嗜铬细胞瘤

良医麻醉 · 发表于 2023-3-24 21:40:48

01诊断标准

1.术前血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

（1）尿中儿茶酚胺、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。

（2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。

2.术中表现

（1）高血压为主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常等；

（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现；

（3）心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。

主要表现为手术中肿瘤部位的挤压等诱发儿茶酚胺释放，出现严重高血压危象，甚或心力衰竭、脑出血等，而一旦肿瘤血流完全阻断后，又会出现严重低血压等循环紊乱（PS：患者术前多可合并高血糖、血液浓缩、血红蛋白增加等）

3．代谢紊乱

高浓度儿茶酚胺，使糖元分解增加，同时抑制胰岛素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋，氧耗量增加，类似甲状腺亢进。

02鉴别诊断

1.原发性高血压

某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.甲亢

甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。

3.颅内疾病

在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

03治疗措施

术前准备和药物治疗

（1）α-肾上腺素能受体阻断剂

①酚妥拉明用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。

②酚苄明常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。

③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。

④乌拉地尔（压宁定）可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。

（2）β肾上腺素能受体阻断剂

因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。

（3）钙通道阻断剂（CCB）

CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。

（4）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）如卡托普利。

（5）血管扩张剂

硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。

（6）儿茶酚胺合成抑制剂

α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。

04专业提问（1）

高血压危象的定义及处理

高血压危象是指收缩压高于250mmHg，并持续1分钟以上的高血压状况。处理：①分析与排除诱发原因外，应采取降压措施，酚妥拉明1-5 mg iv或或配成0.01%的溶液静脉滴注；②硝普钠50mg溶于5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注；或微量泵注，从0.5-1.5ug/(kg.min)开始；③合并心率增快时，使用β受体阻滞剂降心率（如艾司洛尔）。

05专业提问（2）

低血压的处理

①术前准备，术前使用α、β阻滞剂改善病人血管床的条件；

②术中有意识的预防性扩容（在监测心功能的情况下尽量在肿瘤切除前均匀“逾量”补充，一般多于丢失量的500-1000ml）；

③给予相关血管活性药物，使用去甲肾上腺素0.1-0.2mg静脉注射或将1mg去甲肾上腺素溶于5%葡萄糖溶液250ml静脉持续滴注

06专业提问（3）

麻醉前准备

①控制高血压：α-肾上腺素能受体阻断剂、β肾上腺素能受体阻断剂、钙通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管扩张剂、儿茶酚胺合成抑制剂

② 补充血容量

③利尿：对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者，可给予洋地黄类药和利尿

④激素：避免在术中发生肾上腺功能衰竭的重要措施

⑤术前灌肠准备，应予避免，有可能诱发高血压发作的危险

⑥可用哌替啶50～75mg、异丙嗪25 mg和东莨菪碱0.3 mg肌注。不宜用阿托品。术前用药宜偏重，使病人安静、消除紧张和恐惧。