少施行完全矯正手術。此種手術包括將肺動脈由動脈幹切離，關閉心室中隔缺損，然後用有瓣膜的人工導管 (valved conduit 接通右心室及肺動脈。一般手術後短期效果不錯，但長期則否。另外也有人做肺 動脈繃紮術 (banding)，但效果不佳。

併發症併發症包括：

• 肺血管疾病 ( pulmonary vascular disease )
• 殘存的分流，
• 動脈幹瓣膜關閉不全，
• 人工血管阻塞。

嬰兒期死亡率約為40%-50%。
預後
自然病程視肺血流量以及動脈幹瓣膜的關閉不全程度而定。若未經治療，則3個月內
有半數的嬰兒會死亡，只有15%-30%的嬰兒可以活過一歲。動脈幹的嬰兒常合併有
Di-George症候群，此時預後不佳。

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EBSTEIN'S ANOMALY異常 生理機轉 EBSTEIN氏異常就是三尖瓣位置過低，使得部份的右心室變成右心房， 因此右心室 變得非常的小。由於新生兒時期的肺動脈壓較高，使得肺血 流量減少;出生一段 時間後，由於肺動脈壓力降低，使心輸出量慢慢改進。 嬰兒時期常呈現不等程度的 三尖瓣關閉不全。由於右心室變小，使得從 右心發出的有效心輸量減少。 臨床表現 臨床症狀的嚴重度依三尖瓣的移位程度而不同，大部分的症狀只有疲倦。 發紺 發紺的程度依以下因素而定， 1. 經由卵圓孔的右到左分流。 2. 經由右心室到肺循環的血量。 在嚴重的病例當中，肺部的血流量非常的少，而使病人呈現非常 嚴重的發紺。 心音 程度輕微的病人，第二心音正常，可是在嚴重的病例第二心音可能變小甚至聽不到。 通常可聽到三尖瓣關閉不全的非特異性心縮 期雜音。此雜音可在左胸區聽見。 心衰竭 病童由於左心血量過度負荷，可能導致心衰竭。 實驗室數據 ‧動脈氣體分析 動脈血氧的高低端視肺部血流量的多寡，動脈血氧(PaO2)常常 低到20mmHg以下。 ‧胸部 X 光檢查 胸部 X 光呈現心臟擴大，肺血管紋減少。極度的心臟擴大， 常表示有嚴重的三尖瓣關閉不全。此外，主動脈顯像小。 ‧心電圖檢查 心電圖常呈現不正常的P波，以及各種程度的心臟阻滯，QRS 波常呈現右束枝傳導阻滯，Wollf-Parkinson-White 症候群， 而且常有心律不整的現象。 ‧心臟超音波檢查 M型心臟超音波若顯現不正常的三尖瓣波形，常表示有Ebstein 異常。雙面心臟超音波具有診斷性。可見心房化的右心室 部分及不正常的三尖瓣。杜普勒及彩色心臟超音波在評估 經由右心室到肺動脈之間的血流量方面具有相當的價值。 並可診斷三尖瓣關閉不全的程度。 ‧心導管檢查 心導管檢查常會導致心律不整，因此在新生兒時期常不做 這種檢查，除非懷疑合併其它異常例如要排除肺動脈瓣閉鎖 的可能性時）。 治療 內科療法 心律不整尤其是心室上心跳過速(supraventricular tachycardia )， 必須考慮並且治療。 外科療法 在嬰兒時期，Ebstein氏異常通常不需外科手術。若需開刀，則經由 中間胸骨切開術來重整三尖瓣的位置以及房室環以改進三尖瓣的 關閉程度，有時需要置換人工瓣膜。 併發症 併發症包括三尖瓣關閉不全以及心律不整，由於資料不足死亡率並不清楚，死亡常 因心衰竭及血氧不足。 預後 輕微 Ebstein 氏異常的預後都不錯， 通常當右心室輸出量增加及肺血管阻力降低時 Ebstein氏異常的症狀將會改進。雖然外科療法可改進Ebstein氏異常的症狀， 可是 需要開刀的病人其預後仍比不需開刀的病人差。

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血管環（Vascular Ring）
常見者為雙主動脈弓（Double aortic arch）
臨床症狀
鋇劑食道攝影可以發現食道的前後各有一道切跡，表示被左右主動脈弓所環繞。
造成對食道及氣管不等程度的壓迫。在嬰兒期經常發生症狀，如呼吸有鳴聲，嘔吐，易咳嗽易得肺炎。
治療及預後
必須開刀矯正，預後都很好，如果不治療，在一歲之內有50％的病人會死亡呼吸道感染。診斷靠超音波、MRI、血管攝影。

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左側冠狀動脈異常出口 （Anomalous origin of the left coronary artery） 正常的冠狀動脈由主動脈分出，而這種先天性心臟病，左側冠狀動脈卻由肺動脈分出。 臨床症狀 剛出生時，肺動脈壓力降低，造成左側冠狀動脈灌注不足，易發生心肌梗塞及纖維化，造成二尖瓣閉鎖不全。肺動脈壓力不如主動脈，由肺動脈分出的左側冠狀動脈流的是靜脈血功能不全，所以血液由右側冠狀動脈側枝循環（collateral circulation）到左側冠狀動脈而流入肺動脈，造成 Myocardial steal syndrome。病人會有心臟擴大，但無雜音，有的會因呼吸感染，很快就發生心臟衰竭。 診斷 胸部Ｘ光可發現心臟擴大，心電圖顯示左心室肥大，T波倒轉，而且有心肌側壁前區梗塞的變化，心導管術可發現肺動脈的氧飽和度升高，血管攝影可看出對比劑（contrast media）由右側冠狀動脈經左側 冠狀動脈到肺動脈。 治療及預後 早期常因心臟衰竭而死亡。內科治療包括心臟衰竭、心肌梗塞的控制。假如有血液大量分流到肺動脈，或者有心肌前區梗塞的變化，病人可施予左側冠狀動脈結紮，或與主動脈吻合，來建立正常的心肌血流。

                               
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危急性主動脈狹窄 (CRITICAL AORTIC STENOSIS) 生理機轉 左心室出口的狹窄可能在主動脈瓣膜之下， 主動脈本身或主動脈瓣膜之上，其中最常見的是主動脈瓣狹窄。若新生兒的左心室和主動脈之間的壓力差大於50mmHg以上，我們就認為有危急性的主動脈狹窄。 臨床表現 這類病童的臨床症狀視阻塞嚴重度而定。主動脈狹窄在新生兒時期常常沒有症狀，但是危急性主動脈狹窄的病童有些仍可能無症狀，且有正常的發育及生長。危急性主動脈狹窄的嬰兒，若有皮膚蒼白冰冷，末梢循環不良，脈搏微弱，心衰竭、肺水腫，則必須儘速接受內科及外科的緊急治療。有些病童會發生突然死亡，此乃病人有嚴重左心室血流阻塞。 發紺 少見於單純的主動脈瓣狹窄。 心音 在右上胸骨緣常可聽到第二度到第四度心縮期雜音並放射到左上胸骨緣，有時在頸部也可以聽到。雜音的強弱和狹窄的程度不成比例，也就是說，與狹窄程度無關。 診斷 必須靠理學檢查作診斷。 實驗室數據 ‧動脈血氣體分析 動脈血氧 (PaO2)一般都正常。胸部x光檢查：可能呈現心臟肥大， 上升主動脈明顯，但肺血管紋正常。心電圖檢查： 可能正常或有左心室肥大及疲乏。必須注意的是，心電圖的異常和狹窄的程度相關性很差。 ‧心臟超音波 可見主動脈瓣變厚以及關閉異常。杜普勒超音波檢查可正確評估左心室與主動脈瓣之間的壓力差以及狹窄的部位。 ‧等級運動試驗 可評估孩童左心室血流的阻塞程度。 ‧ 心導管檢查 具有診斷性。所有危急性主動脈狹窄的病人必須儘早接受此 項檢查。評估左心室與主動脈間的壓力差。但嬰幼兒則不須接受 此檢查。因此臨床及超音波上特徵即可診斷。有些醫學中心進行氣 球導管擴張術，但目前仍在實驗階段。 治療 內科療法 內科療法效果常常不如理想，對有症狀的危急性主動脈狹窄必須進行外科手術。 外科療法 最常見的手術方式是經由中間胸骨切開術(median sternotomy)行主動脈瓣膜切開。此種手術可利用入口閉塞(inflow occlusion)和停止循環1至2分鐘來進行，對較大的嬰兒則必需使用體外心肺機來進行手術。 併發症 併發症及手術後副作用包括主動脈瓣關閉不全，以及殘存的主動脈狹窄。嬰兒危急的主動脈狹窄死亡率大約在 5%-50%，新生兒期則更為危險，一般認為盡量避免體外心肺機手術，將可減少死亡率。 預後 對於大部份輕度或中度主動脈狹窄的病人，其預後是不錯。但是一些重度阻塞的病童則有突然死亡的可能。一般認為新生兒期的危急性主動脈狹窄手術屬於緩解手術(palliative operation)。 手術之後，常需以心導管檢查追蹤;病人可能在數個月或數年之後必須接受進一步的外科瓣膜修補術。

                               
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主動脈窄縮 (Coarctation of the aorta)
型式及臨床症狀
主動脈窄縮有兩種型式。
1.嬰兒型或導管前型(infantile or preductual type)

主動脈在左鎖骨下動脈與動脈導管之間有一段狹窄，血液由肺動脈經動脈導管流入下行主動脈(descending aorta)因為肺動脈的血為靜脈血，所以身體下部會有輕度的發紺，出生兩三天，股動脈脈搏微弱，常併有主動脈瓣和二尖瓣異常，很快就發生心臟衰竭而死亡。

2.大人型或導管後型 (adult or postductal type)

主動脈在動脈導管處或動脈導管的遠端有一段狹窄，臨床症狀與縮窄程度有關，股動脈脈搏微弱而橈動脈脈搏強，上肢的血壓比下肢高得多，所以有頭痛頭暈、流鼻血的症狀，甚至有中風的危險。

診斷

脈搏和血壓 最常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高15mmHg以上，量血壓必需用適當的壓脈帶;上肢的脈搏比下肢的脈搏強且容易摸。 心臟衰竭 許多嬰兒由於嚴重的主動脈窄縮使得左心室的壓力過度負荷(pressureoverloading) 而導致嚴重的心臟衰竭。

實驗室數據
‧動脈血氣體分析常顯示正常。
‧胸部X光檢查

常可見心臟擴大，但肺血管紋正常，除非有合併其它心臟異常。孩童期，常可見左心室變大。由於大旁系血管的壓迫，使得肋骨下緣壓跡，常可見下主動脈窄縮後部分有擴大。

‧心電圖檢查

常見右心室肥大，左心室肥大或兩側心室肥大在新生兒時期較少見。心電圖也可能正常。在幼兒時期，常可見左心室肥大。

‧心臟超音波

雙面心臟超音波可以用來檢查主動脈窄縮的部位; 而彩色杜普勒超音波對於窄縮部位不正常的杜普勒血流是相當具有診斷性的，有時可見漸減弱的收縮期血流及稍微增加的舒張期血流，不過必須小心判讀。

‧心導管檢查

心導管檢查具有診斷性而且必須在任何外科手術之前進行，以評估是否有其它合併的異常。

相關的異常
常見有雙葉的主動脈瓣、開放性的動脈導管。
預後及併發症
未治療的病人，大部分在 20 至 40 歲間死亡。較嚴重併發症是高血壓，此可導致
早期冠狀動脈病變，心臟衰竭，高血壓腦病變，或腦內出血。
內科療法
嚴重的心臟衰竭，酸血症，少尿以及高血壓，都必須儘早做心導管檢查並進行
矯正手術。有些醫學中心使用氣球導管擴張術來擴張窄縮的部位，其成功率
因人因地而異，有些病人在進行這種擴張術6 到12個月之後會產生主動脈壁的
血管瘤。
外科療法
最佳開刀時機是2-4歲間。此時開刀死亡率小於1%。年紀越大，因左心室功能
變異及退化，成功率就變低。 最佳的外科療法是使用鎖骨下動脈血管瓣進行
主動脈成形術(Subclavian artery flap angioplasty )，以增加窄縮部位的血管口徑;
此種手術是經由側胸開胸手術(lateral thoracotomy ，其成功率也相當的高。
併發症術併發症包括：

• 手術側的手臂脈搏減弱。
• 持續性或反彈性 (rebound) 高血壓。
• Horner 氏症候群。
• 截癱 (paraplegia ) < 0.5 %
• 腸系膜動脈血管炎(mesenteric arteritis。嬰兒時期的手術死亡率約為38 %，
  但是其死亡率通常跟開刀前的病人的情況以及他所合併的其它疾病有關;
  早期診斷並轉送以及使用 prostaglandinE1，對降低死亡率相當有幫助。

白萝卜

掌握通透确实不容易，华西麻醉走基层确实让我看到了差距